心内膜弹力纤维增生症诊治体会
【文献标识码】 B 【文章编号】 1680-6115(2003)08-0737-02
心内膜弹力纤维增生症是一种心内膜心肌病，以心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生为特征。多见于1岁以下婴儿，早期发生心功能不全，且常并发肺炎，病死率高，严重威胁患儿生命。现将我院自1990年1月～2002年11月收治心内膜弹力纤维增生症6例，报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 男4例，女2例。<6个月4例，～1岁1例，>1岁1例。暴发型3例，急性型2例，慢性型1例。1例暴发型于入院第2日死亡。
1.2 临床表现 6例患儿均表现为充血性心力衰竭，4例并发肺炎。暴发型及急性型突然出现呼吸困难、口唇发绀、面色苍白、烦躁不安、心动过速、心音减低，可听到奔马律，肺部听到干、湿罗音，肝脏增大，1例暴发型出现心源性休克。1例慢性型2岁发病，患儿反复发生心力衰竭，生长发育落后。
1.3 实验室检查 心电图呈左心室肥大(1例暴发型左、右心室合并肥大)，同时出现ST段、T波改变以及房室传导阻滞;心脏彩色多普勒见左心室增大、室壁增厚及排空延迟;X线改变左心室增大明显，左心缘搏动减弱，肺纹理增多。
1.4 治疗与结果 入院后改善通气功能，吸氧，纠正酸中毒，抗感染。应用西地兰，洋地黄化总量0.03～0.04mg/kg，首次给总量的1/2，余量分两次，每隔4h给予。于应用西地兰1h后，应用酚妥拉明每次0.3～0.5mg/kg(每次不超过10mg)加入10%葡萄糖20ml以每分钟1～4μg/kg静滴，同时应用阿拉明0.1～0.2mg/kg静滴，每4h1次，待面色转红、四肢转温、血压回升、心音有力、心率降至140次/min以下、肝脏缩小后，逐渐延长给药间隔时间，依次改为间隔6、8、12h1次。本组用药在4～16次，副作用轻微。至心衰控制后改用地高辛0.01～0.012mg/kg，分两份，早、晚各服1次，至心电图恢复正常后继续服用2年。存活病人随访，此后未再发生心衰，4例X线及心电图恢复正常。
2 讨论
心内膜弹力纤维增生症以充血性心力衰竭为主要表现，多合并肺炎。应用西地兰控制心衰的同时应用酚妥拉明、阿拉明效果较好。酚妥拉明是α肾上腺素能受体阻滞剂，能选择性阻断小动脉对肾上腺素和去甲肾上腺素等兴奋α受体的作用，使周围小动脉明显扩张，改善微循环，增加组织灌流量，减轻心脏前后负荷，改善心功能;减轻肺动脉高压、肺瘀血及肺水肿，改善通气功能。阿拉明是拟肾上腺素药，同时兴奋α、β受体;其兴奋α受体的作用被酚妥拉 明阻断，保留了对β受体的兴奋作用，更能增强心肌收缩力，增加心排血量;能扩张静脉系统血管，减少回心血量，减轻心脏后负荷，能使内脏血管扩张，改善消化道循环。二药合用，作用迅速，维持时间较短，便于调节剂量，对心内膜弹力纤维增生症并肺炎的治疗有独到之效。
(收稿日期:2003-04-28) (编辑 曲全), http://www.100md.com(付晓晖)
心内膜弹力纤维增生症是一种心内膜心肌病，以心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生为特征。多见于1岁以下婴儿，早期发生心功能不全，且常并发肺炎，病死率高，严重威胁患儿生命。现将我院自1990年1月～2002年11月收治心内膜弹力纤维增生症6例，报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 男4例，女2例。<6个月4例，～1岁1例，>1岁1例。暴发型3例，急性型2例，慢性型1例。1例暴发型于入院第2日死亡。
1.2 临床表现 6例患儿均表现为充血性心力衰竭，4例并发肺炎。暴发型及急性型突然出现呼吸困难、口唇发绀、面色苍白、烦躁不安、心动过速、心音减低，可听到奔马律，肺部听到干、湿罗音，肝脏增大，1例暴发型出现心源性休克。1例慢性型2岁发病，患儿反复发生心力衰竭，生长发育落后。
1.3 实验室检查 心电图呈左心室肥大(1例暴发型左、右心室合并肥大)，同时出现ST段、T波改变以及房室传导阻滞;心脏彩色多普勒见左心室增大、室壁增厚及排空延迟;X线改变左心室增大明显，左心缘搏动减弱，肺纹理增多。
1.4 治疗与结果 入院后改善通气功能，吸氧，纠正酸中毒，抗感染。应用西地兰，洋地黄化总量0.03～0.04mg/kg，首次给总量的1/2，余量分两次，每隔4h给予。于应用西地兰1h后，应用酚妥拉明每次0.3～0.5mg/kg(每次不超过10mg)加入10%葡萄糖20ml以每分钟1～4μg/kg静滴，同时应用阿拉明0.1～0.2mg/kg静滴，每4h1次，待面色转红、四肢转温、血压回升、心音有力、心率降至140次/min以下、肝脏缩小后，逐渐延长给药间隔时间，依次改为间隔6、8、12h1次。本组用药在4～16次，副作用轻微。至心衰控制后改用地高辛0.01～0.012mg/kg，分两份，早、晚各服1次，至心电图恢复正常后继续服用2年。存活病人随访，此后未再发生心衰，4例X线及心电图恢复正常。
2 讨论
心内膜弹力纤维增生症以充血性心力衰竭为主要表现，多合并肺炎。应用西地兰控制心衰的同时应用酚妥拉明、阿拉明效果较好。酚妥拉明是α肾上腺素能受体阻滞剂，能选择性阻断小动脉对肾上腺素和去甲肾上腺素等兴奋α受体的作用，使周围小动脉明显扩张，改善微循环，增加组织灌流量，减轻心脏前后负荷，改善心功能;减轻肺动脉高压、肺瘀血及肺水肿，改善通气功能。阿拉明是拟肾上腺素药，同时兴奋α、β受体;其兴奋α受体的作用被酚妥拉 明阻断，保留了对β受体的兴奋作用，更能增强心肌收缩力，增加心排血量;能扩张静脉系统血管，减少回心血量，减轻心脏后负荷，能使内脏血管扩张，改善消化道循环。二药合用，作用迅速，维持时间较短，便于调节剂量，对心内膜弹力纤维增生症并肺炎的治疗有独到之效。
(收稿日期:2003-04-28) (编辑 曲全), http://www.100md.com(付晓晖)