加味青蒿鳖甲汤治疗真性红细胞增多症
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中华中西医杂志 2003年4月 第4卷 第8期
【文献标识码】 B 【文章编号】 1606-8106(2003)08-1224-02
真性红细胞增多症(PV)(以下简称真红)是一种慢性克隆性骨髓增殖性疾病。本病发病率低，约每年1.9/10万(1935～1989年，美国) [1] 及每年2.6/10万(1980～1984年瑞士) [2] 。我国目前尚无大系列流行病学统计资料。祖国医学对本病尚无统一、系统的认识。临床各医家对本病的看法不一，笔者在临床诊治一组以阴虚血瘀为主要证候的真红患者，现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组34例患者均为门诊患者，男20例，女14例。年龄10～20岁4例，20～30岁18例，30～40岁7例，40～50岁4例，50岁以上1例。脾肿大者26例，血压高者19例，肝肿大者23例，有出血倾向者5例，曾用中药治疗者8例，曾用化疗药者6例，首次诊断者10例。
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1.2 诊断和疗效标准
1.2.1 诊断标准 (1)皮肤粘膜呈绛红色，尤以两颊、口唇、眼结膜、手掌处为著;(2)脾大;(3)高血压或病程中有过血栓形成。实验室检查:凡红细胞比容(Hct)男≥0.55，女≥0.50，且伴有下列诸项中3项者，即可确诊。(1)白细胞>12×10 9 /L;(2)血小板>300×10 9 /L;(3)血氧饱和度>0.92;(4)中性粒细胞碱性磷酸酶积分>100分;(5)骨髓增生伴巨核细胞增多。无继发性或相对性红细胞增多症的明显原因者 [3] 。
1.2.2 疗效标准 临床缓解标准:临床症状消失，皮肤、粘膜红紫恢复正常;原肿大的肝脾显著回缩，血红蛋白测定恢复正常;白细胞和血小板计数降至正常或轻度减少，红细胞比容恢复正常 [4] 。
1.3 方法 组成:青蒿10～15g，鳖甲 先煎 20～30g，生地15～20g，知母10～15g，丹皮15～20g，桃仁10g，太子参15g，山茱萸10g，麦冬10g，牛膝10g，丹参15g。水煎服，日1剂。
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加减法:肝脾肿大者加炮山甲10g;眩晕者加白芍15g，龙牡各30g;失眠多梦者加合欢花10g，夜交藤10g;潮热盗汗者加地骨皮10g，浮小麦15g;肢体麻木活动不利者加玉竹20g，桑枝15g。
2 结果
本组34例病例均按照以上诊断标准诊断为真性红细胞增多症，其中1例流失，另33例服药3月后复查，临床缓解17例，显效3例，好转9例，4例无明显好转。
3 典型病例
患者，男，29岁。1987年因失眠多梦潮热盗汗2月余就诊。症见:神清，精神疲倦，失眠多梦、潮热盗汗，偶有眩晕，纳差，口干苦，舌暗红少苔，少津，脉细数略弦。查体:血压140/85mmHg，皮肤粘膜呈绛红色，尤以两颊、口唇、眼结膜、手掌处明显，肝肋下2cm触及，脾肋下1cm触及。血常规:红细胞6.2×10 12 /L，白细胞14×10 9 /L，血小板350×10 9 /L。血红蛋白401g/L。骨髓增生伴巨核细胞增多。曾经在其他医院口服中药，效果不明显。治疗以养阴清热，活血化瘀为法。组方如下:青蒿10g，浮小麦15g，鳖甲 先煎 20g，桃仁10g，生地15g，地骨皮10g，知母10g，麦冬10g，太子参15g，白芍15g，淮山药15g，谷、麦芽各10g，炮山甲10g。
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连续服药3月后症状基本消失，查体:血压130/80mmHg，皮肤粘膜颜色正常，肝肋下1cm触及，脾肋下未及。复查血常规:红细胞2.9×10 12 /L，白细胞9×10 9 /L，血小板200×10 9 /L，血红蛋白150g/L。骨髓象因患者拒绝未查。后定期随诊1年未复发。
4 讨论
真性红细胞增多症是一种骨髓干细胞异常导致的红细胞异常增生疾病，与慢性粒细胞性白血病、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化同属于慢性增生性骨髓增生性疾病。临床各医家对本病的认识不尽相同，选方用药也颇有不同。这主要是因本病症状复杂，首发就诊症状多种多样，误诊、漏诊率高 [5] 。加之本病发病率低，各医家接触的本病病例有限，对本病的认识就只局限于所见的范围，故对本病产生各种不同的理解。
治疗上以固定的某一组方治疗本病的想法、做法显然是片面、错误的。由于中、西医理论体系的基础不同，其对疾病的认识、理解也有所不同。中医治疗疾病强调辨证论治，而西医强调辨病，所以强将西医的疾病名与中医的疾病名相对应成套来指导临床意义不大。中医的治疗仍应应用八纲、脏腑、六经辨证的理论，在辨证的基础上，因人、因地、因时制宜，选方用药。只要辨证准确，选用相应方药，就能取得良好的疗效。当然，若能在此基础上，根据中药药理学的理论，结合西医对本病的认识，使选药更精确，则疗效将更显著。而且中药治疗有好转的患者的缓解期较长，简单实用，并不存在抑制骨髓正常造血干细胞克隆和诱发其他恶性肿瘤的副作用，病人容易接受。但目前中医对本病的研究仍存在许多不足。首先，实验的科学性不强，实验设计存在较多缺陷，直接影响实验结果。第二，临床观察病例偏少，影响临床实验的可重复性、科学性和说服力，得出的结论难以指导临床和推广。第三，缺乏对本病有效中药药理学的深入研究。故中医对真性红细胞增多症的研究仍有待各医家的进一步努力。
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参考文献
1 Ania BJ，Suman VJ，Sobell JL，et al.Trends in the incidence of polyˉcythemia vera among Olmsted County，Minnesota residents，1935-1989.Am J Hematol，1994，47:89-93.
2 Berglund S，Zettervall O.Incidence of polycythemia vera in a defined population.Eur J Hae matol，1992，48:20-26.
3 浦权.实用血液病学.重庆:科学技术文献出版社重庆分社，1985，314-315.
4 张之南.血液病诊断及疗效标准.天津:天津科学技术出版社，1991，130.
5 宣文兰，张雪贞.真性红细胞增多症误诊10例分析.中国误诊学杂志，2001，1(9):139-955.
作者单位:521000广东省潮州市中心医院
(编辑 张璇), http://www.100md.com(陈一驹)
真性红细胞增多症(PV)(以下简称真红)是一种慢性克隆性骨髓增殖性疾病。本病发病率低，约每年1.9/10万(1935～1989年，美国) [1] 及每年2.6/10万(1980～1984年瑞士) [2] 。我国目前尚无大系列流行病学统计资料。祖国医学对本病尚无统一、系统的认识。临床各医家对本病的看法不一，笔者在临床诊治一组以阴虚血瘀为主要证候的真红患者，现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组34例患者均为门诊患者，男20例，女14例。年龄10～20岁4例，20～30岁18例，30～40岁7例，40～50岁4例，50岁以上1例。脾肿大者26例，血压高者19例，肝肿大者23例，有出血倾向者5例，曾用中药治疗者8例，曾用化疗药者6例，首次诊断者10例。
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1.2 诊断和疗效标准
1.2.1 诊断标准 (1)皮肤粘膜呈绛红色，尤以两颊、口唇、眼结膜、手掌处为著;(2)脾大;(3)高血压或病程中有过血栓形成。实验室检查:凡红细胞比容(Hct)男≥0.55，女≥0.50，且伴有下列诸项中3项者，即可确诊。(1)白细胞>12×10 9 /L;(2)血小板>300×10 9 /L;(3)血氧饱和度>0.92;(4)中性粒细胞碱性磷酸酶积分>100分;(5)骨髓增生伴巨核细胞增多。无继发性或相对性红细胞增多症的明显原因者 [3] 。
1.2.2 疗效标准 临床缓解标准:临床症状消失，皮肤、粘膜红紫恢复正常;原肿大的肝脾显著回缩，血红蛋白测定恢复正常;白细胞和血小板计数降至正常或轻度减少，红细胞比容恢复正常 [4] 。
1.3 方法 组成:青蒿10～15g，鳖甲 先煎 20～30g，生地15～20g，知母10～15g，丹皮15～20g，桃仁10g，太子参15g，山茱萸10g，麦冬10g，牛膝10g，丹参15g。水煎服，日1剂。
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加减法:肝脾肿大者加炮山甲10g;眩晕者加白芍15g，龙牡各30g;失眠多梦者加合欢花10g，夜交藤10g;潮热盗汗者加地骨皮10g，浮小麦15g;肢体麻木活动不利者加玉竹20g，桑枝15g。
2 结果
本组34例病例均按照以上诊断标准诊断为真性红细胞增多症，其中1例流失，另33例服药3月后复查，临床缓解17例，显效3例，好转9例，4例无明显好转。
3 典型病例
患者，男，29岁。1987年因失眠多梦潮热盗汗2月余就诊。症见:神清，精神疲倦，失眠多梦、潮热盗汗，偶有眩晕，纳差，口干苦，舌暗红少苔，少津，脉细数略弦。查体:血压140/85mmHg，皮肤粘膜呈绛红色，尤以两颊、口唇、眼结膜、手掌处明显，肝肋下2cm触及，脾肋下1cm触及。血常规:红细胞6.2×10 12 /L，白细胞14×10 9 /L，血小板350×10 9 /L。血红蛋白401g/L。骨髓增生伴巨核细胞增多。曾经在其他医院口服中药，效果不明显。治疗以养阴清热，活血化瘀为法。组方如下:青蒿10g，浮小麦15g，鳖甲 先煎 20g，桃仁10g，生地15g，地骨皮10g，知母10g，麦冬10g，太子参15g，白芍15g，淮山药15g，谷、麦芽各10g，炮山甲10g。
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连续服药3月后症状基本消失，查体:血压130/80mmHg，皮肤粘膜颜色正常，肝肋下1cm触及，脾肋下未及。复查血常规:红细胞2.9×10 12 /L，白细胞9×10 9 /L，血小板200×10 9 /L，血红蛋白150g/L。骨髓象因患者拒绝未查。后定期随诊1年未复发。
4 讨论
真性红细胞增多症是一种骨髓干细胞异常导致的红细胞异常增生疾病，与慢性粒细胞性白血病、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化同属于慢性增生性骨髓增生性疾病。临床各医家对本病的认识不尽相同，选方用药也颇有不同。这主要是因本病症状复杂，首发就诊症状多种多样，误诊、漏诊率高 [5] 。加之本病发病率低，各医家接触的本病病例有限，对本病的认识就只局限于所见的范围，故对本病产生各种不同的理解。
治疗上以固定的某一组方治疗本病的想法、做法显然是片面、错误的。由于中、西医理论体系的基础不同，其对疾病的认识、理解也有所不同。中医治疗疾病强调辨证论治，而西医强调辨病，所以强将西医的疾病名与中医的疾病名相对应成套来指导临床意义不大。中医的治疗仍应应用八纲、脏腑、六经辨证的理论，在辨证的基础上，因人、因地、因时制宜，选方用药。只要辨证准确，选用相应方药，就能取得良好的疗效。当然，若能在此基础上，根据中药药理学的理论，结合西医对本病的认识，使选药更精确，则疗效将更显著。而且中药治疗有好转的患者的缓解期较长，简单实用，并不存在抑制骨髓正常造血干细胞克隆和诱发其他恶性肿瘤的副作用，病人容易接受。但目前中医对本病的研究仍存在许多不足。首先，实验的科学性不强，实验设计存在较多缺陷，直接影响实验结果。第二，临床观察病例偏少，影响临床实验的可重复性、科学性和说服力，得出的结论难以指导临床和推广。第三，缺乏对本病有效中药药理学的深入研究。故中医对真性红细胞增多症的研究仍有待各医家的进一步努力。
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参考文献
1 Ania BJ，Suman VJ，Sobell JL，et al.Trends in the incidence of polyˉcythemia vera among Olmsted County，Minnesota residents，1935-1989.Am J Hematol，1994，47:89-93.
2 Berglund S，Zettervall O.Incidence of polycythemia vera in a defined population.Eur J Hae matol，1992，48:20-26.
3 浦权.实用血液病学.重庆:科学技术文献出版社重庆分社，1985，314-315.
4 张之南.血液病诊断及疗效标准.天津:天津科学技术出版社，1991，130.
5 宣文兰，张雪贞.真性红细胞增多症误诊10例分析.中国误诊学杂志，2001，1(9):139-955.
作者单位:521000广东省潮州市中心医院
(编辑 张璇), http://www.100md.com(陈一驹)
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