肢端肥大症性心脏病伴顽固性心力衰竭1例报告
【文献标识码】 D 【文章编号】 1726-6424(2003)05-0454-01
1 病例资料
患者，男，34岁，以“反复劳力性呼吸困难1年，加重1周”为主诉入院。患者于1年前反复出现胸闷、气短、呼吸困难等症状，多为劳累后诱发，入我院治疗。患者于7年前出现手足肥大，易怒，性欲亢进，经头CT检查示蝶鞍增大，符合垂体瘤征象，血浆生长激素(GH)133μg/L，未予系统治疗。6年后于外院行伽玛刀垂体瘤切除术，术后半年反复出现心力衰竭、血压增高，两次住院均给以强心、利尿、扩血管等治疗，心力衰竭基本纠正，血压正常而出院。本次入院血压155/100mmHg，端坐呼吸，急性病容，呈典型肢端肥大症外貌:颧骨突出，前额骨增大，耳鼻长、大，唇舌肥厚，下颌长且前突，脸长，手足肥大，手指粗短，皮肤粗厚等;颈静脉怒张，胸廓呈桶状胸，双肺底可闻及少量小水泡音，心前区隆起，心界向两侧扩大，以左侧显著，心率112次/min，律齐，心音低钝，心尖部闻及舒张期奔马律，肝上界为第4肋，下界肋缘下两横指，有压痛，双下肢凹陷性水肿。辅助检查:血、尿、便常规，肝功，肾功，血糖，电解质等均正常，血浆GH>50μg/L，心电图示左房扩大，左室肥厚。心脏彩超示:心脏普大，以左房、左室为著，左室壁增厚，左室射血分数37%。X线胸片示心脏明显向两侧扩大，有肺淤血征象。
2 讨论
自1895年Huchard报告肢端肥大症并发心脏肥大、心力衰竭以来，许多学者报道该病心血管病发生率较高，其中伴心脏肥大者80%～100%，高血压者15%～50%;24%～27%的患者死于心血管病。本病起病较慢，病程较长，多见于30～50岁，男女发病比例相当。肢端肥大症既有GH分泌过多，又可有促性腺激素、促甲状腺激素、促肾上腺激素分泌不足，使功能亢进与功能减退相混杂。内脏可增大，尤其是心脏、肾脏增大明显，甲状腺也可增大。心血管主要表现为心肌肥大，间质纤维化，心脏扩大及左室功能减退;血压增高伴钠潴留，细胞外容量增加，交感神经兴奋性增高。心血管病变的严重程度与血浆GH升高程度及时间有关。诊断主要根据典型的外貌、肢端肥大、内分泌代谢紊乱和影像学检查(下丘脑垂体区CT、MRI)异常而作出。治疗主要以手术或放疗为主，辅以药物治疗。术后基础血浆GH<5μg/L，葡萄糖抑制试验血浆GH<2μg/L可作为治愈标准。一般肢端肥大症性心脏病属可逆性心脏病，经手术切除肿瘤后，GH可降至正常水平，心脏肥大和心功能不全可以改善。本例术前有体循环、肺循环淤血的心力衰竭表现，术后仍反复出现心力衰竭、血压增高及怕热和多汗等症状，术后半年复查GH，推测可能与其原发病未彻底消除或术后复发有关。此外，该患者术前已并发了严重心脏病变及心力衰竭，也是导致病情反复的重要原因。经验证明，若手术失败，重新手术治愈率很低，且并发症发生率高。术后血浆GH水平仍较高，尚需辅以放疗及药物治疗，以防复发。
作者单位:110036辽宁省沈阳市皇姑区中心医院
(收稿日期:2003-07-10)
(编辑 紫草), http://www.100md.com(孟岩)
1 病例资料
患者，男，34岁，以“反复劳力性呼吸困难1年，加重1周”为主诉入院。患者于1年前反复出现胸闷、气短、呼吸困难等症状，多为劳累后诱发，入我院治疗。患者于7年前出现手足肥大，易怒，性欲亢进，经头CT检查示蝶鞍增大，符合垂体瘤征象，血浆生长激素(GH)133μg/L，未予系统治疗。6年后于外院行伽玛刀垂体瘤切除术，术后半年反复出现心力衰竭、血压增高，两次住院均给以强心、利尿、扩血管等治疗，心力衰竭基本纠正，血压正常而出院。本次入院血压155/100mmHg，端坐呼吸，急性病容，呈典型肢端肥大症外貌:颧骨突出，前额骨增大，耳鼻长、大，唇舌肥厚，下颌长且前突，脸长，手足肥大，手指粗短，皮肤粗厚等;颈静脉怒张，胸廓呈桶状胸，双肺底可闻及少量小水泡音，心前区隆起，心界向两侧扩大，以左侧显著，心率112次/min，律齐，心音低钝，心尖部闻及舒张期奔马律，肝上界为第4肋，下界肋缘下两横指，有压痛，双下肢凹陷性水肿。辅助检查:血、尿、便常规，肝功，肾功，血糖，电解质等均正常，血浆GH>50μg/L，心电图示左房扩大，左室肥厚。心脏彩超示:心脏普大，以左房、左室为著，左室壁增厚，左室射血分数37%。X线胸片示心脏明显向两侧扩大，有肺淤血征象。
2 讨论
自1895年Huchard报告肢端肥大症并发心脏肥大、心力衰竭以来，许多学者报道该病心血管病发生率较高，其中伴心脏肥大者80%～100%，高血压者15%～50%;24%～27%的患者死于心血管病。本病起病较慢，病程较长，多见于30～50岁，男女发病比例相当。肢端肥大症既有GH分泌过多，又可有促性腺激素、促甲状腺激素、促肾上腺激素分泌不足，使功能亢进与功能减退相混杂。内脏可增大，尤其是心脏、肾脏增大明显，甲状腺也可增大。心血管主要表现为心肌肥大，间质纤维化，心脏扩大及左室功能减退;血压增高伴钠潴留，细胞外容量增加，交感神经兴奋性增高。心血管病变的严重程度与血浆GH升高程度及时间有关。诊断主要根据典型的外貌、肢端肥大、内分泌代谢紊乱和影像学检查(下丘脑垂体区CT、MRI)异常而作出。治疗主要以手术或放疗为主，辅以药物治疗。术后基础血浆GH<5μg/L，葡萄糖抑制试验血浆GH<2μg/L可作为治愈标准。一般肢端肥大症性心脏病属可逆性心脏病，经手术切除肿瘤后，GH可降至正常水平，心脏肥大和心功能不全可以改善。本例术前有体循环、肺循环淤血的心力衰竭表现，术后仍反复出现心力衰竭、血压增高及怕热和多汗等症状，术后半年复查GH，推测可能与其原发病未彻底消除或术后复发有关。此外，该患者术前已并发了严重心脏病变及心力衰竭，也是导致病情反复的重要原因。经验证明，若手术失败，重新手术治愈率很低，且并发症发生率高。术后血浆GH水平仍较高，尚需辅以放疗及药物治疗，以防复发。
作者单位:110036辽宁省沈阳市皇姑区中心医院
(收稿日期:2003-07-10)
(编辑 紫草), http://www.100md.com(孟岩)