误诊为鼻咽纤维血管瘤3例原因分析
【文献标识码】 B 【文章编号】 1684-2030(2003)09-0838-02
鼻咽纤维血管瘤是发生于青年男性的肿瘤，亦称男性青春期出血性纤维血管瘤、青年鼻咽纤维瘤、血管纤维瘤、颅底纤维瘤等。临床表现为反复大量鼻出血，鼻塞和(或)压迫症状;查体可见鼻咽部有红色肿物，表面光滑或呈结节状，可有显著的血管纹;触诊质韧，易出血。它具有无限的向外生长扩张的能力，而且可反复引起危及生命的大出血，故临床上亦有人将此称为局部恶性肿瘤。鼻咽部肿瘤有多种病理类型，位置隐蔽，可发生误诊。我院自1992年来，将3例其它鼻咽部肿瘤误诊为鼻咽纤维血管瘤，其中鼻咽部脊索瘤1例，恶性淋巴瘤2例。现报道如下。
1病例资料
例1:患者，男，17岁，因渐进性双侧鼻塞、鼻出血2个月，出血不多，于1992年7月23日，以鼻咽纤维血管瘤入院。检查:鼻咽后壁粘膜下见约2.5cm×2.5cm×2cm大小的新生物，表面光滑，堵塞双侧后鼻孔，右侧突入鼻腔抵达下甲。颈部未触及肿大的淋巴结。X线片示鼻咽部软组织块影。在全麻下经硬腭做U形切口行肿瘤摘除术。术中出血约200ml，肿瘤实质如鱼肉状，部分呈胶冻状，病理报告为鼻咽部脊索瘤。未行放疗，1年后复发。
, 百拇医药
例2:患者，男，15岁，进行性鼻塞伴鼻出血1年，加重3个月。查体:一般情况良好，心、肺听诊无明显异常，肝脾肋下未触及，全身浅表淋巴结无肿大。鼻腔未见异常。鼻咽部见一肿块，色淡红，表面光滑，血管纹理清楚，质地中等，触之易出血，肿块基底偏左。实验室检查:RBC3.6×10 9 /L，Hb89g/L，WBC5.5×10 9 /L。血沉16mm/h。腹部B超检查正常。CT片示鼻咽部有5.6cm×4.1cm×3.0cm软组织肿块，CT值50HU;增强扫描报鼻咽部肿块强化，CT值上升至62HU。诊断:鼻咽部纤维血管瘤。于1995年11月5日在全麻下行鼻咽部纤维血管瘤切除术。先行同侧颈外动脉结扎，然后经硬腭进路。术中见鼻咽部巨大肿块，色红，光滑，质硬;基底广，向后鼻孔延伸。于瘤体边缘切开肿瘤基底部骨膜，骨膜下分离肿瘤。瘤体质脆，易出血，分次切除肿瘤。手术较顺利，出血约600ml，输血200ml。术后给头孢曲松、甲硝唑等预防感染。病理及免疫组化诊断:LcA(±-+)，Lzb(+-+)，Tc(-)，CEA(-)，鼻咽部弥漫性恶性淋巴瘤(B细胞型)。术后1周开始以环磷酰胺、阿霉素、长春新碱及强的松联合化疗，连续3个疗程后放疗3～5次。临床治愈，随访5年，未见复发及转移。
, 百拇医药
例3:患者，男，19岁。双鼻反复出血伴进行性鼻塞2年，加重1个月，于1997年3月24日入院。患者2年来反复鼻出血，每次出血量约100ml，外院多次行鼻腔止血及经口服止血药治疗无效。近1个月出血次数明显增多，鼻塞加重，来院求治。检查:一般情况良好，心、肺、肝、脾无明显异常，全身浅表淋巴结无肿大。鼻咽部见巨大粉红色新生物，质地中等，表面欠光滑，软腭下塌。鼻内窥镜见右鼻腔后端有巨大粉红色肿块，有中鼻道大量脓涕。CT示鼻咽部巨大肿块向双后鼻孔浸润，咽旁间隙清晰，翼肌群正常，颅底骨质无破坏，肿块密度均匀，CT值41.6HU，增强后CT值66.2HU。诊断:鼻咽部纤维血管瘤。在表麻下从右鼻腔向瘤体内注入5%鱼肝油酸钠2.5ml，观察1周瘤体无缩小。于1997年4月7日经股动脉行上颌动脉栓塞术。4月10日在全麻下行鼻咽部纤维血管瘤切除术。术中见肿瘤呈分叶状，基底较广，位于鼻咽顶后壁，肿块质脆，易碎裂出血，完整切除肿瘤。术中出血约750ml，输血400ml。病理诊断:鼻咽部恶性淋巴瘤(T/NK细胞型)。术后给予安络欣及替硝唑等预防感染。创口愈合良好，住院20天，患者拒绝进一步治疗，自动出院，失访。
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2 讨论
2.1 脊索瘤与鼻咽纤维血管瘤的鉴别诊断
脊索瘤为发生于胚胎残余的脊索组织的一种较少见的肿瘤，原发于鼻咽部的脊索瘤更为少见。在临床表现方面与鼻咽纤维血管瘤有许多相似之处，如都有鼻塞、鼻出血等症状。分析本文临床资料，我们认为二者鉴别诊断时应掌握以下要点:(1)本病虽可发生在任何年龄，但以30～50岁的女性为多;而鼻咽纤维血管瘤多见于25岁以下的男性青年。(2)本病多伴有鼻塞，偶有涕中带血;而鼻咽纤维血管瘤则为反复大量鼻出血，少数患者多因一次大量出血而就诊。(3)本病发生于鼻咽顶后壁(蝶枕联合处)粘膜下，触之质软，有囊性感，切开时内有胶冻样物溢出。而鼻咽纤维血管瘤位于鼻咽正中或侧壁，表面有明显扩张的血管纹，触之呈结节状，实质感，如硬橡皮。穿刺可抽出血液。
2.2 鼻咽部恶性淋巴瘤与鼻咽纤维血管瘤的鉴别诊断
, http://www.100md.com 鼻咽部恶性淋巴瘤比较少见，临床症状缺乏特征性，加之鼻咽部解剖部位隐蔽，体征又不明显，诊断有一定困难，并极易与鼻咽癌及纤维血管瘤相混淆。随着数字减影血管造影(DSA)技术的普及，可进行鉴别诊断，比较方便。
2.3 教训
此3例误诊的原因是依据症状、临床检查、CT报告和临床经验盲目确诊。鼻咽纤维血管瘤患者多因鼻腔大出血而就诊，故一开始我们就误入“鼻咽纤维血管瘤”的诊断之中。由于担心取病理时大出血，而未在术前做病理。此3例的教训是不要盲目相信临床经验，要充分依靠病理确诊。而且要争取在选择治疗方案之前做病理检查，以便选择最佳治疗方案。
作者单位:1251000山东省淄博市第一人民医院
2山东省淄博卫校
(收稿日期:2003-09-06)
(编辑晓 勇), 百拇医药(丁福刚)
鼻咽纤维血管瘤是发生于青年男性的肿瘤，亦称男性青春期出血性纤维血管瘤、青年鼻咽纤维瘤、血管纤维瘤、颅底纤维瘤等。临床表现为反复大量鼻出血，鼻塞和(或)压迫症状;查体可见鼻咽部有红色肿物，表面光滑或呈结节状，可有显著的血管纹;触诊质韧，易出血。它具有无限的向外生长扩张的能力，而且可反复引起危及生命的大出血，故临床上亦有人将此称为局部恶性肿瘤。鼻咽部肿瘤有多种病理类型，位置隐蔽，可发生误诊。我院自1992年来，将3例其它鼻咽部肿瘤误诊为鼻咽纤维血管瘤，其中鼻咽部脊索瘤1例，恶性淋巴瘤2例。现报道如下。
1病例资料
例1:患者，男，17岁，因渐进性双侧鼻塞、鼻出血2个月，出血不多，于1992年7月23日，以鼻咽纤维血管瘤入院。检查:鼻咽后壁粘膜下见约2.5cm×2.5cm×2cm大小的新生物，表面光滑，堵塞双侧后鼻孔，右侧突入鼻腔抵达下甲。颈部未触及肿大的淋巴结。X线片示鼻咽部软组织块影。在全麻下经硬腭做U形切口行肿瘤摘除术。术中出血约200ml，肿瘤实质如鱼肉状，部分呈胶冻状，病理报告为鼻咽部脊索瘤。未行放疗，1年后复发。
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例2:患者，男，15岁，进行性鼻塞伴鼻出血1年，加重3个月。查体:一般情况良好，心、肺听诊无明显异常，肝脾肋下未触及，全身浅表淋巴结无肿大。鼻腔未见异常。鼻咽部见一肿块，色淡红，表面光滑，血管纹理清楚，质地中等，触之易出血，肿块基底偏左。实验室检查:RBC3.6×10 9 /L，Hb89g/L，WBC5.5×10 9 /L。血沉16mm/h。腹部B超检查正常。CT片示鼻咽部有5.6cm×4.1cm×3.0cm软组织肿块，CT值50HU;增强扫描报鼻咽部肿块强化，CT值上升至62HU。诊断:鼻咽部纤维血管瘤。于1995年11月5日在全麻下行鼻咽部纤维血管瘤切除术。先行同侧颈外动脉结扎，然后经硬腭进路。术中见鼻咽部巨大肿块，色红，光滑，质硬;基底广，向后鼻孔延伸。于瘤体边缘切开肿瘤基底部骨膜，骨膜下分离肿瘤。瘤体质脆，易出血，分次切除肿瘤。手术较顺利，出血约600ml，输血200ml。术后给头孢曲松、甲硝唑等预防感染。病理及免疫组化诊断:LcA(±-+)，Lzb(+-+)，Tc(-)，CEA(-)，鼻咽部弥漫性恶性淋巴瘤(B细胞型)。术后1周开始以环磷酰胺、阿霉素、长春新碱及强的松联合化疗，连续3个疗程后放疗3～5次。临床治愈，随访5年，未见复发及转移。
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例3:患者，男，19岁。双鼻反复出血伴进行性鼻塞2年，加重1个月，于1997年3月24日入院。患者2年来反复鼻出血，每次出血量约100ml，外院多次行鼻腔止血及经口服止血药治疗无效。近1个月出血次数明显增多，鼻塞加重，来院求治。检查:一般情况良好，心、肺、肝、脾无明显异常，全身浅表淋巴结无肿大。鼻咽部见巨大粉红色新生物，质地中等，表面欠光滑，软腭下塌。鼻内窥镜见右鼻腔后端有巨大粉红色肿块，有中鼻道大量脓涕。CT示鼻咽部巨大肿块向双后鼻孔浸润，咽旁间隙清晰，翼肌群正常，颅底骨质无破坏，肿块密度均匀，CT值41.6HU，增强后CT值66.2HU。诊断:鼻咽部纤维血管瘤。在表麻下从右鼻腔向瘤体内注入5%鱼肝油酸钠2.5ml，观察1周瘤体无缩小。于1997年4月7日经股动脉行上颌动脉栓塞术。4月10日在全麻下行鼻咽部纤维血管瘤切除术。术中见肿瘤呈分叶状，基底较广，位于鼻咽顶后壁，肿块质脆，易碎裂出血，完整切除肿瘤。术中出血约750ml，输血400ml。病理诊断:鼻咽部恶性淋巴瘤(T/NK细胞型)。术后给予安络欣及替硝唑等预防感染。创口愈合良好，住院20天，患者拒绝进一步治疗，自动出院，失访。
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2 讨论
2.1 脊索瘤与鼻咽纤维血管瘤的鉴别诊断
脊索瘤为发生于胚胎残余的脊索组织的一种较少见的肿瘤，原发于鼻咽部的脊索瘤更为少见。在临床表现方面与鼻咽纤维血管瘤有许多相似之处，如都有鼻塞、鼻出血等症状。分析本文临床资料，我们认为二者鉴别诊断时应掌握以下要点:(1)本病虽可发生在任何年龄，但以30～50岁的女性为多;而鼻咽纤维血管瘤多见于25岁以下的男性青年。(2)本病多伴有鼻塞，偶有涕中带血;而鼻咽纤维血管瘤则为反复大量鼻出血，少数患者多因一次大量出血而就诊。(3)本病发生于鼻咽顶后壁(蝶枕联合处)粘膜下，触之质软，有囊性感，切开时内有胶冻样物溢出。而鼻咽纤维血管瘤位于鼻咽正中或侧壁，表面有明显扩张的血管纹，触之呈结节状，实质感，如硬橡皮。穿刺可抽出血液。
2.2 鼻咽部恶性淋巴瘤与鼻咽纤维血管瘤的鉴别诊断
, http://www.100md.com 鼻咽部恶性淋巴瘤比较少见，临床症状缺乏特征性，加之鼻咽部解剖部位隐蔽，体征又不明显，诊断有一定困难，并极易与鼻咽癌及纤维血管瘤相混淆。随着数字减影血管造影(DSA)技术的普及，可进行鉴别诊断，比较方便。
2.3 教训
此3例误诊的原因是依据症状、临床检查、CT报告和临床经验盲目确诊。鼻咽纤维血管瘤患者多因鼻腔大出血而就诊，故一开始我们就误入“鼻咽纤维血管瘤”的诊断之中。由于担心取病理时大出血，而未在术前做病理。此3例的教训是不要盲目相信临床经验，要充分依靠病理确诊。而且要争取在选择治疗方案之前做病理检查，以便选择最佳治疗方案。
作者单位:1251000山东省淄博市第一人民医院
2山东省淄博卫校
(收稿日期:2003-09-06)
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