小儿急性偏瘫综合征的影像学特征与诊治分析
【摘要】 目的 探讨小儿急性偏瘫综合征(AHS)的影像学特点。方法 将1992～2002年间收治本院神经科病房31例临床表现为急性偏瘫患儿的临床资料及头颅CT、MRI和MRA检查结果进行分析。结果 31例患儿中，年龄4个月～11岁，病程6h～20天，临床表现为肢体无力或急性偏瘫，16例有前驱上呼吸道病毒感染史，7例病前有头颅外伤史，2例过去有类似发作史，4例偏瘫伴有惊厥，2例同时伴发热、昏迷。头颈CT检查23例，异常19例(83%)，4例CT阴性MRI3例异常;头颅MRI检查11例，9例异常(82%)，2例MRA检查提示有烟雾病而MRI正常。显示一侧基底节梗塞灶12例(占38.71%);双侧基底节梗塞灶3例(9.68%);豆状核软化灶2例(6.45%);一侧大脑颞、顶叶低密度梗塞病灶3例(9.68%);一侧大脑顶、枕叶低密度梗塞病灶2例(6.45%);一侧大脑脚梗塞病灶2例;内囊梗塞2例;硬膜下出血2例;烟雾病表现2例;1例阴性。早期采用抗凝、扩血管、肾上腺皮质激素等综合治疗，预后良好。结论 CT、MRI检查是诊断该病的重要手段，MRI优于CT。对于CT或MRI阴性者应进一步行MRA检查以获阳性结果。
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关键词 小儿急性偏瘫综合征 CT MRI 磁共振血管造影
【文献标识码】 B 【文章编号】 1726-7587(2003)07-0638-02
小儿急性偏瘫综合征(AHS)是由多种病因引起的一种较常见的脑血管病变。为探讨AHS的影像学特点，现将1992～2002年间收治于我院神经科病房的31例AHS病例报告如下。
1 资料和方法
1.1 一般资料 本组患儿男20例，女11例;年龄4个月～11岁，其中<3岁22例(占71%)，平均3.6岁。病程最短6h，最长20天。16例病前1～3周有前驱上呼吸道或消化系统感染史，7例病前有头颅外伤史，2例过去有类似发作史，4例偏瘫伴有惊厥，2例同时伴发热、昏迷，1例伴失语。表现为左侧偏瘫16例，右侧偏瘫15例，双侧交替偏瘫2例，肌力0～4级，以2～3级为多。临床表现为肢体无力或偏瘫31例，其中单侧受累29例，双侧交替性受累2例。癫痫发作4例，均在偏瘫后出现，其中1例为简单部分运动性发作，3例为复杂部分运动性发作，2例伴发热、昏迷，1例伴失语。辅助检查17/23例(74%)EEG有非特异性的异常改变，主要表现为基本电活动变慢，双侧电活动不对称，或一侧痫样放电;19/23例(82%)CT显示一侧基底节低密度影8例，双侧基底节低密度影2例，左内囊后肢低密度影2例，豆状核软化灶1例，一侧大脑颞顶叶低密度影3例，一侧大脑顶枕叶低密度影2例，硬膜下出血1例;9/11例(82%)MRI显示一侧基底节梗塞灶4例，双侧基底节梗塞灶1例，一侧大脑脚梗塞灶2例，豆状核软化灶1例，硬膜下出血1例;2例MRA显示大脑前或中动脉近端狭窄或闭塞，脑基底部有烟雾状异常血管网形成，但这2例MRI均为阴性。脑脊液检查16例中，除1例细胞数增高130×10 6 /L外，余脑脊液细胞数和生化均正常;病毒抗体IgM检测:9例血清、脑脊液检测EB病毒、巨细胞包涵体病毒、单纯疱疹病毒、弓形体、风疹病毒IgM均阴性，血清柯萨奇病毒IgM阳性3例，IgG阳性2例，脑脊液柯萨奇病毒IgM阳性2例。血清钩端螺旋体凝集试验4例中3例阴性，1例阳性，为澳洲群1∶200。
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1.2 方法 对本组病例的临床特征及EEG、CSF、头部CT、MRI、MRA等辅助检查资料进行分析。予以综合治疗如激素、抗凝(复方丹参)、扩血管(低分子右旋糖酐、氟桂利嗪)、抗癫痫(丙戊酸钠或卡马西平)治疗。扩血管治疗12例、抗凝治疗23例、激素治疗15例、抗癫痫治疗2例、1例硬膜下出血行外科手术治疗。
1.3 治疗结果 1例住院1天要求自动出院。30例住院6～66天，平均14.6天。30例中10例肌力恢复至5级，11例恢复至4级，5例恢复至3级，4例肌力未有明显好转。
2 讨论
2.1 小儿AHS的临床特点和诊断 小儿急性偏瘫是一种获得性神经系统综合征，往往见于比较健康的情况下突然出现程度不等的一侧肢体瘫痪，主要因脑内血管闭塞造成供血不足，引起局部脑组织的缺血和坏死。AHS的病因多样，主要为感染性和非感染性疾病两大类，常见病因为感染、脑损伤、脑血管畸形、惊厥后脑损伤及继发于全身性疾病。本组病例以感染引起脑血管内膜炎症最常见，16例前驱1～3周有上呼吸道或消化道非特异感染史，血清柯萨奇病毒IgM阳性3例，IgG阳性2例，脑脊液柯萨奇病毒IgM阳性2例，1例细胞数增高至130×10 6/L，明确诊断为病毒性脑炎。其次以颅脑外伤所致发病较多。本组外伤引起偏瘫多发生在外伤后1～3天，脑梗塞与头部外伤有关，因为基底节小动脉损伤或内囊后锥体束缺血损害所致，其发生是由于供应该区域的穿通支从脑底动脉环发出后与颅底呈垂直行走关系，为终末支，且少有吻合，当头部外伤、脑组织与颅底产生平行移行动时，这些血管受到剪切力的作用，产生血管破裂或仅造成血管壁的损害，产生局部缺血病灶或急性脑梗塞[1]。从发病年龄来看，AHS以婴幼儿发病为主，本组病例占77.42%，可能与此年龄段易感染和外伤有关。
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2.2 小儿AHS头颅影像学的诊断价值 脑血管造影对脑血管病变的诊断有重要价值，但传统脑血管造影由于受年龄、创伤性等条件的限制，很难在儿科临床广泛应用，头部CT对脑梗塞局部水肿和炎症均可出现低密度改变，但对血管本身的病变无法诊断;MRI在脑出血脑梗塞的不同时期可表现不同的异常信号;MRA作为一种新的血管成像技术，能较好地反映颅内血管病变的部位和范围，并且因其无创性、快捷、不需造影剂等优点，有可能成为儿科脑血管疾病诊断中重要而常用的技术方法[2]，本组MRA检查2例均未发生不良反应，且对于MRI阴性的2例MRA显示异常。故对于临床表现急性偏瘫高度怀疑脑血管病变而头部CT或MRI显示阴性者应进一步做MRA检查，以免漏诊。
2.3 小儿AHS治疗和预后 对于AHS的治疗首先明确病因，进行对因治疗，如钩端螺旋体感染所致者给以大剂量青霉素，颅内感染者给以抗感染治疗。病因不明者，主要针对脑血管缺血梗塞进行对症治疗，可应用扩容、血管扩张剂、钙离子拮抗剂及激素治疗[3]，以使尽快恢复血供。本组病例主要用低分子右旋糖酐、复方丹参、氢化考的松静脉滴注 或西比灵、洛斯宝、泼尼松口服治疗，早期治疗效果较好。对出血者，应慎用血管扩张药。对交替性偏瘫者，可应用氟桂利嗪、洛斯宝等扩血管药长期口服预防偏瘫的再发，Mikati认为交替性偏瘫的临床经过有三个时期:第一，异常眼动和张力障碍发作;第二，偏瘫发作和精神运动倒退;第三，持续发展延迟和固定的神经功能缺欠[4]。有学者观察了氟桂利嗪在交替性偏瘫儿童中的远期效应，认为可减少偏瘫发生的严重程度，持续时间和发生频率[5]。本组2例交替性偏瘫患儿应用西比灵5mg/d，疗程3个月，随访2年未再发生偏瘫，但例数尚少，有待于进一步积累这方面的经验。
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参考文献
1 晏炳元，史强，王芳雄，等.小儿外伤性基底节脑梗塞的诊断.脑与神经疾病杂志，1998，4:232.
2 张五昌，吴沪生，刘天慈，等.磁共振血管造影对小儿急性偏瘫综合症的诊断价值探讨.中国实用儿科杂志，1999，14:411-413.
3 Battistella PA，Carollo C.Clinical and neuroradiological findings ofMoyamoya disease in Italy.Clin Neurol Neurosurg，1997，99(2):54-57.
4 Mikati M A，Kramer U，Zupanc M L，et al.Alternating hemiplegia of childhood:clinical manifestations and long-term outcome.Pediatr-Neurol.2000，23(2):134-141.
5 Sasaki M，Sakuragawa N，Osawa M.Long-term effect of flunarizine on patients with alternating hemiplegia of childhood in Japan.Brain-Dev，2001，23(5):303-305.
作者单位:200040上海市儿童医院
(收稿日期:2003-09-01)
(编辑曲 全), 百拇医药(陆燕芬)
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关键词 小儿急性偏瘫综合征 CT MRI 磁共振血管造影
【文献标识码】 B 【文章编号】 1726-7587(2003)07-0638-02
小儿急性偏瘫综合征(AHS)是由多种病因引起的一种较常见的脑血管病变。为探讨AHS的影像学特点，现将1992～2002年间收治于我院神经科病房的31例AHS病例报告如下。
1 资料和方法
1.1 一般资料 本组患儿男20例，女11例;年龄4个月～11岁，其中<3岁22例(占71%)，平均3.6岁。病程最短6h，最长20天。16例病前1～3周有前驱上呼吸道或消化系统感染史，7例病前有头颅外伤史，2例过去有类似发作史，4例偏瘫伴有惊厥，2例同时伴发热、昏迷，1例伴失语。表现为左侧偏瘫16例，右侧偏瘫15例，双侧交替偏瘫2例，肌力0～4级，以2～3级为多。临床表现为肢体无力或偏瘫31例，其中单侧受累29例，双侧交替性受累2例。癫痫发作4例，均在偏瘫后出现，其中1例为简单部分运动性发作，3例为复杂部分运动性发作，2例伴发热、昏迷，1例伴失语。辅助检查17/23例(74%)EEG有非特异性的异常改变，主要表现为基本电活动变慢，双侧电活动不对称，或一侧痫样放电;19/23例(82%)CT显示一侧基底节低密度影8例，双侧基底节低密度影2例，左内囊后肢低密度影2例，豆状核软化灶1例，一侧大脑颞顶叶低密度影3例，一侧大脑顶枕叶低密度影2例，硬膜下出血1例;9/11例(82%)MRI显示一侧基底节梗塞灶4例，双侧基底节梗塞灶1例，一侧大脑脚梗塞灶2例，豆状核软化灶1例，硬膜下出血1例;2例MRA显示大脑前或中动脉近端狭窄或闭塞，脑基底部有烟雾状异常血管网形成，但这2例MRI均为阴性。脑脊液检查16例中，除1例细胞数增高130×10 6 /L外，余脑脊液细胞数和生化均正常;病毒抗体IgM检测:9例血清、脑脊液检测EB病毒、巨细胞包涵体病毒、单纯疱疹病毒、弓形体、风疹病毒IgM均阴性，血清柯萨奇病毒IgM阳性3例，IgG阳性2例，脑脊液柯萨奇病毒IgM阳性2例。血清钩端螺旋体凝集试验4例中3例阴性，1例阳性，为澳洲群1∶200。
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1.2 方法 对本组病例的临床特征及EEG、CSF、头部CT、MRI、MRA等辅助检查资料进行分析。予以综合治疗如激素、抗凝(复方丹参)、扩血管(低分子右旋糖酐、氟桂利嗪)、抗癫痫(丙戊酸钠或卡马西平)治疗。扩血管治疗12例、抗凝治疗23例、激素治疗15例、抗癫痫治疗2例、1例硬膜下出血行外科手术治疗。
1.3 治疗结果 1例住院1天要求自动出院。30例住院6～66天，平均14.6天。30例中10例肌力恢复至5级，11例恢复至4级，5例恢复至3级，4例肌力未有明显好转。
2 讨论
2.1 小儿AHS的临床特点和诊断 小儿急性偏瘫是一种获得性神经系统综合征，往往见于比较健康的情况下突然出现程度不等的一侧肢体瘫痪，主要因脑内血管闭塞造成供血不足，引起局部脑组织的缺血和坏死。AHS的病因多样，主要为感染性和非感染性疾病两大类，常见病因为感染、脑损伤、脑血管畸形、惊厥后脑损伤及继发于全身性疾病。本组病例以感染引起脑血管内膜炎症最常见，16例前驱1～3周有上呼吸道或消化道非特异感染史，血清柯萨奇病毒IgM阳性3例，IgG阳性2例，脑脊液柯萨奇病毒IgM阳性2例，1例细胞数增高至130×10 6/L，明确诊断为病毒性脑炎。其次以颅脑外伤所致发病较多。本组外伤引起偏瘫多发生在外伤后1～3天，脑梗塞与头部外伤有关，因为基底节小动脉损伤或内囊后锥体束缺血损害所致，其发生是由于供应该区域的穿通支从脑底动脉环发出后与颅底呈垂直行走关系，为终末支，且少有吻合，当头部外伤、脑组织与颅底产生平行移行动时，这些血管受到剪切力的作用，产生血管破裂或仅造成血管壁的损害，产生局部缺血病灶或急性脑梗塞[1]。从发病年龄来看，AHS以婴幼儿发病为主，本组病例占77.42%，可能与此年龄段易感染和外伤有关。
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2.2 小儿AHS头颅影像学的诊断价值 脑血管造影对脑血管病变的诊断有重要价值，但传统脑血管造影由于受年龄、创伤性等条件的限制，很难在儿科临床广泛应用，头部CT对脑梗塞局部水肿和炎症均可出现低密度改变，但对血管本身的病变无法诊断;MRI在脑出血脑梗塞的不同时期可表现不同的异常信号;MRA作为一种新的血管成像技术，能较好地反映颅内血管病变的部位和范围，并且因其无创性、快捷、不需造影剂等优点，有可能成为儿科脑血管疾病诊断中重要而常用的技术方法[2]，本组MRA检查2例均未发生不良反应，且对于MRI阴性的2例MRA显示异常。故对于临床表现急性偏瘫高度怀疑脑血管病变而头部CT或MRI显示阴性者应进一步做MRA检查，以免漏诊。
2.3 小儿AHS治疗和预后 对于AHS的治疗首先明确病因，进行对因治疗，如钩端螺旋体感染所致者给以大剂量青霉素，颅内感染者给以抗感染治疗。病因不明者，主要针对脑血管缺血梗塞进行对症治疗，可应用扩容、血管扩张剂、钙离子拮抗剂及激素治疗[3]，以使尽快恢复血供。本组病例主要用低分子右旋糖酐、复方丹参、氢化考的松静脉滴注 或西比灵、洛斯宝、泼尼松口服治疗，早期治疗效果较好。对出血者，应慎用血管扩张药。对交替性偏瘫者，可应用氟桂利嗪、洛斯宝等扩血管药长期口服预防偏瘫的再发，Mikati认为交替性偏瘫的临床经过有三个时期:第一，异常眼动和张力障碍发作;第二，偏瘫发作和精神运动倒退;第三，持续发展延迟和固定的神经功能缺欠[4]。有学者观察了氟桂利嗪在交替性偏瘫儿童中的远期效应，认为可减少偏瘫发生的严重程度，持续时间和发生频率[5]。本组2例交替性偏瘫患儿应用西比灵5mg/d，疗程3个月，随访2年未再发生偏瘫，但例数尚少，有待于进一步积累这方面的经验。
, http://www.100md.com
参考文献
1 晏炳元，史强，王芳雄，等.小儿外伤性基底节脑梗塞的诊断.脑与神经疾病杂志，1998，4:232.
2 张五昌，吴沪生，刘天慈，等.磁共振血管造影对小儿急性偏瘫综合症的诊断价值探讨.中国实用儿科杂志，1999，14:411-413.
3 Battistella PA，Carollo C.Clinical and neuroradiological findings ofMoyamoya disease in Italy.Clin Neurol Neurosurg，1997，99(2):54-57.
4 Mikati M A，Kramer U，Zupanc M L，et al.Alternating hemiplegia of childhood:clinical manifestations and long-term outcome.Pediatr-Neurol.2000，23(2):134-141.
5 Sasaki M，Sakuragawa N，Osawa M.Long-term effect of flunarizine on patients with alternating hemiplegia of childhood in Japan.Brain-Dev，2001，23(5):303-305.
作者单位:200040上海市儿童医院
(收稿日期:2003-09-01)
(编辑曲 全), 百拇医药(陆燕芬)