Marchiafava-Bignami病1例报告
【文献标识码】 D 【文章编号】 1684-2030(2003)10-0940-01
Marchiafava-Bignami病(原发性胼胝体变性)极为少见，现将我院收治的1例病例报道如下。
患者，男，48岁，即往嗜酒20余年，60°白酒每天约250ml，无肝脏疾病与糖尿病史，无心、肾疾病史。入院前2年起经常迷路，上班找不到单位，下班找不到家，买东西不会算帐。近1年走路呈小碎步、前冲状。双下肢无力，逐渐加重。半月前糊涂、呆滞，缄默不语，生活尚能自理，不能正常工作。入院查体:T36.4℃;P88次/min，R20次/min;BP150/82mmHg。表情呆滞，颈前及胸部皮肤毛细血管扩张。神志清楚，问话不语，查体欠合作，智能无法检查。瞳孔等大，光反射迅速，左眼内收位，不能外展，无面瘫，伸舌居中。四肢肌力4级，无肌肉萎缩，感觉系统查不清。反射亢进，锥体束征阳性。血常规、血糖、电解质、肝功和肾功均正常;脑脊液压力及生化检查正常;脑电图正常，肌电图示双侧胫神经、腓神经的运动和感觉神经传导速度均减慢;CT脑扫描未见异常;头颅MRI示胼胝体中层T1加权低信号，T2加权呈高信号病灶，胼胝体周围池扩大，脑室周围白质未见异常信号。入院后给予大剂量B族维生素治疗，出院时症状体征无改善。
讨论:Marchiafava-Bignami病在临床上以精神状态改变、癫痫发作和多灶性神经系统体征为特征。该病由Marchiafava和Bignami于1903年首次描述，病因不清，该病首先是在饮红酒的中年和老年男性中被发现，但本病在世界各地都有过描述，并且不仅局限于饮红酒者。一些病例致病因素并非是饮酒，可能与营养缺乏和毒性因素有关。本病常起病隐袭，首发症状缺乏特异性，很难准确地估计确切的发病时间。除了记忆丧失和精神错乱之外，可能发生躁狂、妄想或幻想状态。病程呈缓慢进展，逐渐加重，行走困难，呈痉挛步态;后有四肢肌力减弱，反射亢进，锥体束征阳性，发音含糊，痴呆，数年后大部分死亡。不伴有炎症的胼胝体脱髓壳是主要的病理特点，但可能累及中枢神经系统的其他部分。
随着MRI的广泛应用，在生前作出诊断已成为可能。1994年北京宣武医院曾报道过1例。本病以痴呆为首发症状，逐渐出现四肢锥体束征;经MRI确诊。本例的肌电图改变可能为慢性酒精中毒所致的周围神经病变表现。目前，对本病尚没有特异的治疗方法。
作者单位: 1 110005沈阳铁路中心医院(南院)
2 100000 北京人民医院神经科
(收稿日期:2003-08-27)
(编 辑 依依), http://www.100md.com(窦文波)
Marchiafava-Bignami病(原发性胼胝体变性)极为少见，现将我院收治的1例病例报道如下。
患者，男，48岁，即往嗜酒20余年，60°白酒每天约250ml，无肝脏疾病与糖尿病史，无心、肾疾病史。入院前2年起经常迷路，上班找不到单位，下班找不到家，买东西不会算帐。近1年走路呈小碎步、前冲状。双下肢无力，逐渐加重。半月前糊涂、呆滞，缄默不语，生活尚能自理，不能正常工作。入院查体:T36.4℃;P88次/min，R20次/min;BP150/82mmHg。表情呆滞，颈前及胸部皮肤毛细血管扩张。神志清楚，问话不语，查体欠合作，智能无法检查。瞳孔等大，光反射迅速，左眼内收位，不能外展，无面瘫，伸舌居中。四肢肌力4级，无肌肉萎缩，感觉系统查不清。反射亢进，锥体束征阳性。血常规、血糖、电解质、肝功和肾功均正常;脑脊液压力及生化检查正常;脑电图正常，肌电图示双侧胫神经、腓神经的运动和感觉神经传导速度均减慢;CT脑扫描未见异常;头颅MRI示胼胝体中层T1加权低信号，T2加权呈高信号病灶，胼胝体周围池扩大，脑室周围白质未见异常信号。入院后给予大剂量B族维生素治疗，出院时症状体征无改善。
讨论:Marchiafava-Bignami病在临床上以精神状态改变、癫痫发作和多灶性神经系统体征为特征。该病由Marchiafava和Bignami于1903年首次描述，病因不清，该病首先是在饮红酒的中年和老年男性中被发现，但本病在世界各地都有过描述，并且不仅局限于饮红酒者。一些病例致病因素并非是饮酒，可能与营养缺乏和毒性因素有关。本病常起病隐袭，首发症状缺乏特异性，很难准确地估计确切的发病时间。除了记忆丧失和精神错乱之外，可能发生躁狂、妄想或幻想状态。病程呈缓慢进展，逐渐加重，行走困难，呈痉挛步态;后有四肢肌力减弱，反射亢进，锥体束征阳性，发音含糊，痴呆，数年后大部分死亡。不伴有炎症的胼胝体脱髓壳是主要的病理特点，但可能累及中枢神经系统的其他部分。
随着MRI的广泛应用，在生前作出诊断已成为可能。1994年北京宣武医院曾报道过1例。本病以痴呆为首发症状，逐渐出现四肢锥体束征;经MRI确诊。本例的肌电图改变可能为慢性酒精中毒所致的周围神经病变表现。目前，对本病尚没有特异的治疗方法。
作者单位: 1 110005沈阳铁路中心医院(南院)
2 100000 北京人民医院神经科
(收稿日期:2003-08-27)
(编 辑 依依), http://www.100md.com(窦文波)