非典型结节病1例报告
【文献标识码】 D 【文章编号】 1609-6614(2003)13-1178-01
结节病(sarcoidosis)又称类肉瘤病，是一种多系统肉芽肿炎性疾病，1875年由utchinson首先叙述，1899年由Boeck命名 [1] 。通常好发于纵隔及肺门淋巴结。我科于2002年10月诊治了非典型结节病1例，现报道如下。
1 病例资料
患者，女，32岁，因左下肢散在肉芽肿性增生7年余就诊。患者于7年前左大腿内侧无明显诱因出现黄豆大小的暗红色丘疹，无明显自觉症状。4年左右皮损增至手掌大小，其下方及足背陆续出现十余个散在分布，大小不等的类似皮损，偶有痒感。患病后无低热，乏力，咳嗽，盗汗，消瘦及食欲下降等症状。既往未曾治疗。系统检查:一般情况好，各系统检查无异常发现，全身淋巴结未触及肿大。皮肤科检查:左大腿内侧见15cm×20cm大小的暗紫红色肉芽肿性皮损，其表面有散在鳞屑和结痂，质软，无浸润、破溃、萎缩性斑痕，境界清楚，边缘不规则，周边有卫星灶，其下方及足背可见十数个黄豆至核桃大小的类似皮损。眼科检查:眼底未见异常。实验室检查:血，尿常规，嗜酸性细胞计数，血钙，碱性磷酸酶，肝功能均正常。肝脾B超，心电图均未见异常。PDD(+)，咽拭子:TB-DNA(+)。胸部X线检查:正侧位片显示胸廓对称，两侧肋骨，肋间隙正常，右上肺见大结节状致密阴影，侧位片于心影后可见及结节状高密度阴影，边缘尚清楚，密度均匀，右肺门略模糊，心肺及两隔正常。病理检查:取大腿内侧皮损见表皮轻度增厚，灶状基底细胞液化。真皮及皮下组织可见块状上皮细胞肉芽肿病灶，局部有少许巨核细胞及淋巴细胞浸润。病理诊断:结节病(中国医学科学院皮肤病研究所病理实验室报告)。治疗:给予强的松25mg，1日1次，D.D.S25mg，1日3次，泰尔丝10mg，1日2次进行试验疗法，一月后复查皮损缩小，除感唇部干燥外无其它明显不适，遂将强的松加至40mg，1日1次，并用雷公藤66μg，1日3次;阿罗神胶囊0.03mg，每晚1次;尤卓尔软膏外用于患部。一月后皮损已基本消失，胸片示胸部结节状阴影消失。逐渐减量，每周减5～10mg，减量至10～15mg/d作维持治疗，疗程3月。随访3月无复发。
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2 讨论
2.1 病因 结节病的病因尚不完全清楚。先前有人根据组织病理学改变，认为其与结核病有关。近年来多认为本 病与免疫功能异常有关，表现为细胞免疫功能低下而体液免疫功能增强。
2.2 临床表现 结节病的发病率不高，非典型者所占比例尚无大样本资料给予确实。其临床表现多种多样，均不特异，易与其他疾病混淆。而少部分患者以肺外症状作为首发症状，其发生率远低于20% [2] 。本病例主要是以下肢长期斑块，丘疹为表现的。因此，临床上要提高对非典型结节病的认识，使其得以早期诊治。
2.3 结核菌素试验 本病例虽PPD(+)，但我国此试验阳性率远较国外已报道的结节病结核菌素试验阳性发生率为高。结节病患者结核菌素试验可呈现阳性乃至强阳性，阳性或强阳性发生率的高低与国家/地区及其结核病发病率、患者年龄和患者外周血T淋巴细胞(TLC)γ/δ表型差异相关 [3] 。因此，将结核菌素试验阳性或强阳性作为诊断结节病的重要参考指标应慎重，尽可能减少误诊误治。
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2.4 影像学检查 在本病例中，X线检查虽未显示明显双侧淋巴结肿大。但在结节病分类中，X线胸片未发现明显病变属于0期。故认识结节病病变的肺外表现有助于早期诊断结节病。但0期结节病也可表明结节病已处于较晚期阶段，此时胸内淋巴结肿大已自行消退，但遗留结节病对全身其他脏器亦有侵犯 [4] 。且X线片亦非典型结核表现。
2.5 诊断与鉴别诊断非典型结节病由于大多缺乏典型的临床及辅助检查表现，其诊断相对较难，例如本病则要与结核及假性Kaposi肉瘤相鉴别，初诊时往往不易联想到结节病。一般是借助于病理检查来确诊。而本病易受到地区，年龄，性别等因素影响，临床表现差异很大。必要时必须经过病理诊断及试验性治疗后方不会导致误诊漏诊。但我们认为，只要对结节病有足够的认识，辅助以其他检查，结节病的诊断并不困难。
参考文献
1 Dash GI，Kimmelman CP.Head and neck manifestations of sarcoidosis.Laryngoscope，1988，98:50-53.
2 Lynch JP3rd，Kazerooni EA，Gay SE.Pulmonary sarcoidosis.Clin Chest Med，1997，18:755-785.
3 结核菌素.胸内结节病患者的结核菌素试验.中华结核和呼吸感染，1998，1(2):100.
4 罗慰慈.现代呼吸病学，北京:人民军医出版社，1997，744-761.
作者单位:235000安徽省淮北市人民医院皮肤性病研究所
(编辑 晓勇), http://www.100md.com(尤墩宇)
结节病(sarcoidosis)又称类肉瘤病，是一种多系统肉芽肿炎性疾病，1875年由utchinson首先叙述，1899年由Boeck命名 [1] 。通常好发于纵隔及肺门淋巴结。我科于2002年10月诊治了非典型结节病1例，现报道如下。
1 病例资料
患者，女，32岁，因左下肢散在肉芽肿性增生7年余就诊。患者于7年前左大腿内侧无明显诱因出现黄豆大小的暗红色丘疹，无明显自觉症状。4年左右皮损增至手掌大小，其下方及足背陆续出现十余个散在分布，大小不等的类似皮损，偶有痒感。患病后无低热，乏力，咳嗽，盗汗，消瘦及食欲下降等症状。既往未曾治疗。系统检查:一般情况好，各系统检查无异常发现，全身淋巴结未触及肿大。皮肤科检查:左大腿内侧见15cm×20cm大小的暗紫红色肉芽肿性皮损，其表面有散在鳞屑和结痂，质软，无浸润、破溃、萎缩性斑痕，境界清楚，边缘不规则，周边有卫星灶，其下方及足背可见十数个黄豆至核桃大小的类似皮损。眼科检查:眼底未见异常。实验室检查:血，尿常规，嗜酸性细胞计数，血钙，碱性磷酸酶，肝功能均正常。肝脾B超，心电图均未见异常。PDD(+)，咽拭子:TB-DNA(+)。胸部X线检查:正侧位片显示胸廓对称，两侧肋骨，肋间隙正常，右上肺见大结节状致密阴影，侧位片于心影后可见及结节状高密度阴影，边缘尚清楚，密度均匀，右肺门略模糊，心肺及两隔正常。病理检查:取大腿内侧皮损见表皮轻度增厚，灶状基底细胞液化。真皮及皮下组织可见块状上皮细胞肉芽肿病灶，局部有少许巨核细胞及淋巴细胞浸润。病理诊断:结节病(中国医学科学院皮肤病研究所病理实验室报告)。治疗:给予强的松25mg，1日1次，D.D.S25mg，1日3次，泰尔丝10mg，1日2次进行试验疗法，一月后复查皮损缩小，除感唇部干燥外无其它明显不适，遂将强的松加至40mg，1日1次，并用雷公藤66μg，1日3次;阿罗神胶囊0.03mg，每晚1次;尤卓尔软膏外用于患部。一月后皮损已基本消失，胸片示胸部结节状阴影消失。逐渐减量，每周减5～10mg，减量至10～15mg/d作维持治疗，疗程3月。随访3月无复发。
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2 讨论
2.1 病因 结节病的病因尚不完全清楚。先前有人根据组织病理学改变，认为其与结核病有关。近年来多认为本 病与免疫功能异常有关，表现为细胞免疫功能低下而体液免疫功能增强。
2.2 临床表现 结节病的发病率不高，非典型者所占比例尚无大样本资料给予确实。其临床表现多种多样，均不特异，易与其他疾病混淆。而少部分患者以肺外症状作为首发症状，其发生率远低于20% [2] 。本病例主要是以下肢长期斑块，丘疹为表现的。因此，临床上要提高对非典型结节病的认识，使其得以早期诊治。
2.3 结核菌素试验 本病例虽PPD(+)，但我国此试验阳性率远较国外已报道的结节病结核菌素试验阳性发生率为高。结节病患者结核菌素试验可呈现阳性乃至强阳性，阳性或强阳性发生率的高低与国家/地区及其结核病发病率、患者年龄和患者外周血T淋巴细胞(TLC)γ/δ表型差异相关 [3] 。因此，将结核菌素试验阳性或强阳性作为诊断结节病的重要参考指标应慎重，尽可能减少误诊误治。
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2.4 影像学检查 在本病例中，X线检查虽未显示明显双侧淋巴结肿大。但在结节病分类中，X线胸片未发现明显病变属于0期。故认识结节病病变的肺外表现有助于早期诊断结节病。但0期结节病也可表明结节病已处于较晚期阶段，此时胸内淋巴结肿大已自行消退，但遗留结节病对全身其他脏器亦有侵犯 [4] 。且X线片亦非典型结核表现。
2.5 诊断与鉴别诊断非典型结节病由于大多缺乏典型的临床及辅助检查表现，其诊断相对较难，例如本病则要与结核及假性Kaposi肉瘤相鉴别，初诊时往往不易联想到结节病。一般是借助于病理检查来确诊。而本病易受到地区，年龄，性别等因素影响，临床表现差异很大。必要时必须经过病理诊断及试验性治疗后方不会导致误诊漏诊。但我们认为，只要对结节病有足够的认识，辅助以其他检查，结节病的诊断并不困难。
参考文献
1 Dash GI，Kimmelman CP.Head and neck manifestations of sarcoidosis.Laryngoscope，1988，98:50-53.
2 Lynch JP3rd，Kazerooni EA，Gay SE.Pulmonary sarcoidosis.Clin Chest Med，1997，18:755-785.
3 结核菌素.胸内结节病患者的结核菌素试验.中华结核和呼吸感染，1998，1(2):100.
4 罗慰慈.现代呼吸病学，北京:人民军医出版社，1997，744-761.
作者单位:235000安徽省淮北市人民医院皮肤性病研究所
(编辑 晓勇), http://www.100md.com(尤墩宇)