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编号:10397866
血色病(hemochromatosis)1例报告
http://www.100md.com 《中华中西医杂志》 2003年第10期
     【文献标识码】 D 【文章编号】 1606-8106(2003)10-1468-01

    1 病历摘要

    患者,女,62岁。因乏力,肝区隐痛,面部色素沉着3年来诊。约十几岁起,夏季暴露部位皮肤较常人易黑,冬季恢复。其母亲和儿子均有此病史。闭经14年。2000年9月始觉乏力,右季肋部隐痛,右前额部先出现一小块皮肤色素沉着,渐蔓延全颜面部为青铜色,几经医大附院、市级医院检查,轻度转氨酶增高,病毒性肝炎检测为阴性,B超、CT疑为脂肪肝,诊断未明确,一般性治疗,病情无好转,遂就诊本院。主要体征:全面部色素沉着呈青铜色,肝脏肿大,肋下2.0cm,剑突下2.5cm,质硬,边清,无压痛,脾未触及。检验HBV、HCV、HDV、HEV均阴性;γ-GT138U(40U),ALT、AST正常;血脂、血糖正常;ANA、AFP、恶性肿瘤相关物、ACTH均正常;铁蛋白702.90(10~291)μg/L;血清铁552.6(11~306)μmol/L;肝纤维化:HA218(2~110)μg/L、PCⅢ、Ⅳ-C、LN正常。超声:肝脏普遍增大,整个肝像变钝。诊断为“血色病”,于是控制铁的摄入,并给予放血、去铁胺注射,及中药桃红四物汤加减治疗以活血祛瘀、软坚通络,经治疗3个月,患者病情好转,皮肤色素沉着减轻,血清铁降至386.2μmol/L,铁蛋白降至412.20μg/L。

    2 讨论

    血色病又称特发性血色病,本病临床少见。血色病是一种先天性铁代谢障碍所致的疾病,基本病因是体内铁吸收及沉积过多,导致各器官及组织产生结构和功能上的改变。肝内铁过多,直接刺激胶原纤维的合成,导致肝纤维化和肝硬化 [1,2]

    本病例有遗传性皮肤色素易沉着史。闭经11年后缓慢出现面部皮肤色素沉着、乏力、肝区隐痛、肝脏肿大、血清铁及铁蛋白明显增加,经过3个月余控制铁的摄入、放血、去铁胺注射,结合中医“活血祛瘀、通络软坚”桃红四物汤加减治疗,目前病情好转,皮肤色素沉着减轻,血清铁降至386.2μmol/L,铁蛋白降至412.20μg/L。

    参考文献

    1 单渊东,永国.22例血色病综合分析.中华内科杂志,1990,29(3):155.

    2 周树锋.原发性血色病的研究进展.广州医药,1995,26(5):3-4.

    作者单位:215000江苏省苏州市同济康复医院中医科

    (编辑 于少伟), 百拇医药(杨尚古)


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