同心圆性硬化1例分析
【文献标识码】 D 【文章编号】 1680-6115(2003)12-1130-01
同心圆性硬化(Balo病)是一种罕见的大脑白质脱髓鞘病变，我院在临床工作中收治1例，现报告如下。
1临床资料
患者，女，33岁。以“不会算数8天，加重伴失语、右侧肢体活动不灵活3天”入院。患者10天前开始自觉周身乏力、淡漠。8天前无明显诱因突然出现不会算数，不能找钱，甚至2+3不会算，同时反应迟钝，于当地医院予对症治疗，症状逐渐加重。3天前，患者出现不能说话，不能阅读，不能书写，右上肢完全不能动，右下肢尚可行走，来诊。无发热，无头痛、恶心、呕吐，无神志不清，无抽搐。既往:健康。查体:神清，完全运动性失语，不全感觉性失语，双侧咽反射迟钝。右上肢肌力0级，右下肢Ⅳ级，感觉系统查体不合作。BCR、PSR、ASR L(++)、R(+++)，Babinski L(-)、R(+)，Hoffman L(-)、R(+)。脑脊液示:蛋白623mg/L，细胞数、糖、氯化物正常。EEG:广泛中度异常。头MRI平扫+增强示:双侧额叶、顶叶区脑白质内多发团片状长T 1 、长T 2 信号病变，信号不均匀，中心区呈更长T 1 、长T 2 信号病变，状如“煎蛋”状。增强后病灶呈不完整的环形强化且壁欠光整。诊断:Balo病。予甲基强的松龙500mg/d冲击治疗7天后，症状好转自动出院。
2 讨论
Balo病，又称同心圆性硬化，是少见的而又具有特异性病理改变的大脑白质脱髓鞘病变，本病的病理特点为脱髓鞘带与正常髓鞘保留区形成整齐相间的同心圆形分层排列，距中心愈远，髓鞘脱失层愈宽，状如树木之年轮或洋葱皮样排列，目前认为本病是多发性硬化的一种变异型。本病临床症状多样，多有头痛、失语、偏瘫，认知障碍或反应迟钝等精神症状，也可有癫痫发作，治疗以肾上腺皮质激素为主。本病在MRI应用临床前，需靠病理才能诊断，故生前临床难以确诊，多不能得到有效治疗。
本例患者根据其临床表现，以及典型的MRI表现，诊断Balo病明确，经治疗症状明显好转，考虑病灶范围可能减少，脱髓鞘可能有一定程度的恢复，但因患者自动出院，未复查头MRI以证实。
Balo病临床病例少见，临床医生多认识不足，对怀疑脱髓鞘病的患者应想到本病的可能，行头MRI检查以明确，因为MRI是本病生前诊断的唯一有效方法。
作者单位:117000辽宁省本溪市中心医院神经内科
(收稿日期:2003-09-02)
(编辑 曲全), http://www.100md.com(陈旭东)
同心圆性硬化(Balo病)是一种罕见的大脑白质脱髓鞘病变，我院在临床工作中收治1例，现报告如下。
1临床资料
患者，女，33岁。以“不会算数8天，加重伴失语、右侧肢体活动不灵活3天”入院。患者10天前开始自觉周身乏力、淡漠。8天前无明显诱因突然出现不会算数，不能找钱，甚至2+3不会算，同时反应迟钝，于当地医院予对症治疗，症状逐渐加重。3天前，患者出现不能说话，不能阅读，不能书写，右上肢完全不能动，右下肢尚可行走，来诊。无发热，无头痛、恶心、呕吐，无神志不清，无抽搐。既往:健康。查体:神清，完全运动性失语，不全感觉性失语，双侧咽反射迟钝。右上肢肌力0级，右下肢Ⅳ级，感觉系统查体不合作。BCR、PSR、ASR L(++)、R(+++)，Babinski L(-)、R(+)，Hoffman L(-)、R(+)。脑脊液示:蛋白623mg/L，细胞数、糖、氯化物正常。EEG:广泛中度异常。头MRI平扫+增强示:双侧额叶、顶叶区脑白质内多发团片状长T 1 、长T 2 信号病变，信号不均匀，中心区呈更长T 1 、长T 2 信号病变，状如“煎蛋”状。增强后病灶呈不完整的环形强化且壁欠光整。诊断:Balo病。予甲基强的松龙500mg/d冲击治疗7天后，症状好转自动出院。
2 讨论
Balo病，又称同心圆性硬化，是少见的而又具有特异性病理改变的大脑白质脱髓鞘病变，本病的病理特点为脱髓鞘带与正常髓鞘保留区形成整齐相间的同心圆形分层排列，距中心愈远，髓鞘脱失层愈宽，状如树木之年轮或洋葱皮样排列，目前认为本病是多发性硬化的一种变异型。本病临床症状多样，多有头痛、失语、偏瘫，认知障碍或反应迟钝等精神症状，也可有癫痫发作，治疗以肾上腺皮质激素为主。本病在MRI应用临床前，需靠病理才能诊断，故生前临床难以确诊，多不能得到有效治疗。
本例患者根据其临床表现，以及典型的MRI表现，诊断Balo病明确，经治疗症状明显好转，考虑病灶范围可能减少，脱髓鞘可能有一定程度的恢复，但因患者自动出院，未复查头MRI以证实。
Balo病临床病例少见，临床医生多认识不足，对怀疑脱髓鞘病的患者应想到本病的可能，行头MRI检查以明确，因为MRI是本病生前诊断的唯一有效方法。
作者单位:117000辽宁省本溪市中心医院神经内科
(收稿日期:2003-09-02)
(编辑 曲全), http://www.100md.com(陈旭东)