甲亢性肥厚型心肌病合并冠心病猝死1例报告
【文献标识码】 D 【文章编号】 1726-6424(2003)09-0851-02
因甲状腺功能亢进症(简称甲亢)而引起心脏损害者临床上称为甲亢性心脏病，但能明确诊断有心肌肥厚即临床诊断为甲亢性肥厚型心肌病者少见，而同时合并冠心病者则更为罕见。笔者近期临床确诊1例并尸检证实，特报告如下。并结合文献复习，探讨患者猝死的可能原因。
1 病例资料
患者，男，51岁，既往无心脏病史，于2000年11月2日因“进食少，反复呕吐2天，昏迷2h”急诊来我院抢救。入院查体:T36.6℃，R40次/min，P182次/min，BP100/65mmHg，中度昏迷，突眼，巩膜黄染，甲状腺Ⅲ°肿大，表面可触及数个小结节。胸廓无畸形，心界左侧稍扩大，心率182次/min，双肺呼吸音粗，未闻及罗音。四肢肌力3级，双侧膝腱反射消失。病理征未引出。急查血糖1.1mmol/L，血常规:WBC13.0×10 9 /L，N95.4%，L4.6%;RBC3.85×10 12 /L，HGB122g/L;PLT217×10 9 /L;血钾5.0mmol/L，血钠143mmol/L。急查甲状腺激素水平:FT 4 127.44(正常值11.50～22.70)pmol/L，FT 3 19.55(正常值3.50～6.50)pmol/L，T 3 9.95(正常值0.92～2.97)nmol/L，T 4 293.56(正常值41.30～162.50)nmol/L，TSH<0.011(正常值0.35～0.55)μIU/ml。心电图:阵发性室上性心动过速，胸前导联广泛性ST段压低0.1～0.2mV。经紧急静脉推注50%葡萄糖60ml，心律平70mg，并给予吸氧、补液等对症处理，患者苏醒，心率逐步减为110次/min，窦性心动过速。2h后患者突然出现痛苦面容，大汗，心电监护示心率逐步减为70次/min，40次/min，最后突然心跳停止。继而出现呼吸停止。虽立即气管插管、心肺复苏等抢救1h患者仍未恢复，最后宣告死亡。次日尸检发现:心包腔未见异常，心脏明显增大，重530g，浆膜下可见出血点，左心室壁厚19mm，右心室壁厚7mm，二尖瓣周径110mm，三尖瓣周径105mm，肺动脉周径97mm，主动脉瓣周径85mm，左冠状动脉主干口部严重狭窄并脂肪斑沉着，各冠状动脉分支未见狭窄。组织学检查:甲状腺瘀血、腺泡增生，腺管扩张，心肌细胞明显肥大，肌纤维增粗，胞间可见淋巴细胞浸润。
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2 讨论
本例临床诊断应该是没有疑问的，从临床症状、体征及辅助检查结果均提示为甲亢，最后尸检证实存在心肌肥厚，表现为左右心室均有肥厚，这一点临床上极为罕见。为此，笔者结合文献复习，拟对本例的病因诊断和死亡原因进行探讨。
2.1 甲亢与心肌肥厚 甲亢性心脏病首先是由Samuel Levine医生报道的 [1] 。研究证明，甲状腺素可以增加心肌细胞的蛋白合成，使心肌细胞出现肥大，肌纤维增粗，但心肌细胞的水分含量和胶原成分却没有增加 [2] 。文献报道，甲亢致心肌肥厚以左心室肥厚多见，罕有合并右心室肥厚者。本例经尸检证实为双心室肥厚，实属临床罕见。
2.2 甲亢与心脏性猝死 甲亢患者出现心绞痛者临床并 不少见，除考虑可能是甲状腺素异常分泌增多致心肌氧耗增加外，也可能有部分患者合并冠状动脉病变。本例患者发病时心电图显示胸前导联有ST段明显压低，提示心肌缺血;最后尸检发现有左冠状动脉主干明显狭窄，是为有力佐证。临床研究发现，心脏性猝死中冠心病仍占首位，约80%的患者死于冠心病猝死。本例患者在低血糖昏迷得到控制，临床症状逐步缓解的时候突然死亡，应考虑病人存在左冠状动脉主干严重狭窄的病理基础，低氧血症、高甲状腺素分泌、交感神经张力增加等作为诱因，引起心肌缺血加重，引起严重的冠状动脉痉挛而导致患者心跳骤停。
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2.3 甲亢与心律失常 甲亢引起的心律失常以室上性为主，临床上心房纤颤较多见。但某些患者也可引起传导系统病变，如心肌传导纤维水肿和淋巴细胞浸润会导致各种传导阻滞，严重者可引起窦房结功能减退。其机制可能为大量甲状腺素使心房肌细胞不应期缩短而诱发心房纤颤，心脏经超速抑制后心肌细胞膜电位降低，激动和传导功能进一步下降，使已抑制的窦房结固有节律进一步降低，窦房结恢复时间延长 [3] 。本例就诊时心电图示室上性心动过速，经用心律平后转为窦性，最后突然出现心跳减慢，考虑存在窦房结病变可能。遗憾的是尸检时未做心肌传导系统的组织学检查。
因此，对甲亢患者突然死亡者，除考虑甲亢病变外，还应想到有无合并其他情况如冠心病、心脏传导系统病变等可能。
参考文献
1 陈明哲.心脏病学，北京:北京医科大学出版社，1999，1317-1319.
2 Klein J.Thyroid hormone and the cardiovascular system.Am J Med，1990，88(6):631-637.
3 马文珠，张寄南.心肌疾病.南京:江苏科学技术出版社，2000，223-224.
作者单位:518036北京大学深圳医院心内科( △ 急诊科)
(收稿日期:2003-09-15)
(编辑 夫凡), http://www.100md.com(王纯)
因甲状腺功能亢进症(简称甲亢)而引起心脏损害者临床上称为甲亢性心脏病，但能明确诊断有心肌肥厚即临床诊断为甲亢性肥厚型心肌病者少见，而同时合并冠心病者则更为罕见。笔者近期临床确诊1例并尸检证实，特报告如下。并结合文献复习，探讨患者猝死的可能原因。
1 病例资料
患者，男，51岁，既往无心脏病史，于2000年11月2日因“进食少，反复呕吐2天，昏迷2h”急诊来我院抢救。入院查体:T36.6℃，R40次/min，P182次/min，BP100/65mmHg，中度昏迷，突眼，巩膜黄染，甲状腺Ⅲ°肿大，表面可触及数个小结节。胸廓无畸形，心界左侧稍扩大，心率182次/min，双肺呼吸音粗，未闻及罗音。四肢肌力3级，双侧膝腱反射消失。病理征未引出。急查血糖1.1mmol/L，血常规:WBC13.0×10 9 /L，N95.4%，L4.6%;RBC3.85×10 12 /L，HGB122g/L;PLT217×10 9 /L;血钾5.0mmol/L，血钠143mmol/L。急查甲状腺激素水平:FT 4 127.44(正常值11.50～22.70)pmol/L，FT 3 19.55(正常值3.50～6.50)pmol/L，T 3 9.95(正常值0.92～2.97)nmol/L，T 4 293.56(正常值41.30～162.50)nmol/L，TSH<0.011(正常值0.35～0.55)μIU/ml。心电图:阵发性室上性心动过速，胸前导联广泛性ST段压低0.1～0.2mV。经紧急静脉推注50%葡萄糖60ml，心律平70mg，并给予吸氧、补液等对症处理，患者苏醒，心率逐步减为110次/min，窦性心动过速。2h后患者突然出现痛苦面容，大汗，心电监护示心率逐步减为70次/min，40次/min，最后突然心跳停止。继而出现呼吸停止。虽立即气管插管、心肺复苏等抢救1h患者仍未恢复，最后宣告死亡。次日尸检发现:心包腔未见异常，心脏明显增大，重530g，浆膜下可见出血点，左心室壁厚19mm，右心室壁厚7mm，二尖瓣周径110mm，三尖瓣周径105mm，肺动脉周径97mm，主动脉瓣周径85mm，左冠状动脉主干口部严重狭窄并脂肪斑沉着，各冠状动脉分支未见狭窄。组织学检查:甲状腺瘀血、腺泡增生，腺管扩张，心肌细胞明显肥大，肌纤维增粗，胞间可见淋巴细胞浸润。
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2 讨论
本例临床诊断应该是没有疑问的，从临床症状、体征及辅助检查结果均提示为甲亢，最后尸检证实存在心肌肥厚，表现为左右心室均有肥厚，这一点临床上极为罕见。为此，笔者结合文献复习，拟对本例的病因诊断和死亡原因进行探讨。
2.1 甲亢与心肌肥厚 甲亢性心脏病首先是由Samuel Levine医生报道的 [1] 。研究证明，甲状腺素可以增加心肌细胞的蛋白合成，使心肌细胞出现肥大，肌纤维增粗，但心肌细胞的水分含量和胶原成分却没有增加 [2] 。文献报道，甲亢致心肌肥厚以左心室肥厚多见，罕有合并右心室肥厚者。本例经尸检证实为双心室肥厚，实属临床罕见。
2.2 甲亢与心脏性猝死 甲亢患者出现心绞痛者临床并 不少见，除考虑可能是甲状腺素异常分泌增多致心肌氧耗增加外，也可能有部分患者合并冠状动脉病变。本例患者发病时心电图显示胸前导联有ST段明显压低，提示心肌缺血;最后尸检发现有左冠状动脉主干明显狭窄，是为有力佐证。临床研究发现，心脏性猝死中冠心病仍占首位，约80%的患者死于冠心病猝死。本例患者在低血糖昏迷得到控制，临床症状逐步缓解的时候突然死亡，应考虑病人存在左冠状动脉主干严重狭窄的病理基础，低氧血症、高甲状腺素分泌、交感神经张力增加等作为诱因，引起心肌缺血加重，引起严重的冠状动脉痉挛而导致患者心跳骤停。
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2.3 甲亢与心律失常 甲亢引起的心律失常以室上性为主，临床上心房纤颤较多见。但某些患者也可引起传导系统病变，如心肌传导纤维水肿和淋巴细胞浸润会导致各种传导阻滞，严重者可引起窦房结功能减退。其机制可能为大量甲状腺素使心房肌细胞不应期缩短而诱发心房纤颤，心脏经超速抑制后心肌细胞膜电位降低，激动和传导功能进一步下降，使已抑制的窦房结固有节律进一步降低，窦房结恢复时间延长 [3] 。本例就诊时心电图示室上性心动过速，经用心律平后转为窦性，最后突然出现心跳减慢，考虑存在窦房结病变可能。遗憾的是尸检时未做心肌传导系统的组织学检查。
因此，对甲亢患者突然死亡者，除考虑甲亢病变外，还应想到有无合并其他情况如冠心病、心脏传导系统病变等可能。
参考文献
1 陈明哲.心脏病学，北京:北京医科大学出版社，1999，1317-1319.
2 Klein J.Thyroid hormone and the cardiovascular system.Am J Med，1990，88(6):631-637.
3 马文珠，张寄南.心肌疾病.南京:江苏科学技术出版社，2000，223-224.
作者单位:518036北京大学深圳医院心内科( △ 急诊科)
(收稿日期:2003-09-15)
(编辑 夫凡), http://www.100md.com(王纯)