痛性眼肌麻痹综合征合并糖尿病1例报告
【文献标识码】 D 【文章编号】1609-6614(2003)05-0469-01
1 病例资料
患者，女，43岁，左眼眶疼痛80天，左眼睑下垂，眼球活动受限72天，伴左面部麻木。患者曾查血糖增高:9.0mmol/L，给予拜糖平50mg，3次/日，二甲双胍0.25g，3次/日，症状无缓解。头颅MRI，MRA，全脑血管造影正常。查体:左睑睑下垂，左睑裂0.3cm，右睑裂1.4cm，左眼内收，上、下视，外下、内上视均受限，左瞳孔3.5mm，右侧2.0mm，光反射存在，左眼裂以下痛觉减退。空腹血糖7.0mmol/L，餐后14.0mmol/L，脑脊液检查正常。头颅CT冠状增强扫描正常，给予强的松30mg，1次/日，14天头痛消失，4周后眼睑下垂消失，逐渐停强的松，继服B族维生素，4周后眼球活动正常，面部感觉正常。
2 讨论
, 百拇医药 痛性眼肌麻痹，又称Tolosa-Hunt综合征(Tolosa-Hunt syndrome，THS)，是一种少见的具有临床特殊表现的疾病。1954年Tolosa [1] 首先报告1例具有剧烈眼眶周围疼痛，同时眼球运动神经(Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ)麻痹及角膜反射减弱病人。脑血管造影显示颈内动脉末端及虹吸部狭窄，尸检发现动脉外膜炎。1961年Hunt [2] 又报告6例相似病例，均表现为眼眶周围痛及Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹。临床症状需数月或数年内缓解或复发。脑血管造影及手术均未发现海绵窦异常，经类固醇激素治疗完全缓解。被命名为“痛性眼肌麻痹”综合征。1966年Smith [4] 又报告5例，并把此征象称之为Tolosa-Hunt综合征。国内1979高应弼 [5] 首次报告此症。
Hunt [2，3，5] 1961年提出诊断标准，1976年又进行修定，现在诊断Tolosa-Hunt综合征应有以下几点临床表现:(1)亚急性起病或眼眶周围持续性疼痛;(2)以Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经麻痹为主的眼球运动神经麻痹，常合并第1、2支损害，Ⅲ脑神经损害，有或无瞳孔改变;(3)症状反复发作可自然缓解和再发;(4)肾上腺皮质激素治疗显效;(5)除外其它疾病。本例病人合并糖尿病，曾按糖尿病治疗无效，加用激素后症状缓解，陈毓芬 [6] 也报道过此类病例。糖尿病性眼肌麻痹为糖尿病性脑神经病变所致，Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅶ对脑神经最易受损，但大多为单独受累，以第Ⅵ对脑神经最为常见，一般不用糖皮质激素，因其具有抗胰岛素，升高血糖作用，值得临床注意。笔者认为，如糖尿病合并THS，只要及时增加降糖药量，注意激素的副作用，是可以使用激素的。对于THS的治疗首先使用激素，治疗时头痛首先减轻至消失，脑神经恢复慢。复发者再次用激素，疗效肯定。关于本病的病因，一般认为仅限于海绵窦，颈内动脉外膜及附近的硬脑膜非特异性炎症，其确切病因目前尚不清楚，类固醇等免疫抑制治疗有效，可能是一种免疫反应性疾病。总之本病若能早期诊断，早期治疗，预后良好。
, 百拇医药
参考文献
1 Tolosa E.Periarteritic lesions of carotid siphon with clinical features of a carotid intraclinoidal aneurysm.J Neurol Neurosurg Psychiat，17:30.
2 Hunt WE，Mesgher JN，Le Fever HE，et al.Painful ophthalmoplegia.Nerology，1961，11:56.
3 Hunt WE.Tolosa-Hunt sydro me:one cause of painful ophthalmopleˉgia.J Neurosury，1976，44:544.
4 Smith JL taxdal dsr.Painful ophthalmoplegia.Am J Ophthalmol，1966，61:1466.
5 高应弼，张方华.疼痛性眼肌麻痹综合症.中华眼科杂志，1979，15:49.
6 陈毓芬，范立群，赵改书.痛性眼肌麻痹综合征3例报告.武警医学杂志，2002，13(4):214-215.
(收稿日期:2003-03-04) (编辑 晓亮), 百拇医药
1 病例资料
患者，女，43岁，左眼眶疼痛80天，左眼睑下垂，眼球活动受限72天，伴左面部麻木。患者曾查血糖增高:9.0mmol/L，给予拜糖平50mg，3次/日，二甲双胍0.25g，3次/日，症状无缓解。头颅MRI，MRA，全脑血管造影正常。查体:左睑睑下垂，左睑裂0.3cm，右睑裂1.4cm，左眼内收，上、下视，外下、内上视均受限，左瞳孔3.5mm，右侧2.0mm，光反射存在，左眼裂以下痛觉减退。空腹血糖7.0mmol/L，餐后14.0mmol/L，脑脊液检查正常。头颅CT冠状增强扫描正常，给予强的松30mg，1次/日，14天头痛消失，4周后眼睑下垂消失，逐渐停强的松，继服B族维生素，4周后眼球活动正常，面部感觉正常。
2 讨论
, 百拇医药 痛性眼肌麻痹，又称Tolosa-Hunt综合征(Tolosa-Hunt syndrome，THS)，是一种少见的具有临床特殊表现的疾病。1954年Tolosa [1] 首先报告1例具有剧烈眼眶周围疼痛，同时眼球运动神经(Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ)麻痹及角膜反射减弱病人。脑血管造影显示颈内动脉末端及虹吸部狭窄，尸检发现动脉外膜炎。1961年Hunt [2] 又报告6例相似病例，均表现为眼眶周围痛及Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹。临床症状需数月或数年内缓解或复发。脑血管造影及手术均未发现海绵窦异常，经类固醇激素治疗完全缓解。被命名为“痛性眼肌麻痹”综合征。1966年Smith [4] 又报告5例，并把此征象称之为Tolosa-Hunt综合征。国内1979高应弼 [5] 首次报告此症。
Hunt [2，3，5] 1961年提出诊断标准，1976年又进行修定，现在诊断Tolosa-Hunt综合征应有以下几点临床表现:(1)亚急性起病或眼眶周围持续性疼痛;(2)以Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经麻痹为主的眼球运动神经麻痹，常合并第1、2支损害，Ⅲ脑神经损害，有或无瞳孔改变;(3)症状反复发作可自然缓解和再发;(4)肾上腺皮质激素治疗显效;(5)除外其它疾病。本例病人合并糖尿病，曾按糖尿病治疗无效，加用激素后症状缓解，陈毓芬 [6] 也报道过此类病例。糖尿病性眼肌麻痹为糖尿病性脑神经病变所致，Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅶ对脑神经最易受损，但大多为单独受累，以第Ⅵ对脑神经最为常见，一般不用糖皮质激素，因其具有抗胰岛素，升高血糖作用，值得临床注意。笔者认为，如糖尿病合并THS，只要及时增加降糖药量，注意激素的副作用，是可以使用激素的。对于THS的治疗首先使用激素，治疗时头痛首先减轻至消失，脑神经恢复慢。复发者再次用激素，疗效肯定。关于本病的病因，一般认为仅限于海绵窦，颈内动脉外膜及附近的硬脑膜非特异性炎症，其确切病因目前尚不清楚，类固醇等免疫抑制治疗有效，可能是一种免疫反应性疾病。总之本病若能早期诊断，早期治疗，预后良好。
, 百拇医药
参考文献
1 Tolosa E.Periarteritic lesions of carotid siphon with clinical features of a carotid intraclinoidal aneurysm.J Neurol Neurosurg Psychiat，17:30.
2 Hunt WE，Mesgher JN，Le Fever HE，et al.Painful ophthalmoplegia.Nerology，1961，11:56.
3 Hunt WE.Tolosa-Hunt sydro me:one cause of painful ophthalmopleˉgia.J Neurosury，1976，44:544.
4 Smith JL taxdal dsr.Painful ophthalmoplegia.Am J Ophthalmol，1966，61:1466.
5 高应弼，张方华.疼痛性眼肌麻痹综合症.中华眼科杂志，1979，15:49.
6 陈毓芬，范立群，赵改书.痛性眼肌麻痹综合征3例报告.武警医学杂志，2002，13(4):214-215.
(收稿日期:2003-03-04) (编辑 晓亮), 百拇医药