先天性膈疝的临床分析
【文献标识码】 B 【文章编号】 1680-077X(2003)11-1006-02
先天性膈疝是儿科疾病消化道畸形中常见病，我科从1992～1996年共收治先天性膈疝6例，现分析如下。
1临床资料
1.1 一般资料 女4例，男2例。首发症状及体征:以呼吸困难为首发症状3例，另外3例均在体检中发现。1例其母孕早期有感冒病史。
1.2 临床表现 3例以呼吸困难为主的病例中，其中2例以新生儿窒息、胎粪吸入综合征经吸氧、吸痰、抗炎、纠酸、改善肺循环一系列治疗后，病情改善不明显，且进行性加重。胸片提示:右侧肺部密度增高，心脏移向右侧，左侧胸部透亮度明显增高，其内无肺纹理，类似胃泡影像，左下胸部可见肠壁形，膈肌轮廓不清。诊断:左侧膈疝。另外1例，生后9天发病，出生时无原发病，9天后以新生儿肺炎入院，经吸氧、纠酸、改善肺部循环等一系列治疗后，病情无明显好转，频繁出现呼吸困难，颜面青紫，予正压给氧后不改善。胸片提示:先天性膈疝。自动出院。另外3例，其中1例在生后5天体检时发现患儿哭闹、呼吸急促、口周无紫绀、右肺呼吸音未闻及、可闻及肠鸣音，右侧心音增强。拍胸片进一步得到了证实。
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1.3 实验室及辅助检查 5例中血、尿、便常规检查均为正常;1例血象明显增高，2例做血生化检查钙、磷、镁、钾、钠、氯均为正常。4例拍胸片提示为先天性膈疝。
2 讨论
先天性膈疝是常见的一种膈发育时出现的缺陷。腹内脏器经腹腔进入胸腔形成膈疝。根据缺损部位的不同可分为胸腹裂孔疝、胸骨旁裂孔疝及食管裂孔疝。本6例均由X线及临床诊断，均不能分型。在胚胎早期，胸腔和腹腔彼此贯通，到胚胎第3个月时形成圆顶状的肌肉筋膜组织即为膈，将胸腔和腹腔分开。膈是由三部分肌肉组织(胸骨部分、腰椎部分和肋骨部分)汇合于中心腱构成。而膈肌形成过程中若发生障碍，会遗留各种不同的缺陷，再加上腹腔和胸腔的压力不平衡，腹腔的脏器易于通过缺损部分进入胸腔。临床上可以引起呼吸、循环及消化系统的症状，并且当发生嵌闭时，则突然发生剧烈的绞窄性消化道梗阻症状 [1] 。膈疝具有疝囊者称为真性疝，无疝囊者称为假性疝，又按其解剖及临床特点分为3型:(1)后外侧疝:包括胸腹裂孔疝(即膈肌腰部与肋部结合不全，又称伯氏孔疝)及膈肌部分缺损性疝。此两种都在后外侧最为常见，且多于婴儿期发现而就诊。由于右侧肝脏的关系，故左侧发生较多，常无疝囊。使大量腹腔脏器如:肠、胃、脾、肾进入胸腔，并使左肺受压，心及纵隔向右移位，以致引起严重呼吸、循环障碍。(2)胸骨后疝:膈肌的胸骨部分和肋骨部分未融合，则在剑突的两侧有间隙存在(又称摩氏孔)。胃、肠及肝均可疝入，比较少见。中山医学院等单位统计的72例中，此型占3%，多有疝囊。疝小者位于中线，大者多突于右侧胸腔。(3)食管裂孔疝:在食管后方，右膈脚的肌纤维向两侧分离，有一缺损，其间为食管韧带，是较松弛的组织，胃贲门与部分肠管可由此进入胸腔。食管贲门旁有疝囊，腹腔内部分胃壁及小肠进入疝囊为真性疝，但仅腹膜外部分与贲门及胃上升至后纵隔，有时合并短食管者，无疝囊，为假性囊，也叫滑疝。
, 百拇医药
先天性膈疝一般无粘连，年长儿可因呼吸器官感染发炎，其在胸腔内的腹内器官可与胸膜及胸内脏器粘连。后外侧疝，患侧肺因在胎儿发育过程中受压，可因受压早晚的影响而伴发不同程度的肺发育不良或萎缩。进入胸腔的胃肠可被嵌闭以至发生梗阻甚至坏死，腹压突然猛增的创伤，可使正常的膈破裂而发生后天疝，也有真性疝和假性疝之分(连同腹膜一起破裂)后天性假性疝之疝内容与腹膜之间多有广泛粘连，其疝孔多在膈顶部。
多数膈疝终生无症状或无严重症状。依进入胸腔脏器的多寡及不同年龄、不同类型、有无空腔脏器梗阻症状，使膈疝症状有很大差别，主要表现为消化、呼吸、循环3大系统症状。(1)心肺受压症状:后外侧疝由于腹内脏器大部进入胸腔，压迫心肺，特别是胎儿期已造成心内畸形或肺发育不良者，引起严重呼吸、循环障碍，故多于新生儿期出现症状。表现为气急、心悸、呼吸困难及紫绀，喂乳及哭闹时加重，卧于患侧或半坐位时稍减轻。体检时患侧胸壁呼吸运动减弱，心界向对侧移位，患侧胸廓饱满叩诊为鼓音。肺呼吸音降低或消失，可闻及肠鸣音。由于腹内脏器进入胸腔，故腹凹陷呈舟状。(2)复发性呼吸道感染症状:常见于新生儿期以后发现的后外侧疝，平时呼吸困难不明显或偶发而缓和，于喂奶及哭闹时出现轻度紫绀，常呛咳，主要是常常反复发生肺炎、呕吐及营养不良。渐长大的婴儿偶可出现经常腹痛症状。(3)上消化道症状:食管裂孔疝常在婴儿期以后才出现，多以呕吐和贫血为主要症状，由于正常食道与胃贲门所成锐角消失，胃液逆流，易于呕吐、常发生食管炎。可有胸痛、吞咽困难、消化道出血和贫血，胸骨后疝一般症 状较轻，多发生于较大婴儿，常以上腹及剑突部位疼痛，且反复出现类似上呼吸道感染的全身不适，偶有典型的食后心慌、腹痛及呕吐。(4)完全性或部分性肠梗阻症状:见于嵌闭性疝，突然出现腹剧痛，呕吐胆汁等肠梗阻症状，但腹软不胀，同时合并呼吸困难，以至紫绀，迅速出现全身中毒反应，是一种极严重的合并症。
, 百拇医药
关于先天性膈疝的胸腹片X线诊断依据:胸部患侧可有完全肠曲形，有时可见脾及部分肝之实质块阴影。被压之肺叶阴影常位于胸腔上部。严重受压之肺叶阴影，可至上纵隔旁狭长三角形。纵隔向对侧移位压缩对侧肺叶。是否有疝囊在X线中有时很难判断，但胸部纵隔气体当明显减少。
参考文献
1 吴瑞萍，胡亚美，江载芳.诸福棠实用儿科学，第6版.北京:人民卫生出版社，2000，1307-1309.
作者单位:066000河北省秦皇岛市妇幼保健院儿科
(收稿日期:2003-06-20)
(编辑 一坤), 百拇医药(董卫华)
先天性膈疝是儿科疾病消化道畸形中常见病，我科从1992～1996年共收治先天性膈疝6例，现分析如下。
1临床资料
1.1 一般资料 女4例，男2例。首发症状及体征:以呼吸困难为首发症状3例，另外3例均在体检中发现。1例其母孕早期有感冒病史。
1.2 临床表现 3例以呼吸困难为主的病例中，其中2例以新生儿窒息、胎粪吸入综合征经吸氧、吸痰、抗炎、纠酸、改善肺循环一系列治疗后，病情改善不明显，且进行性加重。胸片提示:右侧肺部密度增高，心脏移向右侧，左侧胸部透亮度明显增高，其内无肺纹理，类似胃泡影像，左下胸部可见肠壁形，膈肌轮廓不清。诊断:左侧膈疝。另外1例，生后9天发病，出生时无原发病，9天后以新生儿肺炎入院，经吸氧、纠酸、改善肺部循环等一系列治疗后，病情无明显好转，频繁出现呼吸困难，颜面青紫，予正压给氧后不改善。胸片提示:先天性膈疝。自动出院。另外3例，其中1例在生后5天体检时发现患儿哭闹、呼吸急促、口周无紫绀、右肺呼吸音未闻及、可闻及肠鸣音，右侧心音增强。拍胸片进一步得到了证实。
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1.3 实验室及辅助检查 5例中血、尿、便常规检查均为正常;1例血象明显增高，2例做血生化检查钙、磷、镁、钾、钠、氯均为正常。4例拍胸片提示为先天性膈疝。
2 讨论
先天性膈疝是常见的一种膈发育时出现的缺陷。腹内脏器经腹腔进入胸腔形成膈疝。根据缺损部位的不同可分为胸腹裂孔疝、胸骨旁裂孔疝及食管裂孔疝。本6例均由X线及临床诊断，均不能分型。在胚胎早期，胸腔和腹腔彼此贯通，到胚胎第3个月时形成圆顶状的肌肉筋膜组织即为膈，将胸腔和腹腔分开。膈是由三部分肌肉组织(胸骨部分、腰椎部分和肋骨部分)汇合于中心腱构成。而膈肌形成过程中若发生障碍，会遗留各种不同的缺陷，再加上腹腔和胸腔的压力不平衡，腹腔的脏器易于通过缺损部分进入胸腔。临床上可以引起呼吸、循环及消化系统的症状，并且当发生嵌闭时，则突然发生剧烈的绞窄性消化道梗阻症状 [1] 。膈疝具有疝囊者称为真性疝，无疝囊者称为假性疝，又按其解剖及临床特点分为3型:(1)后外侧疝:包括胸腹裂孔疝(即膈肌腰部与肋部结合不全，又称伯氏孔疝)及膈肌部分缺损性疝。此两种都在后外侧最为常见，且多于婴儿期发现而就诊。由于右侧肝脏的关系，故左侧发生较多，常无疝囊。使大量腹腔脏器如:肠、胃、脾、肾进入胸腔，并使左肺受压，心及纵隔向右移位，以致引起严重呼吸、循环障碍。(2)胸骨后疝:膈肌的胸骨部分和肋骨部分未融合，则在剑突的两侧有间隙存在(又称摩氏孔)。胃、肠及肝均可疝入，比较少见。中山医学院等单位统计的72例中，此型占3%，多有疝囊。疝小者位于中线，大者多突于右侧胸腔。(3)食管裂孔疝:在食管后方，右膈脚的肌纤维向两侧分离，有一缺损，其间为食管韧带，是较松弛的组织，胃贲门与部分肠管可由此进入胸腔。食管贲门旁有疝囊，腹腔内部分胃壁及小肠进入疝囊为真性疝，但仅腹膜外部分与贲门及胃上升至后纵隔，有时合并短食管者，无疝囊，为假性囊，也叫滑疝。
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先天性膈疝一般无粘连，年长儿可因呼吸器官感染发炎，其在胸腔内的腹内器官可与胸膜及胸内脏器粘连。后外侧疝，患侧肺因在胎儿发育过程中受压，可因受压早晚的影响而伴发不同程度的肺发育不良或萎缩。进入胸腔的胃肠可被嵌闭以至发生梗阻甚至坏死，腹压突然猛增的创伤，可使正常的膈破裂而发生后天疝，也有真性疝和假性疝之分(连同腹膜一起破裂)后天性假性疝之疝内容与腹膜之间多有广泛粘连，其疝孔多在膈顶部。
多数膈疝终生无症状或无严重症状。依进入胸腔脏器的多寡及不同年龄、不同类型、有无空腔脏器梗阻症状，使膈疝症状有很大差别，主要表现为消化、呼吸、循环3大系统症状。(1)心肺受压症状:后外侧疝由于腹内脏器大部进入胸腔，压迫心肺，特别是胎儿期已造成心内畸形或肺发育不良者，引起严重呼吸、循环障碍，故多于新生儿期出现症状。表现为气急、心悸、呼吸困难及紫绀，喂乳及哭闹时加重，卧于患侧或半坐位时稍减轻。体检时患侧胸壁呼吸运动减弱，心界向对侧移位，患侧胸廓饱满叩诊为鼓音。肺呼吸音降低或消失，可闻及肠鸣音。由于腹内脏器进入胸腔，故腹凹陷呈舟状。(2)复发性呼吸道感染症状:常见于新生儿期以后发现的后外侧疝，平时呼吸困难不明显或偶发而缓和，于喂奶及哭闹时出现轻度紫绀，常呛咳，主要是常常反复发生肺炎、呕吐及营养不良。渐长大的婴儿偶可出现经常腹痛症状。(3)上消化道症状:食管裂孔疝常在婴儿期以后才出现，多以呕吐和贫血为主要症状，由于正常食道与胃贲门所成锐角消失，胃液逆流，易于呕吐、常发生食管炎。可有胸痛、吞咽困难、消化道出血和贫血，胸骨后疝一般症 状较轻，多发生于较大婴儿，常以上腹及剑突部位疼痛，且反复出现类似上呼吸道感染的全身不适，偶有典型的食后心慌、腹痛及呕吐。(4)完全性或部分性肠梗阻症状:见于嵌闭性疝，突然出现腹剧痛，呕吐胆汁等肠梗阻症状，但腹软不胀，同时合并呼吸困难，以至紫绀，迅速出现全身中毒反应，是一种极严重的合并症。
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关于先天性膈疝的胸腹片X线诊断依据:胸部患侧可有完全肠曲形，有时可见脾及部分肝之实质块阴影。被压之肺叶阴影常位于胸腔上部。严重受压之肺叶阴影，可至上纵隔旁狭长三角形。纵隔向对侧移位压缩对侧肺叶。是否有疝囊在X线中有时很难判断，但胸部纵隔气体当明显减少。
参考文献
1 吴瑞萍，胡亚美，江载芳.诸福棠实用儿科学，第6版.北京:人民卫生出版社，2000，1307-1309.
作者单位:066000河北省秦皇岛市妇幼保健院儿科
(收稿日期:2003-06-20)
(编辑 一坤), 百拇医药(董卫华)
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