原发性肾病综合征30例临床与病理分析
【摘要】 目的 探讨原发性肾病综合征患者与病理类型间的关系，为临床治疗及判断预后提供依据。方法 对30例原发性肾病综合征患者的临床特点、病理及免疫病理等资料进行回顾性分析。结果 最常见病理类型为系膜增生性肾炎，占43.3%。结论 不同病理类型病变程度及患者年龄与临床疗效密切相关。
关键词 原发性肾病综合征 病理学 临床
【文献标识码】 A 【文章编号】 1726-7587(2003)12-1079-02
Clinical and pathologic analysis of30patients with primary nephrotic syndrome
Pan Chunmei，Zhang Hong.
Department of Nephrology，the Central Hospital of Kelamayi，Xinjiang 834000.
, 百拇医药
【Abstract】 Objective To investigate the relationship between pathology and clinical manifestation of primary nephrotic syndrome(PNS)，in order to provide clue for clinical treatment and prediction of outcome.Methods 30cases of primary nephrotic syndrome were analysed in regard to the clinical，pathological features and immune-fluoˉrescence changes.Results The most pathological type is mesangial proliferative glomerulonephritis(43.3%).Conˉclusion The degree of lesions of various pathological patterns and the age of patients had more positive relation with the therapeutic effects.
, 百拇医药
Key words primary nephrotic syndrome pathology clinical manifestation.
肾病综合征是一种常见的临床综合征。近年来，国内外对有关原发性肾病综合征(Primary nephrotic syndrome PNS)的研究取得了较快的进展。PNS在原发性肾小球疾病中占有重要地位，其诊断、治疗、病理分型、临床分型与预后判断在临床上具有指导意义。本文通过对我院2年来PNS回顾进行分析探讨。
1 资料与方法
1.1 病例选择 30例PNS均为我院2001年5月～2003年5月住院病人，男19例，女11例，年龄为14～67岁，平均年龄33.5岁。入院后进行血、尿分析，1h尿沉渣计数24h尿蛋白定量、血脂、血浆白蛋白、A/G、肝肾功能等生化检查，双肾B超，并定期复查。其临床诊断原发性肾小球疾病按1992年国内标准 [1] 。
, http://www.100md.com
1.2 肾病理检查 肾组织用Bard穿刺枪经皮肤穿刺获得，标本分成2份，分别作光镜(NE、PAC、PASM、Mason)、免疫荧光(IgA、IgG、IgM、C 3 、C 1 q)检查。诊断标准参照WHO制定的肾小球疾病的诊断标准。
1.3 治疗方法 30例PNS中，20例单用强的松口服(1mg·kg -1 ·d -1 )，4例对强的松疗效不佳者加用环磷酰胺400mg加入5%葡萄糖500ml中静滴，每周1次至总量6～8g;4例 口服雷公藤多苷20mg，3次/天;2例口服环孢素A5mg·kg -1 ·d -1 。所有病例观察8～12周。
1.4 疗效标准 参照中华人民共和国疾病诊疗标准。治愈:临床症状和体征消失，尿蛋白(-)或24h尿蛋白定量<200mg，尿沉渣正常;血生化检查肾功能好转及恢复正常。好转:水肿基本消失，其它临床症状改善;尿蛋白(±)～(+)，24h尿蛋白定量1000mg左右;血浆白蛋白接近正常，有肾功能损害者肾功能改善，且稳定在一定水平。未愈:经治疗病情未能达到好转指标者。
, http://www.100md.com
由于临床上对难治性PNS的估计有一定困难，我们试依病理类型、病变程度将微小病变，轻中度系膜增生性肾小球肾炎，早期膜性肾病病人分为A组;重度系膜增生性肾小球肾炎，增生硬化型IgA肾病，Ⅱ期以上膜性肾病分为B组，比较两组疗效关系。
2 结果
2.1 各病例类型的分布与临床资料 见表1。30例NS全部经肾穿刺活检，肾穿比例100%。
2.2 病理类型与疗效的关系 见表2。
2.3 A组与B组疗效的关系 见表3。
2.4 年龄与疗效的关系 见表4。
表1 30例NS病理类型与临床资料略
表2 病理类型为疗效的关系 (略)
, 百拇医药
表3 A组与B组疗效的关系 (略)
表4 年龄与疗效的关系略
3 讨论
据国内文献报道，在引起PNS的病理类型中以系膜增生性肾炎最多见，占39.4% [1] ，其次为膜增殖性肾炎，占17.5%，膜性肾病占5.5%～8.2% [2] 。本组30例中，系膜增生性肾炎居首位，占43.3%，与文献报道一致。其次为膜性肾病，占26.7%，IgA肾病占第三位，为16.7%。肾小球疾病的病理类型与临床疗效有密切关系。据文献报道 [3，4] ，微小病变型对激素免疫抑制治疗效果好，系膜增生性肾炎次之，膜增殖性肾炎、膜性肾病疗效差。本组30例PNS中，微小病变100%治愈。治疗总有效率:IgA肾病80%，系膜增生性肾炎为84.6%，膜性肾病62.5%。1例膜增殖性肾炎治疗无效，与文献报道基本符合。
, http://www.100md.com
本组30例PNS中，病变轻度较轻的A组20例治疗总有效率为90%，病变较重的B组10例治疗有效率为60%。两组之间疗效差异有显著性，说明病理损伤程度与疗效密切相关，对于病变程度重的难治性PNS，应积极应用综合治疗手段提高疗效。
本组30例PNS中，50岁以上组18例，治疗有效率为 94.4%，50岁以上组的治疗有效率为58.3%，两组之间疗效差异有显著性，说明年龄与PNS疗效密切相关。50岁以上患者PNS治疗效果差，对激素及免疫抑制不敏感，考虑与存在难治性PNS如膜性肾病等比例高有关。另外，推测老年人生理的变化如衰老同样使其病变相对更重，进展更快 [5] 。
参考文献
1 黄庆元.165例肾病综合征临床病例分析.北京医学，1989，11:321.
2 刘永海.147例成人原发性肾病综合征临床病例观察.中华肾脏病杂志，1994，10:163.
, http://www.100md.com
3 张德星.50例成人NS的临床与病理分析.上海医学，1992，(8):444.
4 Fernando NJ.Adult onset minimal change nephrotic syndrome a long-term follow-up.Kidney Int，1986，5:1215.
5 刘然.66例原发性肾病综合征治疗与病理分析.北京医学，1995，4:217.
作者单位:834000新疆克拉玛依市中心医院肾内科
(收稿日期:2003-10-13)
(编辑 刘娜), http://www.100md.com(潘春梅 张红)
关键词 原发性肾病综合征 病理学 临床
【文献标识码】 A 【文章编号】 1726-7587(2003)12-1079-02
Clinical and pathologic analysis of30patients with primary nephrotic syndrome
Pan Chunmei，Zhang Hong.
Department of Nephrology，the Central Hospital of Kelamayi，Xinjiang 834000.
, 百拇医药
【Abstract】 Objective To investigate the relationship between pathology and clinical manifestation of primary nephrotic syndrome(PNS)，in order to provide clue for clinical treatment and prediction of outcome.Methods 30cases of primary nephrotic syndrome were analysed in regard to the clinical，pathological features and immune-fluoˉrescence changes.Results The most pathological type is mesangial proliferative glomerulonephritis(43.3%).Conˉclusion The degree of lesions of various pathological patterns and the age of patients had more positive relation with the therapeutic effects.
, 百拇医药
Key words primary nephrotic syndrome pathology clinical manifestation.
肾病综合征是一种常见的临床综合征。近年来，国内外对有关原发性肾病综合征(Primary nephrotic syndrome PNS)的研究取得了较快的进展。PNS在原发性肾小球疾病中占有重要地位，其诊断、治疗、病理分型、临床分型与预后判断在临床上具有指导意义。本文通过对我院2年来PNS回顾进行分析探讨。
1 资料与方法
1.1 病例选择 30例PNS均为我院2001年5月～2003年5月住院病人，男19例，女11例，年龄为14～67岁，平均年龄33.5岁。入院后进行血、尿分析，1h尿沉渣计数24h尿蛋白定量、血脂、血浆白蛋白、A/G、肝肾功能等生化检查，双肾B超，并定期复查。其临床诊断原发性肾小球疾病按1992年国内标准 [1] 。
, http://www.100md.com
1.2 肾病理检查 肾组织用Bard穿刺枪经皮肤穿刺获得，标本分成2份，分别作光镜(NE、PAC、PASM、Mason)、免疫荧光(IgA、IgG、IgM、C 3 、C 1 q)检查。诊断标准参照WHO制定的肾小球疾病的诊断标准。
1.3 治疗方法 30例PNS中，20例单用强的松口服(1mg·kg -1 ·d -1 )，4例对强的松疗效不佳者加用环磷酰胺400mg加入5%葡萄糖500ml中静滴，每周1次至总量6～8g;4例 口服雷公藤多苷20mg，3次/天;2例口服环孢素A5mg·kg -1 ·d -1 。所有病例观察8～12周。
1.4 疗效标准 参照中华人民共和国疾病诊疗标准。治愈:临床症状和体征消失，尿蛋白(-)或24h尿蛋白定量<200mg，尿沉渣正常;血生化检查肾功能好转及恢复正常。好转:水肿基本消失，其它临床症状改善;尿蛋白(±)～(+)，24h尿蛋白定量1000mg左右;血浆白蛋白接近正常，有肾功能损害者肾功能改善，且稳定在一定水平。未愈:经治疗病情未能达到好转指标者。
, http://www.100md.com
由于临床上对难治性PNS的估计有一定困难，我们试依病理类型、病变程度将微小病变，轻中度系膜增生性肾小球肾炎，早期膜性肾病病人分为A组;重度系膜增生性肾小球肾炎，增生硬化型IgA肾病，Ⅱ期以上膜性肾病分为B组，比较两组疗效关系。
2 结果
2.1 各病例类型的分布与临床资料 见表1。30例NS全部经肾穿刺活检，肾穿比例100%。
2.2 病理类型与疗效的关系 见表2。
2.3 A组与B组疗效的关系 见表3。
2.4 年龄与疗效的关系 见表4。
表1 30例NS病理类型与临床资料略
表2 病理类型为疗效的关系 (略)
, 百拇医药
表3 A组与B组疗效的关系 (略)
表4 年龄与疗效的关系略
3 讨论
据国内文献报道，在引起PNS的病理类型中以系膜增生性肾炎最多见，占39.4% [1] ，其次为膜增殖性肾炎，占17.5%，膜性肾病占5.5%～8.2% [2] 。本组30例中，系膜增生性肾炎居首位，占43.3%，与文献报道一致。其次为膜性肾病，占26.7%，IgA肾病占第三位，为16.7%。肾小球疾病的病理类型与临床疗效有密切关系。据文献报道 [3，4] ，微小病变型对激素免疫抑制治疗效果好，系膜增生性肾炎次之，膜增殖性肾炎、膜性肾病疗效差。本组30例PNS中，微小病变100%治愈。治疗总有效率:IgA肾病80%，系膜增生性肾炎为84.6%，膜性肾病62.5%。1例膜增殖性肾炎治疗无效，与文献报道基本符合。
, http://www.100md.com
本组30例PNS中，病变轻度较轻的A组20例治疗总有效率为90%，病变较重的B组10例治疗有效率为60%。两组之间疗效差异有显著性，说明病理损伤程度与疗效密切相关，对于病变程度重的难治性PNS，应积极应用综合治疗手段提高疗效。
本组30例PNS中，50岁以上组18例，治疗有效率为 94.4%，50岁以上组的治疗有效率为58.3%，两组之间疗效差异有显著性，说明年龄与PNS疗效密切相关。50岁以上患者PNS治疗效果差，对激素及免疫抑制不敏感，考虑与存在难治性PNS如膜性肾病等比例高有关。另外，推测老年人生理的变化如衰老同样使其病变相对更重，进展更快 [5] 。
参考文献
1 黄庆元.165例肾病综合征临床病例分析.北京医学，1989，11:321.
2 刘永海.147例成人原发性肾病综合征临床病例观察.中华肾脏病杂志，1994，10:163.
, http://www.100md.com
3 张德星.50例成人NS的临床与病理分析.上海医学，1992，(8):444.
4 Fernando NJ.Adult onset minimal change nephrotic syndrome a long-term follow-up.Kidney Int，1986，5:1215.
5 刘然.66例原发性肾病综合征治疗与病理分析.北京医学，1995，4:217.
作者单位:834000新疆克拉玛依市中心医院肾内科
(收稿日期:2003-10-13)
(编辑 刘娜), http://www.100md.com(潘春梅 张红)