多囊肾合并多囊肝1例报告
【文献标识码】 D 【文章编号】 1609-6614(2003)05-0401-01
1 病例资料
患者，女，55岁，务农。因“持续血尿伴两侧腰痛10天”于2000年6月15日入院。患者于入院前10天无明显诱因出现持续性血尿，呈洗肉水样，右侧腰部隐痛，继则发展为双侧腰痛，无放射性。病程中伴有颜面及双下肢轻度水肿，全身乏力，轻微头昏，恶心，呕吐，呕吐物为胃内容物，非喷射状，食欲减退。精神差，睡眠差。既往无“高血压”、“肾病”、“风湿性疾病”病史，家族史不详。
查体:T36.0℃，P80次/min，R18次/min，血压190/105mmHg，慢性病容，全身皮肤粘膜无黄染，浅表淋巴结无肿大，颜面及双下肢轻微凹陷性水肿，肾区叩击痛阳性。
辅助检查:尿常规:洗肉水样血尿，蛋白()，白细胞(+)，红细胞()。查血清总蛋白54.5g/L，白蛋白31.7g/L。彩超示:双肾体积增大，左肾13.2cm×6.3cm×6.0cm，双肾内均可见多个大小不等相互挤压，边界不齐的液性暗区。肝脏内可见多个大小不一的无回声区。提示多囊肾，多囊肝。
诊断根据病史、体检及B超考虑为多囊肾合并多囊肝。治疗主要是降压、保护肾功能、止血、抗感染等对症治疗。目前尚无特殊治疗。
2 讨论
多囊肾(polycystic kidney disease)为遗传性疾病，是肾脏一种先天性异常。双侧肾脏的皮髓质均可累及，但在程度上可不同。在遗传方式上表现为常染色体显性和常染色体隐性遗传两种。常染色体显性遗传多囊肾(ADPKD)过去称为成年型多囊性肾脏病。发生率为1/500～1/1000，主要特征为肾脏囊肿的发生、增大和增多。常伴肾外囊肿，特别见于肝脏，其他器官如胰腺、卵巢、胃肠道及大血管等，临床表现分肾脏表现和肾外表现，肾脏表现有腰腹痛、尿常规异常、多尿及夜尿、高血压、肾功损害等，肾外表现中肝脏囊肿最常见，约占总数的50%，囊肿呈球形，一般单腔，部分患者肝门区可出现纤维化，但肝功损害及门 脉高压罕见。目前尚无针对囊肿形成和发展的方法，主要为对症处理，预防和处理并发症，保护肾功能以及肾功能衰退时的治疗。
(收稿日期:2003-01-29) (编辑 晓 亮), 百拇医药(王绍林)
1 病例资料
患者，女，55岁，务农。因“持续血尿伴两侧腰痛10天”于2000年6月15日入院。患者于入院前10天无明显诱因出现持续性血尿，呈洗肉水样，右侧腰部隐痛，继则发展为双侧腰痛，无放射性。病程中伴有颜面及双下肢轻度水肿，全身乏力，轻微头昏，恶心，呕吐，呕吐物为胃内容物，非喷射状，食欲减退。精神差，睡眠差。既往无“高血压”、“肾病”、“风湿性疾病”病史，家族史不详。
查体:T36.0℃，P80次/min，R18次/min，血压190/105mmHg，慢性病容，全身皮肤粘膜无黄染，浅表淋巴结无肿大，颜面及双下肢轻微凹陷性水肿，肾区叩击痛阳性。
辅助检查:尿常规:洗肉水样血尿，蛋白()，白细胞(+)，红细胞()。查血清总蛋白54.5g/L，白蛋白31.7g/L。彩超示:双肾体积增大，左肾13.2cm×6.3cm×6.0cm，双肾内均可见多个大小不等相互挤压，边界不齐的液性暗区。肝脏内可见多个大小不一的无回声区。提示多囊肾，多囊肝。
诊断根据病史、体检及B超考虑为多囊肾合并多囊肝。治疗主要是降压、保护肾功能、止血、抗感染等对症治疗。目前尚无特殊治疗。
2 讨论
多囊肾(polycystic kidney disease)为遗传性疾病，是肾脏一种先天性异常。双侧肾脏的皮髓质均可累及，但在程度上可不同。在遗传方式上表现为常染色体显性和常染色体隐性遗传两种。常染色体显性遗传多囊肾(ADPKD)过去称为成年型多囊性肾脏病。发生率为1/500～1/1000，主要特征为肾脏囊肿的发生、增大和增多。常伴肾外囊肿，特别见于肝脏，其他器官如胰腺、卵巢、胃肠道及大血管等，临床表现分肾脏表现和肾外表现，肾脏表现有腰腹痛、尿常规异常、多尿及夜尿、高血压、肾功损害等，肾外表现中肝脏囊肿最常见，约占总数的50%，囊肿呈球形，一般单腔，部分患者肝门区可出现纤维化，但肝功损害及门 脉高压罕见。目前尚无针对囊肿形成和发展的方法，主要为对症处理，预防和处理并发症，保护肾功能以及肾功能衰退时的治疗。
(收稿日期:2003-01-29) (编辑 晓 亮), 百拇医药(王绍林)