应用改良Fontan手术治疗成年复杂先天性心脏病
【摘要】 目的 探讨成年期复杂先心病接受改良Fontan手术的可行性。方法 对3例成年复杂先心实施改良Fontan手术，并对其进行跟踪随访，回顾性分析术中、后注意事项。结果 3例存活至今，分别达术后18，40和102个月，虽1例因三尖瓣再通导致右心衰，但经再次手术纠治，右心功能不全表现消失，目前3例心功能均恢复达Ⅰ级。结论 改良Fontan手术是治疗成年复杂先心的有效方法之一，有其存在与使用的价值。
关键词 改良Fontan手术 成年 复杂先天性心脏病
【文献标识码】 A 【文章编号】 1609-6614(2003)17-1567-02
Modified Fontan procedure for surgical treatment of complex
congenital heart hiseases in adults patient Zhang Wei，Qiu Zhaokun，Ye Wei，et al.
, 百拇医药
Department of Cardiovascular Surgery，Shanghai Chest Hospital，Shanghai200030.
【Abstract】 Objective To study the possibility of modified Fontan proedure for surgical treatment of complex congenital heart diseases in adults.MethodsModified Fontan procedure was used for surgical treatment for two adult patientswith complex congenital heart diseases.Patients were followed up post-operatively.Risk factors for intra-operative and post-operative management were retrospectively analyzed.Results Two patients were still alive，surˉviving for post-operative periods of26and88months respectively.One patient received another surgicalintervention for the re-opening of the tricuspid valve causing severe tright heart failure，which was disappeared after the second operation.Currently，both ofthe patients’heart function was in classⅠ.NYHA.Conclusion Modified Fontan proceˉdure remains to be one of the valuable and effective methods for the surgical treatment of complex congenital heart disˉeases in adults.
, 百拇医药
Key words modified Fontan procedure adults complex congenital heart diseases Fontan
手术应在儿童期或更早进行，报道多小于15岁，几乎无18岁以上病例 [1～3]，本文就3例16岁以上接受改良Fontan手术的治疗情况及术后18～102个月的随访情况进行分析讨论。
1 临床资料
病例1:25.5岁。诊断为单心室AⅢ型(SLL)，伴肺动脉狭窄(PS)，心功能Ⅱ级，射血分数(EF)56%，McGoon指数接近1.8，体心室舒张末压(EDP)5mmHg，肺体循环血流量比1:1.1，肺动脉平均压27mmHg。1997年7月行改良Fontan手术，即关闭三尖瓣与肺动脉瓣，用右心耳与肺总动脉至右肺动脉切口吻合，吻合口长3.5cm，术后当天中心静脉压(CVP)最高为25cmH 2 O，以后逐渐降到20cmH 2 O左右，出现双侧胸腔积液，经引流，补充胶体提高渗透压与利尿，2周后消失;术后半年发生三尖瓣再通，逐渐导致右心衰，出现大量胸、腹水和全身水肿，于术后一年再次在体外循环心脏不停跳下，切开右房补片关闭三尖瓣，此时见三尖瓣前瓣多处因硬化而纵形撕裂，同时发现右房壁增厚达7mm，并有较好的收缩力，再次手术后，在大剂量利尿剂辅助下，右心衰逐渐控制，目前无腹水与下肢水肿，测EF达60%，心功能Ⅰ级。
, 百拇医药
病例2:16岁，右室双出口，第七型(房室关系不一致，大动脉转位，SLL)，伴PS与ASD，体心室EDP为3mmHg，McˉGoon指数1.7，肺体循环血流量比1:2.5。1992年5月行改 良Fontan术(同例1方法，吻合口长4cm)，并经右心耳切口用补片关闭ASD。术日CVP24cmH 2 O，以后逐步降至20cmH 2 O以下，术后发生胸腔积液，同前方法处理，3周后消失;3个月后停用所有药物，随访102个月，至今无颜面、四肢水肿等右心衰表现，心功能Ⅰ级。
病例3:21岁。三尖瓣闭锁ⅢB型(SLL)，心功能Ⅱ级，肺动脉平均压30mmHg，McGoon指数1.7，EF58%。1999年4月行改良Fontan手术(同例1方法)，术后CVP19～25cmH 2 O，使用米力农0.75μg/(kg·min)后下降至17cmH 2 O。随访18个月，心功能Ⅰ级，EF达到64%。
, 百拇医药
2讨论
2.1 手术指征 据文献报道，肺动脉平均压>20mmHg，肺血管阻力>2uw，EF<60%，体心室EDP>8mmHg，McGoon指数<2为Fontan手术高危因素 [4] 。成年复杂先心伴PS者，因代偿需要，肺内侧支血管明显增多，肺血流量亦增加，继之肺泡上皮细胞纤维化产生，使肺动脉压力与肺血管阻力增高，所以在成年病例均存在高危因素，除EF明显下降，肺动脉发育太差和肺动脉压力与肺血管阻力太高者不能手术外，根据本组结果分析，成年复杂先心伴PS者，EF≥56%，McGoon指数接近或≥1.7，体心室EDP<8mmHg，肺动脉平均压力≤30mmHg，应认为仍具有Fontan手术之指征。
2.2 手术注意事项 实施改良Fontan手术时，应特别注意保证Fontan通道的通畅 [5] 和避免损伤右房壁以保持右心房功能，成年病例尤为重要，在做右心耳与肺动脉吻合口时，其长径应>3.0cm(儿童>2.0cm);作心内操作应借用右心耳切口，尽量不损伤右房壁，合并畸形纠治时，应考虑该手术特点，保证右心血流走向通畅与右房容积，本组例2采用补片修补ASD即为此目的。例1一年后再次手术时，发现右房壁明显增厚与收缩力加强，也从另一侧面证实保护右房壁的重要性。此外，对三尖瓣的关闭，应在关闭后加用补片加固，不能为缩短主动脉阻断时间和减少手术创伤而省略，特别是成年病例，本例1术后发生三尖瓣撕裂就是一个深刻的教训。
, http://www.100md.com
2.3 术后处理 由于肺血管阻力，血流改向和心肌损伤等因素会使Fontan术后心排量降低，增加血容量 [6] 是提高心排量最重要的措施，但同时会造成CVP升高，在成年病例，一般早期需控制CVP在20～25cmH 2 O，过低心排量无法维持，过高组织液渗出，产生水肿与积液，回心血量不足，同样会产生不良后果，除外手术纠治不满意或肺血管阻力过高因素，合理调控CVP是Fontan手术成功的关键，当然，合理使用正性药物加强心肌收缩功能和血管扩张剂减轻右心后负荷，减少呼吸机使用时间与潮气量以减轻肺阻力也是必要措施;由于成年Fontan术后病例CVP偏高，早期必然产生不同程度的组织水肿和胸腔积液，还需提高血胶体渗透压，加强利尿与引流等辅助措施，一般2～3周后，随心功能恢复，右心代偿机制产生，CVP会自行合理下降，水肿和积液消失。
2.4 远期结果分析 手术治疗满意者，远期结果是较好的，即右心房收缩功能逐渐增强，基本代替右室功能，本组3例结果足以证明，其中例1虽因三尖瓣再通引起右心衰， 但经再次手术纠治后，也同样达到满意效果。只是由于本组病变特点，所用改良Fontan术式对上腔血流的流向阻力大于下腔，有1例术后会出现平卧后面部水肿，但站立后重力作用可自行纠正此情况。
, 百拇医药
综上所述，3例手术与18～102个月的随访结果，我们认为改良Fontan手术仍不失为一种很好的纠治成人复杂先心的手段之一，年龄与偏高的肺动脉压力不应成为限制因素，特别是在婴幼儿心脏外科发展不平衡的国家或地区，仍有其使用价值。
参考文献
1 Hsich MJ，Lin PJ，Chang CH，et al.Modified Fontan Procedure for comˉplexcongenital heart disease.Cardiovasc-Surg，1993，1(2):172-175.
2 Michielon G，Gharagozloo F，Julsuud PR，et al.Modified Fontan operaˉtion in the presence of anomalies of systemic and Pulmonary venous conˉnection.Circulation，1993，88:141-148.
, 百拇医药
3 Kaulitz R，Ziemer G，Luhmer I，et al.Modified Fontan operation in funcˉtionally univentricular hearts:Preoperative risk factors and intermediate results.J Thorac Cardiovasc Surg，1996，112(3):658-664.
4 Ramirez MS，Calderon CJ，Line VR，et al.Fenestrated Fontan surgery in highrisk patients.Arch Inst Cardiol Mex，1998，68(5):377-382.
5 Kiaffas MG，Van Praagh R，Hanioti C，et al.The modified Fontan proceˉdure:morphometry and surgical imlications.Ann Thorac Surg，1996，67(6):1746-1753.
6 Furey SA，Zieske HA，Levy MV.The essential function of the right venˉtricle.Am Heart J，1984，107(2):404-410.
作者单位:200030上海市胸科医院心血管外科
(编辑黄 杰), 百拇医药(张卫)
关键词 改良Fontan手术 成年 复杂先天性心脏病
【文献标识码】 A 【文章编号】 1609-6614(2003)17-1567-02
Modified Fontan procedure for surgical treatment of complex
congenital heart hiseases in adults patient Zhang Wei，Qiu Zhaokun，Ye Wei，et al.
, 百拇医药
Department of Cardiovascular Surgery，Shanghai Chest Hospital，Shanghai200030.
【Abstract】 Objective To study the possibility of modified Fontan proedure for surgical treatment of complex congenital heart diseases in adults.MethodsModified Fontan procedure was used for surgical treatment for two adult patientswith complex congenital heart diseases.Patients were followed up post-operatively.Risk factors for intra-operative and post-operative management were retrospectively analyzed.Results Two patients were still alive，surˉviving for post-operative periods of26and88months respectively.One patient received another surgicalintervention for the re-opening of the tricuspid valve causing severe tright heart failure，which was disappeared after the second operation.Currently，both ofthe patients’heart function was in classⅠ.NYHA.Conclusion Modified Fontan proceˉdure remains to be one of the valuable and effective methods for the surgical treatment of complex congenital heart disˉeases in adults.
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Key words modified Fontan procedure adults complex congenital heart diseases Fontan
手术应在儿童期或更早进行，报道多小于15岁，几乎无18岁以上病例 [1～3]，本文就3例16岁以上接受改良Fontan手术的治疗情况及术后18～102个月的随访情况进行分析讨论。
1 临床资料
病例1:25.5岁。诊断为单心室AⅢ型(SLL)，伴肺动脉狭窄(PS)，心功能Ⅱ级，射血分数(EF)56%，McGoon指数接近1.8，体心室舒张末压(EDP)5mmHg，肺体循环血流量比1:1.1，肺动脉平均压27mmHg。1997年7月行改良Fontan手术，即关闭三尖瓣与肺动脉瓣，用右心耳与肺总动脉至右肺动脉切口吻合，吻合口长3.5cm，术后当天中心静脉压(CVP)最高为25cmH 2 O，以后逐渐降到20cmH 2 O左右，出现双侧胸腔积液，经引流，补充胶体提高渗透压与利尿，2周后消失;术后半年发生三尖瓣再通，逐渐导致右心衰，出现大量胸、腹水和全身水肿，于术后一年再次在体外循环心脏不停跳下，切开右房补片关闭三尖瓣，此时见三尖瓣前瓣多处因硬化而纵形撕裂，同时发现右房壁增厚达7mm，并有较好的收缩力，再次手术后，在大剂量利尿剂辅助下，右心衰逐渐控制，目前无腹水与下肢水肿，测EF达60%，心功能Ⅰ级。
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病例2:16岁，右室双出口，第七型(房室关系不一致，大动脉转位，SLL)，伴PS与ASD，体心室EDP为3mmHg，McˉGoon指数1.7，肺体循环血流量比1:2.5。1992年5月行改 良Fontan术(同例1方法，吻合口长4cm)，并经右心耳切口用补片关闭ASD。术日CVP24cmH 2 O，以后逐步降至20cmH 2 O以下，术后发生胸腔积液，同前方法处理，3周后消失;3个月后停用所有药物，随访102个月，至今无颜面、四肢水肿等右心衰表现，心功能Ⅰ级。
病例3:21岁。三尖瓣闭锁ⅢB型(SLL)，心功能Ⅱ级，肺动脉平均压30mmHg，McGoon指数1.7，EF58%。1999年4月行改良Fontan手术(同例1方法)，术后CVP19～25cmH 2 O，使用米力农0.75μg/(kg·min)后下降至17cmH 2 O。随访18个月，心功能Ⅰ级，EF达到64%。
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2讨论
2.1 手术指征 据文献报道，肺动脉平均压>20mmHg，肺血管阻力>2uw，EF<60%，体心室EDP>8mmHg，McGoon指数<2为Fontan手术高危因素 [4] 。成年复杂先心伴PS者，因代偿需要，肺内侧支血管明显增多，肺血流量亦增加，继之肺泡上皮细胞纤维化产生，使肺动脉压力与肺血管阻力增高，所以在成年病例均存在高危因素，除EF明显下降，肺动脉发育太差和肺动脉压力与肺血管阻力太高者不能手术外，根据本组结果分析，成年复杂先心伴PS者，EF≥56%，McGoon指数接近或≥1.7，体心室EDP<8mmHg，肺动脉平均压力≤30mmHg，应认为仍具有Fontan手术之指征。
2.2 手术注意事项 实施改良Fontan手术时，应特别注意保证Fontan通道的通畅 [5] 和避免损伤右房壁以保持右心房功能，成年病例尤为重要，在做右心耳与肺动脉吻合口时，其长径应>3.0cm(儿童>2.0cm);作心内操作应借用右心耳切口，尽量不损伤右房壁，合并畸形纠治时，应考虑该手术特点，保证右心血流走向通畅与右房容积，本组例2采用补片修补ASD即为此目的。例1一年后再次手术时，发现右房壁明显增厚与收缩力加强，也从另一侧面证实保护右房壁的重要性。此外，对三尖瓣的关闭，应在关闭后加用补片加固，不能为缩短主动脉阻断时间和减少手术创伤而省略，特别是成年病例，本例1术后发生三尖瓣撕裂就是一个深刻的教训。
, http://www.100md.com
2.3 术后处理 由于肺血管阻力，血流改向和心肌损伤等因素会使Fontan术后心排量降低，增加血容量 [6] 是提高心排量最重要的措施，但同时会造成CVP升高，在成年病例，一般早期需控制CVP在20～25cmH 2 O，过低心排量无法维持，过高组织液渗出，产生水肿与积液，回心血量不足，同样会产生不良后果，除外手术纠治不满意或肺血管阻力过高因素，合理调控CVP是Fontan手术成功的关键，当然，合理使用正性药物加强心肌收缩功能和血管扩张剂减轻右心后负荷，减少呼吸机使用时间与潮气量以减轻肺阻力也是必要措施;由于成年Fontan术后病例CVP偏高，早期必然产生不同程度的组织水肿和胸腔积液，还需提高血胶体渗透压，加强利尿与引流等辅助措施，一般2～3周后，随心功能恢复，右心代偿机制产生，CVP会自行合理下降，水肿和积液消失。
2.4 远期结果分析 手术治疗满意者，远期结果是较好的，即右心房收缩功能逐渐增强，基本代替右室功能，本组3例结果足以证明，其中例1虽因三尖瓣再通引起右心衰， 但经再次手术纠治后，也同样达到满意效果。只是由于本组病变特点，所用改良Fontan术式对上腔血流的流向阻力大于下腔，有1例术后会出现平卧后面部水肿，但站立后重力作用可自行纠正此情况。
, 百拇医药
综上所述，3例手术与18～102个月的随访结果，我们认为改良Fontan手术仍不失为一种很好的纠治成人复杂先心的手段之一，年龄与偏高的肺动脉压力不应成为限制因素，特别是在婴幼儿心脏外科发展不平衡的国家或地区，仍有其使用价值。
参考文献
1 Hsich MJ，Lin PJ，Chang CH，et al.Modified Fontan Procedure for comˉplexcongenital heart disease.Cardiovasc-Surg，1993，1(2):172-175.
2 Michielon G，Gharagozloo F，Julsuud PR，et al.Modified Fontan operaˉtion in the presence of anomalies of systemic and Pulmonary venous conˉnection.Circulation，1993，88:141-148.
, 百拇医药
3 Kaulitz R，Ziemer G，Luhmer I，et al.Modified Fontan operation in funcˉtionally univentricular hearts:Preoperative risk factors and intermediate results.J Thorac Cardiovasc Surg，1996，112(3):658-664.
4 Ramirez MS，Calderon CJ，Line VR，et al.Fenestrated Fontan surgery in highrisk patients.Arch Inst Cardiol Mex，1998，68(5):377-382.
5 Kiaffas MG，Van Praagh R，Hanioti C，et al.The modified Fontan proceˉdure:morphometry and surgical imlications.Ann Thorac Surg，1996，67(6):1746-1753.
6 Furey SA，Zieske HA，Levy MV.The essential function of the right venˉtricle.Am Heart J，1984，107(2):404-410.
作者单位:200030上海市胸科医院心血管外科
(编辑黄 杰), 百拇医药(张卫)