http://www.100md.com 吴爱惜

     【文献标识码】 C 【文章编号】 1606-8106(2003)13-2068-01

    肝豆状核变性(HLD)又称Wilson病，是一种以铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病，可因铜沉积在各种组织中，产生相应脏器功能损害现象 ^[1] 。临床上以肝、脑、肾最为突出，但以溶血性贫血(HA)为首发症状的(HLD)较为少见 ^[2] ，临床上也容易误诊。我院儿科于1995～2003年以来收治11例以HA为首发症状的患儿，经过治疗和精心护理，临床效果满意。现将护理体会介绍如下。

    1 临床资料

    本组患儿11例，男6例，女5例，年龄6～15岁，平均年龄9岁。均有血红蛋白降低及有黄疸、面色苍黄 ......