抗磷脂抗体综合征1例报告
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石丽华
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【文献标识码】 D 【文章编号】 1609-6614(2003)17-1633-02
抗磷脂抗体综合征是结缔组织疾病，它可导致包括中枢神经系统在内的多系统损害，主要表现为中枢神经系统损害表现的病例报道不多。特别是对缺乏其他危险因素的青年中风的病例，需要考虑该病。现将我院收治的1例报告如下。
1 病例资料
患者，女，38岁。因肢体活动不协调，行走不稳伴智能减退3年余于2002年1月14日入院。患者于1998年初开始出现四肢活动迟钝，不协调，手工细活不能完成，持物不稳，手有麻木感，行走摇晃不稳，能与人交流，但理解力稍差。1年以后上述症状逐渐加重，不能穿衣、扣扣子、拿筷子等，言语含糊，与人交流困难。分别于2000年9月、2001年10月、12月出现发作性四肢抽搐伴意识障碍3次，持续10余分钟缓解。在当地医院行头颅CT检查，提示左顶叶、额叶陈旧性脑梗塞。诊断为血管性痴呆，给予改善脑循环、营养脑细胞等治疗，症状无改善。追问病史，患者1989年患左下肢静脉炎，已治愈。有10余年贫血史，血色素在6～7g/G，为低色素小细胞性贫血。有习惯性流产史，孕4产0。否认类似疾病家族史，无性乱史。入院查体:BP138/90mmHg，神清，贫血貌，心界向左下稍扩大，未闻及病理性杂音，肺(-)，面部、躯干及四肢有网状青斑。神经系统:言语含糊不清，计算力、记忆力、定向力及思维逻辑差，长谷川智能测定10分，脑神经(-)，眼底:视乳头边缘清，视网膜苍白，双瞳孔等大等圆，直径3mm，光反射灵敏，四肢肌张力增高，呈折刀样，肌力近Ⅴ级，四肢腱反射亢进，指鼻、轮替及跟膝胫试验完成欠准，无眼震，Romberg征(+)，病理征(-)，脑膜刺激征(-)，深浅感觉正常。
入院后化验:血常规:WBC3.8×10 9 /L，RBC3.75×10 12 /L，Hb55g/L，红细胞压积18.2%，平均红细胞体积(MCV)48.4fl，平均红细胞Hb含量(MCH)14.6pg，平均红细胞Hb浓度(MCHC)302g/L，PLT290×10 9/L，ESR30mm/h，ASO<250U，血、脑脊液RPR(快速梅毒血浆反应素试验)(+)，TPPA(梅毒螺旋体血凝试验)(-)，钩体显凝试验(-)，脑脊液常规、生化正常，血直接Coomb’s(+)，抗C3(+)，血狼疮细胞(-)，抗心磷脂抗体(ACA-IgM)(+)，抗核抗体(ANA)(-)，自身抗体11项(-)，头MRI+MRA;左额颞叶、左枕顶叶陈旧性脑梗塞;左侧大脑中动脉后支变细，部分闭塞，血管分部稀少。头颅TCD:左大脑中动脉起始远端及左颈内动脉末端血流速慢。心脏彩超:左房、左室扩大，左室心缩功能低下，骨髓活检示增生性贫血象。最后诊断:抗磷脂抗体综合征。
2 讨论
该病例有如下特点:(1)下肢静脉炎、脑动脉血栓形成;(2)习惯性流产;(3)抗心磷脂抗体(ACA-IgM)(+)，故最后确诊为抗磷脂抗体综合征。
抗磷脂抗体综合征(Antiphospholipid Syndromes，APS)亦称为抗磷脂血栓综合征(Anptiphospholipid thrombosis Synˉdromes，APL-T)，是一组与抗磷脂抗体(APA)有关的综合征。APA是一类针对各种负电荷磷脂-蛋白复合物的自身抗体或同种抗体，包括免疫球蛋白G、M、A或几种同时存在，APA通过其识别的抗原特异性不同，与各种磷脂-蛋白复合物结合，干扰各种依赖磷脂的凝血和抗凝因子发挥作用，主要包括抗心磷脂抗体(ACA)和狼疮抗凝物(LA)。体内持续性APA阳性，并表现动静脉血栓形成，习惯性流产和(或)血小板减少中的一种或几种临床症状。其基本病理改变为血管内血栓形成，各级动静脉血管血栓可引起相应症状，胎盘小血管血栓可引起流产。因此血栓是APS最突出的临床表现。APA与很多免疫介导的血栓性疾病有密切关系，与缺血性卒中的关系更为密切。近来许多研究表明，APA阳性的脑血管病患者，其发病机制可能由于APA直接或通过辅助因子与体内的血管内皮细胞、血小板和神经元中的磷脂成分而引起血栓形成 [1，2] 。获得性抗活化蛋白C(APCR)现象的发现及与血栓形成关系的研究受到学者们的广泛关注。目前APA与缺血性脑血液循环障碍，特别是缺血性卒中的关系的研究已取得显著进展，现已表明APA能干扰凝血系统的不同环节，促进血栓形成。APA已被认为是血栓前状态的标志物之一，也是缺血性卒中的一个重要的独立的危险因素，尤其是对缺乏其它危险因素的青年卒中患者。APS分类有以下几种:(1)根据病因的不同分为原发性与继发性APS，临床上原因不明的血栓与习惯性流产并伴APA持续阳性者，均诊断为原发性APS，继发性APS原因有自身免疫性疾病、肿瘤、感染、炎症等。自身免疫性疾病为主要原因，其中系统性红斑狼疮(SLE)最为常见。有作者统计，SLE患者血栓和习惯性流产的发生率分别为10%和20%～40%，若伴有LA或APA的患者发病率大大提高约为50%和96%。(2)根据抗体可分为伴LA持续阳性的狼疮抗凝因子血栓综合征(LA-T综合征)，伴抗心磷脂抗体(ACA)阳性的抗心磷脂抗体血栓综合征(ACA-T综合征)及LA与ACA同时阳性的混合性APL-T综合征。(3)据临床症状分Ⅴ型:Ⅰ型主要以深静脉血栓为主，包括上下肢末端静脉、肝静脉、门静脉、肾静脉血栓和肺梗塞。 Ⅱ型主要以动脉血栓为主，包括冠状动脉、外周动脉等。Ⅲ型主要包括视网膜和脑血管血栓。Ⅳ型由以上3型混合组成。Ⅴ型主要由胎盘血栓引起胎儿流产，又称胎儿流产综合征。APS综合征的诊断标准为:(1)临床指标:①静脉血栓形成;②动脉血栓形成;③习惯性流产;④血小板减少。(2)实验室指标:①中-高滴度的IgG和IgM抗心磷脂抗体阳性;②狼疮抗凝物阳性。至少一项实验室指标加一项临床指标即可诊断 [3] 。其中抗心磷脂抗体必须有2次检查阳性(间隔至少3个月)，本例符合以上诊断标准，诊断是明确的，为原发性APS。本症治疗与分型有关，继发性APS需治疗原发病如SLE;Ⅰ、Ⅱ型APS多采用肝素治疗;Ⅲ型可用阿司匹林加长期华法林治疗;对Ⅴ型APS ......
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