反应停加联合化疗治疗原发性浆细胞白血病1例报告
【文献标识码】 D 【文章编号】 1680-077X(2003)07-0650-02
患者，女，52岁，因乏力、浮肿、贫血、腰痛1年伴发热2周于2002年7月26日入院。查体:体温38℃，重度贫血貌，面部及四肢水肿，浅表淋巴结不大，心肺(-)，肝脾不大，双肾区叩痛(+)。实验室检查:Hb41g/L，WBC3.2×10 9 /L，原幼浆细胞0.52，浆细胞绝对计数1.66×10 9 /L，BPC81×10 9 /L。骨髓增生极度活跃，原幼浆细胞比例为0.99。免疫球蛋白定量IgG:3.06mg/dl，IgM0.15mg/dl，IgA0.07mg/dl。血清蛋白电泳:白蛋白38.5%，α 1 2.1%，α 2 48.7%，β2.3%，γ8.1%。Coomb’s试验:(+)抗C 3 (+)，BUN18mmol/L，Cr340μmol/L，UA700μmol/L，Ca 2+ 4.01mmol/L，Tp104.1g/L，A32.1g/L，G72g/L。尿本周氏蛋白(-)。尿蛋白(++)，白细胞(+)，红细胞(+)。胸片，头颅平片，髋骨片未见溶骨性破坏。诊断为原发性浆细胞白血病。诱导治疗采用VAMP(长春新碱2mg，米托蒽琨5mg×3，阿糖胞苷150mg×5，强的松40mg×7)3个疗程，HA(高三尖杉酯碱4mg×7，阿糖胞苷150mg×7)1个疗程，骨髓涂片原幼浆细胞0.37。因患者合并严重肺部感染故延长化疗间休期。2002年11月11日骨髓涂片示:幼浆细胞0.96，Hb103g/L，WBC1.3×10 9 /L。原幼浆细胞0.45，BPC5.0×10 9 /L。应用VAMP(长春新碱2mg，米托蒽琨10mg×3，阿糖胞苷250mg×5，强的松40mg×7)，同时应用反应停200mg，每日一次睡前口服。患者次日血常规显示:WBC0.5×10 9 /L，持续16天，注射G-CSF300μg×16天。2002年11月29日Hb84g/L，WBC3.5×10 9 /L。分类无幼稚细胞，BPC84×10 9 /L，骨髓涂片原幼浆细胞0.23。继续口服反应停200mg每日2次口服。2002年12月10日。Hb100g/L，WBC14.3×10 9 /L，分类正常。BPC660×10 9 /L，骨髓涂片浆细胞0.01，复查Coomb’s试验(-)，TP66.2g/L，A36.4g/L，G29.7g/L，血Ca 2+ 2.1mmol/L，BUN7.7mmol/L，Cr51μmol/L，UA317μmol/L，IgG2.28mg/dl，IgM0.25mg/dl，IgA3.13mg/dl。尿常规正常，患者处于完全缓解状态。继续口服反应停400mg/d，于2002年12月14日出院。
, http://www.100md.com
讨论:反应停(Thalidomide酞胺哌啶酮)于1954年在德国被发明，是一种谷氨酸衍生物，有抗炎、免疫调节作用。因其有止吐、镇静作用曾广泛地用于治疗早孕反应。后由于该药的严重致畸作用，又在20世纪60年代初被禁用。近年来，由于反应停具有抗焦虑、催眠、止吐和止痛及抗血管生成的作用，在多种严重疾病和症状的治疗中被再次广泛应用。1999年以来反应停作为抗血管生成药应用对难治复发性多发性骨髓瘤(MM)有一定疗效，可单用或与其他药物联合应用。反应停抗MM的机制为:①抗血管生成作用;②抑制骨髓瘤细胞生成;③引起肿瘤细胞凋亡。用量为每日200mg，每2周增加200mg，直至800mg。起效时间为4～12周。反应停主要副作用为便秘、嗜睡、皮疹、疲惫、口干，肝功异常，周围神经病，致畸形作用。其它少见副作用 包括心动过缓、水肿、血凝异常，肾功能衰竭、肺炎、感觉异常、甲状腺功能低下。我院曾收治过3例原发性浆细胞白血病(OPL)，均在1个月内死亡。该患入院时合并重度贫血，肾功能不全，自身免疫溶贫。Hb41g/L时准备输血，交叉配血20余人次，未找到相合配血未输血。常规化疗4个疗程未达缓解，第5个疗程加用反应停一个月达完全缓解。该患者用药后主要副作用为嗜睡、腹痛、便秘，未见其他不良反应，现患者口服反应停每日400mg，定期化疗，处于完全缓解状态中。
(收稿日期:2003-01-19) (编辑 使臻), 百拇医药
患者，女，52岁，因乏力、浮肿、贫血、腰痛1年伴发热2周于2002年7月26日入院。查体:体温38℃，重度贫血貌，面部及四肢水肿，浅表淋巴结不大，心肺(-)，肝脾不大，双肾区叩痛(+)。实验室检查:Hb41g/L，WBC3.2×10 9 /L，原幼浆细胞0.52，浆细胞绝对计数1.66×10 9 /L，BPC81×10 9 /L。骨髓增生极度活跃，原幼浆细胞比例为0.99。免疫球蛋白定量IgG:3.06mg/dl，IgM0.15mg/dl，IgA0.07mg/dl。血清蛋白电泳:白蛋白38.5%，α 1 2.1%，α 2 48.7%，β2.3%，γ8.1%。Coomb’s试验:(+)抗C 3 (+)，BUN18mmol/L，Cr340μmol/L，UA700μmol/L，Ca 2+ 4.01mmol/L，Tp104.1g/L，A32.1g/L，G72g/L。尿本周氏蛋白(-)。尿蛋白(++)，白细胞(+)，红细胞(+)。胸片，头颅平片，髋骨片未见溶骨性破坏。诊断为原发性浆细胞白血病。诱导治疗采用VAMP(长春新碱2mg，米托蒽琨5mg×3，阿糖胞苷150mg×5，强的松40mg×7)3个疗程，HA(高三尖杉酯碱4mg×7，阿糖胞苷150mg×7)1个疗程，骨髓涂片原幼浆细胞0.37。因患者合并严重肺部感染故延长化疗间休期。2002年11月11日骨髓涂片示:幼浆细胞0.96，Hb103g/L，WBC1.3×10 9 /L。原幼浆细胞0.45，BPC5.0×10 9 /L。应用VAMP(长春新碱2mg，米托蒽琨10mg×3，阿糖胞苷250mg×5，强的松40mg×7)，同时应用反应停200mg，每日一次睡前口服。患者次日血常规显示:WBC0.5×10 9 /L，持续16天，注射G-CSF300μg×16天。2002年11月29日Hb84g/L，WBC3.5×10 9 /L。分类无幼稚细胞，BPC84×10 9 /L，骨髓涂片原幼浆细胞0.23。继续口服反应停200mg每日2次口服。2002年12月10日。Hb100g/L，WBC14.3×10 9 /L，分类正常。BPC660×10 9 /L，骨髓涂片浆细胞0.01，复查Coomb’s试验(-)，TP66.2g/L，A36.4g/L，G29.7g/L，血Ca 2+ 2.1mmol/L，BUN7.7mmol/L，Cr51μmol/L，UA317μmol/L，IgG2.28mg/dl，IgM0.25mg/dl，IgA3.13mg/dl。尿常规正常，患者处于完全缓解状态。继续口服反应停400mg/d，于2002年12月14日出院。
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讨论:反应停(Thalidomide酞胺哌啶酮)于1954年在德国被发明，是一种谷氨酸衍生物，有抗炎、免疫调节作用。因其有止吐、镇静作用曾广泛地用于治疗早孕反应。后由于该药的严重致畸作用，又在20世纪60年代初被禁用。近年来，由于反应停具有抗焦虑、催眠、止吐和止痛及抗血管生成的作用，在多种严重疾病和症状的治疗中被再次广泛应用。1999年以来反应停作为抗血管生成药应用对难治复发性多发性骨髓瘤(MM)有一定疗效，可单用或与其他药物联合应用。反应停抗MM的机制为:①抗血管生成作用;②抑制骨髓瘤细胞生成;③引起肿瘤细胞凋亡。用量为每日200mg，每2周增加200mg，直至800mg。起效时间为4～12周。反应停主要副作用为便秘、嗜睡、皮疹、疲惫、口干，肝功异常，周围神经病，致畸形作用。其它少见副作用 包括心动过缓、水肿、血凝异常，肾功能衰竭、肺炎、感觉异常、甲状腺功能低下。我院曾收治过3例原发性浆细胞白血病(OPL)，均在1个月内死亡。该患入院时合并重度贫血，肾功能不全，自身免疫溶贫。Hb41g/L时准备输血，交叉配血20余人次，未找到相合配血未输血。常规化疗4个疗程未达缓解，第5个疗程加用反应停一个月达完全缓解。该患者用药后主要副作用为嗜睡、腹痛、便秘，未见其他不良反应，现患者口服反应停每日400mg，定期化疗，处于完全缓解状态中。
(收稿日期:2003-01-19) (编辑 使臻), 百拇医药