肺淋巴管肌瘤病1例
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中华医药杂志 第3卷 第7期
【文献标识码】 D 【文章编号】 1680-077X(2003)07-0653-01
患者，女，64岁，因胸闷腹胀2个月于2002年7月2日入院。患者于2个月前无明显诱因出现胸闷腹胀、全身乏力，未作预先处理渐加重，伴呼吸困难，故来诊入院。患者既往体健。入院查体:体温36.4℃，脉搏84次/min，呼吸21次/min，血压120/70mmHg，双肺呼吸音降低，叩诊音清，腹部略膨隆，移动性浊音(+)，双下肢无水肿。实验室检查:免疫球蛋白A、G、M均增高，血气分析:pH7.36，PaO 2 61mmHg，PaCO 2 32mmHg，实际碳酸氢盐(AB)为20mmol/L，SaO 2 89%，肝、胆、胰、脾B超未见异常;胸片示双肺纹理增多、紊乱，弥漫分布，并见散在的大小不等的含气小囊。腹腔穿刺腹水乳糜试验强阳性。高分辨率CT(HRCT)示双肺广泛分布大小不一的多边形薄壁气囊。囊间可见正常肺组织。纤维支气管镜取活组织病理检查:肺组织内可见扩张的淋巴管，管壁内可见增生的平滑肌细胞。结合临床，最后诊断:肺淋巴管肌瘤病。
讨论:肺淋巴管肌瘤病1937年最先由VonStossel等报道 [1] 。1966年由Cornong等正式命名为肺淋巴管肌瘤病 [2] 。 1986年国内首次报道本病几乎均发生于女性，多见于育龄妇女，偶见于绝经后发病。本病发病原因不明，大体病理表现为两肺弥漫性大小不等的含气小囊，囊腔间的肺组织相对正常。镜下特征为多灶性分布，肺支气管及细支气管、肺泡间隔、肺小血管、淋巴管及胸膜的平滑肌进行性不规则增生，引起相应管腔狭窄或完全阻塞，如细支气管阻塞导致肺泡扩张形成气囊。胸膜下的肺泡囊破裂则引起自发性气胸。淋巴管和胸导管阻塞，淋巴回流障碍引起淋巴管扩张，甚至破裂，产生乳糜胸或乳糜腹水。肺循环障碍，肺血管淤血导致肺水肿甚至血管破裂引起咯血。肺淋巴管肌瘤病肺外侵犯以纵隔、腹膜后常见。本病预后差，多于出现症状后10年内死于呼吸衰竭。
本病的确诊依赖于肺活检，该病例为高龄妇女，但结合临床影像学检查及肺组织活检，诊断可以成立。
参考文献
1 胡红，赵会泽，段晋庆.肺淋巴管肌瘤病1例.中华结核和呼吸杂志，1998，21:376-377.
2 潘纪戌，陈起航，刘甫庚.肺部高分辨率CT.北京:中国纺织出版社，1994，112-116.
(收稿日期:2003-01-12) (编辑 使臻), http://www.100md.com(刘杰)
患者，女，64岁，因胸闷腹胀2个月于2002年7月2日入院。患者于2个月前无明显诱因出现胸闷腹胀、全身乏力，未作预先处理渐加重，伴呼吸困难，故来诊入院。患者既往体健。入院查体:体温36.4℃，脉搏84次/min，呼吸21次/min，血压120/70mmHg，双肺呼吸音降低，叩诊音清，腹部略膨隆，移动性浊音(+)，双下肢无水肿。实验室检查:免疫球蛋白A、G、M均增高，血气分析:pH7.36，PaO 2 61mmHg，PaCO 2 32mmHg，实际碳酸氢盐(AB)为20mmol/L，SaO 2 89%，肝、胆、胰、脾B超未见异常;胸片示双肺纹理增多、紊乱，弥漫分布，并见散在的大小不等的含气小囊。腹腔穿刺腹水乳糜试验强阳性。高分辨率CT(HRCT)示双肺广泛分布大小不一的多边形薄壁气囊。囊间可见正常肺组织。纤维支气管镜取活组织病理检查:肺组织内可见扩张的淋巴管，管壁内可见增生的平滑肌细胞。结合临床，最后诊断:肺淋巴管肌瘤病。
讨论:肺淋巴管肌瘤病1937年最先由VonStossel等报道 [1] 。1966年由Cornong等正式命名为肺淋巴管肌瘤病 [2] 。 1986年国内首次报道本病几乎均发生于女性，多见于育龄妇女，偶见于绝经后发病。本病发病原因不明，大体病理表现为两肺弥漫性大小不等的含气小囊，囊腔间的肺组织相对正常。镜下特征为多灶性分布，肺支气管及细支气管、肺泡间隔、肺小血管、淋巴管及胸膜的平滑肌进行性不规则增生，引起相应管腔狭窄或完全阻塞，如细支气管阻塞导致肺泡扩张形成气囊。胸膜下的肺泡囊破裂则引起自发性气胸。淋巴管和胸导管阻塞，淋巴回流障碍引起淋巴管扩张，甚至破裂，产生乳糜胸或乳糜腹水。肺循环障碍，肺血管淤血导致肺水肿甚至血管破裂引起咯血。肺淋巴管肌瘤病肺外侵犯以纵隔、腹膜后常见。本病预后差，多于出现症状后10年内死于呼吸衰竭。
本病的确诊依赖于肺活检，该病例为高龄妇女，但结合临床影像学检查及肺组织活检，诊断可以成立。
参考文献
1 胡红，赵会泽，段晋庆.肺淋巴管肌瘤病1例.中华结核和呼吸杂志，1998，21:376-377.
2 潘纪戌，陈起航，刘甫庚.肺部高分辨率CT.北京:中国纺织出版社，1994，112-116.
(收稿日期:2003-01-12) (编辑 使臻), http://www.100md.com(刘杰)