亚急性脊髓联合变性10例临床分析
【文献标识码】 B 【文章编号】 1680-077X(2003)07-0639-01
亚急性脊髓联合变性(SCD)是由于胃肠道内维生素B 12 吸收不足所造成的一种以脊髓后索与侧索及周围神经变性的一种疾病。过去，很多病例因症状不典型，且无有效的辅助检查手段常致误诊。现将我院1997年1月～2000年6月收治的10例亚急性脊髓联合变性分析报道如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组10例，男6例，女4例，年龄21～68岁，平均45岁，其中21～30岁2例，31～40岁3例，41～50岁3例，50岁以上2例。
1.2 临床表现 (1)首发症状:以双下肢麻木无力为首发症状者3例;走路不稳，踩棉花感4例;低头后有四肢窜电感1例;双下肢无力伴尿便障碍2例。(2)感觉障碍:末梢型痛觉减退者3例，传导束型感觉障碍4例，深感觉障碍3例。(3)运动障碍:双下肢肌力4～5级5例，2～3级者2例，0～1级1例，四肢轻瘫，肌力4～5级2例，2例伴肌肉萎缩。(4)反射:腱反射亢进7例，减弱3例，巴彬斯基征阳性7例，霍夫曼征阳性3例。(5)共济失调:指鼻不准确者3例，跟膝胫试验阳性4例，昂伯征阳性3例。(6)智能障碍:2例出现智能障碍，表现为记忆力减退，计算力差，时间定向力障碍。(7)脑神经损害:1例出现视力改变，1例听力下降。(8)既往史:有贫血史3例;1例有胃切除史;3例伴不同程度的胃病史。(9)病程:发病后3个月内就诊者5例，半年内就诊者2例，半年至1年就诊3例。
, http://www.100md.com
1.3 实验室检查 周围血象红细胞计数低于正常值6例，叶酸计数低于正常值1例。10例均经腰穿检查，2例出现蛋白增高，细胞数略高于正常值，其余8例CSF均无改变。
1.4 电生理检查 7例行肌电图检查，其中运动神经传导减慢者2例;运动、感觉神经传导速度均减慢2例。
1.5 MRI检查 7例行脊髓MRI检查，其中3例见脊髓内长T 2 信号。
1.6 头颅CT 2例行头颅CT扫描，均未见异常。
1.7 治疗与预后 本组10例，应用弥可保或维生素B 12 ，呋喃硫胺、ATP、辅酶A等治疗，5例治疗2周后症状有所缓解。
2 讨论
亚急性脊髓联合变性是由Liththein等在1887年首先描述的一种与恶性贫血相伴随的脊髓疾病，发病机制尚不明了，可能是由于胃粘膜内在因子的缺乏，胃肠道内维生素B 12吸收不足造成的。而维生素B 12 是核糖核酸合成过程必须的辅酶，维生素B 12 缺乏可导致核糖核酸的合成障碍。如以核糖核酸缺乏为主，可影响神经轴索代谢而导致神经脱髓鞘;或通过影响脂类代谢也促使神经纤维脱髓鞘。如以脱氧核糖核酸缺乏为主时，骨髓和胃肠道细胞不能进行正常的细胞分裂，发生贫血、胃酸缺乏和舌炎。SCD病理变化的主要特征是周围神经、脊髓后索和侧索变性。临床主要表现为亚急性、慢性起病，出现肢体无力，乏力，行走不稳，深感觉减退，共济失调，痉挛性瘫痪，可伴有周围神经和植物神经损害，也可伴脑部症状，出现痴呆和精神症状等。本组资料以脊髓和周围神经受损多见，这与国内外报道一致 [1，2] 。同时发现因病例不同及病程不同，脊髓受累的部位不同，脊髓和周围神经受累的程度也不相同，同时因缺乏有效的辅助检查手段，此病极易误诊。本组病例院前误诊为多发硬化4例，周围神经病1例，脊髓压迫1例，故应引起临床注意。如果仅有脊髓侧索、后索损害的，应进一步行血象、脊髓MRI、EMG等检查。患者一般经维生素B 12 治疗，大多数在治疗2个月内症状明显改善，一部分在治疗2周后即可得到改善。SCD是一种可治疗性疾病，预后良好。
参考文献
1 Healton EB，Savage DG，Brust JCM，et al.Neurologic aspects of cobalˉamindeficiency.Medicine，1991，70(2):229.
2 夏斌，邵福源.亚急性联合变性的17例临床特征和诊断.中华神经科杂志，1998，31(1):28.
(收稿日期:2003-02-20) (编辑 一坤), 百拇医药(苗清)
亚急性脊髓联合变性(SCD)是由于胃肠道内维生素B 12 吸收不足所造成的一种以脊髓后索与侧索及周围神经变性的一种疾病。过去，很多病例因症状不典型，且无有效的辅助检查手段常致误诊。现将我院1997年1月～2000年6月收治的10例亚急性脊髓联合变性分析报道如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组10例，男6例，女4例，年龄21～68岁，平均45岁，其中21～30岁2例，31～40岁3例，41～50岁3例，50岁以上2例。
1.2 临床表现 (1)首发症状:以双下肢麻木无力为首发症状者3例;走路不稳，踩棉花感4例;低头后有四肢窜电感1例;双下肢无力伴尿便障碍2例。(2)感觉障碍:末梢型痛觉减退者3例，传导束型感觉障碍4例，深感觉障碍3例。(3)运动障碍:双下肢肌力4～5级5例，2～3级者2例，0～1级1例，四肢轻瘫，肌力4～5级2例，2例伴肌肉萎缩。(4)反射:腱反射亢进7例，减弱3例，巴彬斯基征阳性7例，霍夫曼征阳性3例。(5)共济失调:指鼻不准确者3例，跟膝胫试验阳性4例，昂伯征阳性3例。(6)智能障碍:2例出现智能障碍，表现为记忆力减退，计算力差，时间定向力障碍。(7)脑神经损害:1例出现视力改变，1例听力下降。(8)既往史:有贫血史3例;1例有胃切除史;3例伴不同程度的胃病史。(9)病程:发病后3个月内就诊者5例，半年内就诊者2例，半年至1年就诊3例。
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1.3 实验室检查 周围血象红细胞计数低于正常值6例，叶酸计数低于正常值1例。10例均经腰穿检查，2例出现蛋白增高，细胞数略高于正常值，其余8例CSF均无改变。
1.4 电生理检查 7例行肌电图检查，其中运动神经传导减慢者2例;运动、感觉神经传导速度均减慢2例。
1.5 MRI检查 7例行脊髓MRI检查，其中3例见脊髓内长T 2 信号。
1.6 头颅CT 2例行头颅CT扫描，均未见异常。
1.7 治疗与预后 本组10例，应用弥可保或维生素B 12 ，呋喃硫胺、ATP、辅酶A等治疗，5例治疗2周后症状有所缓解。
2 讨论
亚急性脊髓联合变性是由Liththein等在1887年首先描述的一种与恶性贫血相伴随的脊髓疾病，发病机制尚不明了，可能是由于胃粘膜内在因子的缺乏，胃肠道内维生素B 12吸收不足造成的。而维生素B 12 是核糖核酸合成过程必须的辅酶，维生素B 12 缺乏可导致核糖核酸的合成障碍。如以核糖核酸缺乏为主，可影响神经轴索代谢而导致神经脱髓鞘;或通过影响脂类代谢也促使神经纤维脱髓鞘。如以脱氧核糖核酸缺乏为主时，骨髓和胃肠道细胞不能进行正常的细胞分裂，发生贫血、胃酸缺乏和舌炎。SCD病理变化的主要特征是周围神经、脊髓后索和侧索变性。临床主要表现为亚急性、慢性起病，出现肢体无力，乏力，行走不稳，深感觉减退，共济失调，痉挛性瘫痪，可伴有周围神经和植物神经损害，也可伴脑部症状，出现痴呆和精神症状等。本组资料以脊髓和周围神经受损多见，这与国内外报道一致 [1，2] 。同时发现因病例不同及病程不同，脊髓受累的部位不同，脊髓和周围神经受累的程度也不相同，同时因缺乏有效的辅助检查手段，此病极易误诊。本组病例院前误诊为多发硬化4例，周围神经病1例，脊髓压迫1例，故应引起临床注意。如果仅有脊髓侧索、后索损害的，应进一步行血象、脊髓MRI、EMG等检查。患者一般经维生素B 12 治疗，大多数在治疗2个月内症状明显改善，一部分在治疗2周后即可得到改善。SCD是一种可治疗性疾病，预后良好。
参考文献
1 Healton EB，Savage DG，Brust JCM，et al.Neurologic aspects of cobalˉamindeficiency.Medicine，1991，70(2):229.
2 夏斌，邵福源.亚急性联合变性的17例临床特征和诊断.中华神经科杂志，1998，31(1):28.
(收稿日期:2003-02-20) (编辑 一坤), 百拇医药(苗清)