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编号:10401495
显微型多血管炎1例报告
http://www.100md.com 《中华实用医药杂志》 2003年第19期
     【文献标识码】D 【文章编号】1609-6614(2003)19-1827-02

    显微型多血管炎(Microscopic poly-angitis,MPA)是一种容易误诊或漏诊的特发性疾病,过去对本病诊断困难。随着抗中性粒细胞胞浆抗体(Antineutrophil cytoplasmic antibodˉies,ANCA)检测技术的成熟和推广,对本病有了进一步认识,能早期诊断,及时而合理的治疗,明显降低了病死率 [1] 。本病好发于60岁以上老年人,男女发病率相似。最近我院诊治了1例较典型的病例,现报告如下。

    1 病例资料

    患者,女,69岁。2002年8月起反复干咳,以夜间为甚,当时无气急、尿少,亦无下肢及颜面水肿,未及时就诊。2003年4月1月因突发高热39.7℃伴明显干咳气促难以平卧,在外院住院治疗。住院期间查血WBC15.3×10 9 /L,N88.8%,肺胸片CT均示两肺间质性炎性改变,心影增大。血尿素氮、肌酐尚正常。静脉用抗生素两周后体温趋于正常,咳嗽气促稍有好转。但4月下旬起患者又有发热(37.5~38.0℃),伴夜间明显咳嗽,少量白色粘痰,4月24日肺部平扫CT示两肺纹理增粗紊乱伴扭曲,两肺弥漫性网织蜂窝状磨玻璃影,部分边缘模糊,纵隔及肺门淋巴结增大部分钙化。又予红霉素等抗生素静脉治疗,因出现全身皮疹伴高热不退,4月30日转来我院。入院时T38.2℃,二肺底散在湿罗音。血WBC9.1×10 9 /L,N80%,L18%,RBC2.67×10 12 /L,Hb7.2g/L,BUN12.4mmol/L,Cr308μmol/L,尿常规蛋白25mg/dl,葡萄糖100mg/dl,白细胞15~20/HP,未见红细胞及管型。血沉139mm/h,C反应蛋白49mg/L,抗核抗体阴性入院后拟诊“间质性肺炎”先后静脉给予青霉素钠、克拉维酸钾、克林霉素、头孢他啶治疗,但发热、咳嗽气促好转不明显。5月20日尿常规蛋白75mg/dl,白细胞1~3/HP,红细胞18~20/HP,颗粒管型1~2/HP。5月22日复查肺CT示两肺纹理粗多紊乱,呈广泛的粗网状改变,伴有磨玻璃影及小片絮状影,边界模糊,段以上支气管开口清晰,伴有纵隔及右肺门淋巴结肿大,两侧胸腔及心包腔少量积液。同时外送间接免疫荧光法ANCA检测阳性,肾脏穿刺活检病理提示肾小球局灶节段增生伴大上皮性新月体形成,肾间质高度纤维增生,散在性炎性细胞浸润,灶性加重,肾小管中、高度萎缩,部分肾曲管空泡变性,小血管未见明显病变,故诊断显微型多小血管炎,予甲基强的松龙40mg/d,每周1次CTX400mg静脉滴注,2周后体温趋于正常,咳嗽气促好转,血肌酐从308μmol/L降至192μmol/L,治疗2个月后复查ANCA阴性,血肌酐降至135μmol/L。目前强的松30mg/d,每2周CTX冲击治疗。
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    2 讨论

    抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎是西方国家较常见的自身免疫性疾病之一,主要包括韦格纳肉芽肿(WG)、显微型多血管炎(MPA)及变应性肉芽肿性血管炎(Churg-strauss Syndrome,CSS)。ANCA是其特征性血清学诊断指标,并可用于判断临床病情活动和复发 [2,3] 。由于 WG和MPA的临床表现有较大的重叠,且二者在治疗和预后上并无明显差别,故目前常将其统称为ANCA相关小血管炎,其病理生理改变是以小血管(毛细血管、小静脉、微小动脉等)的血管壁坏死性炎症、纤维素样坏死为病理特征的系统性病变。ANCA相关小血管炎为多系统受累的自身免疫病,以肾脏损害尤为突出,主要表现为血尿、蛋白尿和肾功能受损,近一半患者可表现为急性肾功能衰竭。肾活检多表现为局灶节段纤维素样坏死性肾小球肾炎和(或)新月体性肾小球肾炎,少数病例亦可在肾间质发现肉芽肿形成。部分患者可产生无法逆转的肾功能衰竭而需透析,如果存在无尿则预后更差;广泛间质纤维化和小管萎缩均为预后不良的指标;也有认为伴肾外改变者预后较单纯肾脏受累差。
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    肾外最易受累的器官为肺脏,约有75%的ANCA相关小血管炎患者有肺脏受累,表现形式多样,也最易被误诊;肺部受累患者中超过一半的病例表现为咯血、痰中带血,部分患者可有肺大出血;半数以上患者有肺部阴影,少数病例表现为肺间质纤维化,肺内多发结节和多发薄壁空洞,多数患者不能及时确诊,多被误诊为肺部感染、肿瘤和结核正如本病例。其他较为常见的肾外表现为发热、肌肉关节疼痛和皮疹。最易被忽视的是眼、耳和消化道的症状。极少数患者有鼻受累。这些多为ANCA相关小血管炎的早期临床表现,往往不易与系统性疾病联系起来,须引起重视。实验室检查多数患者有贫血,贫血与出血或肾功能下降不平行是其一大特点,同时患者多有血白细胞计数升高、C反应蛋白升高和血沉明显增快。

    有报道仅不足1/5的ANCA相关小血管炎患者在发病后1个月内确诊,约24%患者半年后方确诊,其中1例长达8年之久才明确诊断 [4] 。说明对该病的认识有待进一步提高,也显示该病临床表现的多样性和复杂性,特别是早期非特异性和(或)肾外表现,应有高度警惕。文献报道WG中未经治疗平均存活时间仅5个月,80%以上患者于1年内死亡,2年内病死率超过90%,一旦肾脏受累,多属晚期,存活时间更短;对于MPA在应用激素治疗前5年存活率仅20%,激素应用后升至50%,加用CTX则可达80% [5] 。对有多系统受累,肺肾综合征,久治不愈的肺部感染或炎症、与出血或肾功能下降不平行的贫血者,血沉显著增快和血白细胞增高,肾脏受累、甚至急性肾功能衰竭等患者,应考虑到ANCA相关小血管炎的可能性,及早进行ANCA检测和相关检查(包括肾活检),使患者得到早期诊断和及时治疗,对于改善预后极为重要。
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    参考文献

    1 俞海瑾,陈楠,任红,等.16例原发性小血管炎肾脏损害的治疗研究.上海医学,1999,22(9):562-564.

    2 Short AK,Zhao MH,Lockwood CM.Autoantibodies:their usefulness in distinguishing different forms of vasculitis.International Yearbook of Nephrology Dialysis Transplantation.Nephrol Dialy Transplant,1995,10(Supple):61.

    3 Zhao MH,Lockwood CM.ANCA defienes clinical disease manifestations of vasculitis.Sarcoidosis vasculitis and diffuse lung Diseases,1996,13(3):221-226.

    4 赵明辉,章友康,刘玉春,等.抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的临床表现.肾脏病与透析肾移植杂志,1998,8(3):210- 211.

    5 Hoffman GS,Kerr GS,Leavitt RY,et al.Wegener’s granulomatois:An analysis of158patients.Ann Int Med,1992,116(6):488-498.

    (编辑晓 勇)

    作者单位:200040上海华东医院, 百拇医药(王一倩)