双腔右心室的超声诊断体会及漏诊原因分析
【文献标识码】 B 【文章编号】1609-6614(2003)19-1816-02
双腔右心室(DCRV)是一种少见的先天性心脏畸形，其特征是异常肥厚肌束自室上嵴中下部的室间隔，横过右心室，止于流入道部分的右室壁，在流入道与流出道之间形成肌性隔，将右心室分成两个腔即近端的高压流入腔及低压流出腔。超声诊断双腔右心室的价值早已得到肯定 [1，2]。本文通过7例患者的观察，对彩色多普勒超声心动图(CDE)在对双腔右心室诊断方面的超声特征及漏诊原因进行了分析讨论。
1 资料及方法
本组患者经手术证实的双腔右心室7例，男4例，女3例，年龄5～30岁。其中有2例术前仅检出单纯室缺而遗漏双腔右心室。6例患者行体检时发现心脏杂音，1例因妊娠时心悸、气短而发现。7例患者均有震颤及胸骨左缘2，3，4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ级收缩期杂音并有P 2 亢进。
, http://www.100md.com
使用仪器为美国产ACUSON、ASPEN彩色电脑声像仪，探头频率2～4MHz。患者采用左侧卧位进行常规切面观察、测量，并注意右室内有无异常肥厚肌束，右室壁厚度和流出道宽度，应用彩色多普勒观察分流和湍流。
2 结果
2D表现:于心底短轴切面见室上嵴下方及右室前壁显示不规则回声向右心室内凸出，将右心室分成两腔即近侧心腔和远侧心腔。本组5例有上述表现，四腔及左室长轴切面7例均表现右室壁增厚，1例表现为右室流出道狭窄，内径8mm，右室及左室内径增大4例。
彩色多普勒显示:本组5例显示狭窄处及远端呈五彩镶嵌血流信号，PW及CW呈收缩期负向湍流频谱，该处流速在2.5～4.2m/s。2例出现室水平右向左分流。
合并畸形:合并室间隔缺损6例，1例合并肺动脉瓣狭窄，合并主动脉骑跨1例。
, 百拇医药
手术情况:7例患者有6例见流出道不同程度的增厚肌束形成狭窄环，最窄0.8cm，并见膈束、壁束和室上嵴肥厚。1例为隔膜性狭窄。6例合并室缺，其中嵴内型4例，膜周型2例。1例合并肺动脉瓣粘连狭窄，与超声所见一致。
3 讨论
双腔右心室根据右室内肌束的部位，走行方向和狭窄程度分为高位隔膜型、低位裂隙型及混合型。而有的根据 肌束的形态，可表现为肌膜隔型和肌束型 [3] 。二维(2D)及多普勒(DOPPLER)超声，不但可以显示其病理学的特征，而且可以提供血液动力学方面改变的信息。本组2D所表现出来的右室前壁呈不规则楔形和室间隔所表现出来的不规则舌形凸出，从而使收缩期相互撞合造成了流出道肌性狭窄，以及表现附有纤维组织膜而形成的膜性狭窄，将右室分成两腔。均反映出了DCRV其病理学的特征。Shimade [4] 认为楔形凸出相当于壁束，而舌形凸出相当于异常肌束。由于流出道这种肌性及膜性狭窄，而使流入腔射血受阻，超声常表现为右室壁肥厚，本组病例也与之相一致。此外，由于局部狭窄，而使血液流经狭窄处时出现血流流速增快，呈现出湍流形成。因而在彩色多普勒血流显像上表现为狭窄出血流信号的增强，呈现出五彩血流，频谱形态出现湍流频谱 [5] ，本组也反映了这一点。
, http://www.100md.com
本组超声诊断符合率71.4%(2/7)，与文献报道相一致。双腔右心室可能并非少见，约占先心病患者的1%～2.6%，但确切发病率尚不清楚，男性发病稍多于女性 [6] 。本病的漏诊和误诊率均较高，M型超声心动图对本病无特异性表现，随着二维超声心动图及彩色多普勒的广泛应用，检出率日益增多。本组漏诊的2例超声诊断单纯室缺，其中1例术中见流出道狭窄较轻，漏诊原因可能与狭窄较轻有关。其他漏诊原因可能与以下因素有关:(1)对本病认识不足，单考虑室缺而忽略了右室异常肌束致局限性狭窄;(2)仪器增益调节不当和(或)经胸超声检查图象较差的患者，二维图象显示欠清，彩色血流信号失真;(3)右室内异常肌束位置低，没有注意而遗漏，误诊为单纯室缺;(4)双腔右心室须与法鲁氏四联征相鉴别，可能由于右室壁肥厚及心腔显著扩大，室间隔左移明显而导致主动脉假性骑跨。本组1例合并主动脉骑跨。
双腔右心室常合并心脏其他畸形，室缺最多，占80%～90%，肺动脉狭窄占10%～30% [5] ，本组合并室缺6例(85%)，肺动脉瓣狭窄1例(12%)，与报道一致。因此，发现有双腔右心室的时候，一定要注意有无合并其他畸形的可能性，以免漏诊。对于那些经胸检查超声图象较差的患者，当高度怀疑本病时，可采用经食道超声检查(TEE)，以减少漏诊的发生。
, 百拇医药
参考文献
1 王平海.双腔右心室的影像学诊断.中国医学影像技术，1989，5(1):24.
2 赵强.双腔右心室的二维心动图诊断.中华物理医学杂志，1988，10(2):121.
3 朱晓东，薛淦兴.心脏外科指南，北京:世界图书出版公司，1990，277.
4 Shimade R.Two-dimensiond echocardiographic Findings in double-chamser risht ventricle.Am Heart J，1984，108;105.
5 周永昌，郭万学.超声医学，第3版.北京:科学技术文献出版社，1996，473-475.
6 刘延玲，熊鉴然.临床超声心动图学，北京:科学出版社，2001，455-457.
(编辑黄杰)
作者单位:010050内蒙古呼和浩特内蒙古医学院附属医院超声科, 百拇医药(赵广明)
双腔右心室(DCRV)是一种少见的先天性心脏畸形，其特征是异常肥厚肌束自室上嵴中下部的室间隔，横过右心室，止于流入道部分的右室壁，在流入道与流出道之间形成肌性隔，将右心室分成两个腔即近端的高压流入腔及低压流出腔。超声诊断双腔右心室的价值早已得到肯定 [1，2]。本文通过7例患者的观察，对彩色多普勒超声心动图(CDE)在对双腔右心室诊断方面的超声特征及漏诊原因进行了分析讨论。
1 资料及方法
本组患者经手术证实的双腔右心室7例，男4例，女3例，年龄5～30岁。其中有2例术前仅检出单纯室缺而遗漏双腔右心室。6例患者行体检时发现心脏杂音，1例因妊娠时心悸、气短而发现。7例患者均有震颤及胸骨左缘2，3，4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ级收缩期杂音并有P 2 亢进。
, http://www.100md.com
使用仪器为美国产ACUSON、ASPEN彩色电脑声像仪，探头频率2～4MHz。患者采用左侧卧位进行常规切面观察、测量，并注意右室内有无异常肥厚肌束，右室壁厚度和流出道宽度，应用彩色多普勒观察分流和湍流。
2 结果
2D表现:于心底短轴切面见室上嵴下方及右室前壁显示不规则回声向右心室内凸出，将右心室分成两腔即近侧心腔和远侧心腔。本组5例有上述表现，四腔及左室长轴切面7例均表现右室壁增厚，1例表现为右室流出道狭窄，内径8mm，右室及左室内径增大4例。
彩色多普勒显示:本组5例显示狭窄处及远端呈五彩镶嵌血流信号，PW及CW呈收缩期负向湍流频谱，该处流速在2.5～4.2m/s。2例出现室水平右向左分流。
合并畸形:合并室间隔缺损6例，1例合并肺动脉瓣狭窄，合并主动脉骑跨1例。
, 百拇医药
手术情况:7例患者有6例见流出道不同程度的增厚肌束形成狭窄环，最窄0.8cm，并见膈束、壁束和室上嵴肥厚。1例为隔膜性狭窄。6例合并室缺，其中嵴内型4例，膜周型2例。1例合并肺动脉瓣粘连狭窄，与超声所见一致。
3 讨论
双腔右心室根据右室内肌束的部位，走行方向和狭窄程度分为高位隔膜型、低位裂隙型及混合型。而有的根据 肌束的形态，可表现为肌膜隔型和肌束型 [3] 。二维(2D)及多普勒(DOPPLER)超声，不但可以显示其病理学的特征，而且可以提供血液动力学方面改变的信息。本组2D所表现出来的右室前壁呈不规则楔形和室间隔所表现出来的不规则舌形凸出，从而使收缩期相互撞合造成了流出道肌性狭窄，以及表现附有纤维组织膜而形成的膜性狭窄，将右室分成两腔。均反映出了DCRV其病理学的特征。Shimade [4] 认为楔形凸出相当于壁束，而舌形凸出相当于异常肌束。由于流出道这种肌性及膜性狭窄，而使流入腔射血受阻，超声常表现为右室壁肥厚，本组病例也与之相一致。此外，由于局部狭窄，而使血液流经狭窄处时出现血流流速增快，呈现出湍流形成。因而在彩色多普勒血流显像上表现为狭窄出血流信号的增强，呈现出五彩血流，频谱形态出现湍流频谱 [5] ，本组也反映了这一点。
, http://www.100md.com
本组超声诊断符合率71.4%(2/7)，与文献报道相一致。双腔右心室可能并非少见，约占先心病患者的1%～2.6%，但确切发病率尚不清楚，男性发病稍多于女性 [6] 。本病的漏诊和误诊率均较高，M型超声心动图对本病无特异性表现，随着二维超声心动图及彩色多普勒的广泛应用，检出率日益增多。本组漏诊的2例超声诊断单纯室缺，其中1例术中见流出道狭窄较轻，漏诊原因可能与狭窄较轻有关。其他漏诊原因可能与以下因素有关:(1)对本病认识不足，单考虑室缺而忽略了右室异常肌束致局限性狭窄;(2)仪器增益调节不当和(或)经胸超声检查图象较差的患者，二维图象显示欠清，彩色血流信号失真;(3)右室内异常肌束位置低，没有注意而遗漏，误诊为单纯室缺;(4)双腔右心室须与法鲁氏四联征相鉴别，可能由于右室壁肥厚及心腔显著扩大，室间隔左移明显而导致主动脉假性骑跨。本组1例合并主动脉骑跨。
双腔右心室常合并心脏其他畸形，室缺最多，占80%～90%，肺动脉狭窄占10%～30% [5] ，本组合并室缺6例(85%)，肺动脉瓣狭窄1例(12%)，与报道一致。因此，发现有双腔右心室的时候，一定要注意有无合并其他畸形的可能性，以免漏诊。对于那些经胸检查超声图象较差的患者，当高度怀疑本病时，可采用经食道超声检查(TEE)，以减少漏诊的发生。
, 百拇医药
参考文献
1 王平海.双腔右心室的影像学诊断.中国医学影像技术，1989，5(1):24.
2 赵强.双腔右心室的二维心动图诊断.中华物理医学杂志，1988，10(2):121.
3 朱晓东，薛淦兴.心脏外科指南，北京:世界图书出版公司，1990，277.
4 Shimade R.Two-dimensiond echocardiographic Findings in double-chamser risht ventricle.Am Heart J，1984，108;105.
5 周永昌，郭万学.超声医学，第3版.北京:科学技术文献出版社，1996，473-475.
6 刘延玲，熊鉴然.临床超声心动图学，北京:科学出版社，2001，455-457.
(编辑黄杰)
作者单位:010050内蒙古呼和浩特内蒙古医学院附属医院超声科, 百拇医药(赵广明)