胸膜孤立性纤维性肿瘤1例及文献回顾
【文献标识码】 D 【文章编号】 1680-6115(2003)12-1120-02
胸膜孤立性纤维性肿瘤是一种较少见的肿瘤，文献报道较少，现将我院遇到的1例，并结合病例对有关文献进行了1次回顾性分析，探讨其在临床病理诊断中的意义。
1 临床病理资料
患者，女，48岁，左侧胸部压迫感2年，CT提示左胸腔内肿瘤。手术见肿块位于左上肺舌叶，垂向横隔。肿瘤界限清楚，易分离。大体:16cm×14cm×6cm肿块，切面灰白色，质地硬。肿块内可见多个结节。有出血、坏死。部分区域可见粘液样变性，一处呈鱼肉样，质地较软，似囊样。肿块边缘一处似囊壁。镜下:可见纤维细胞成编织样排列(图1)，肿瘤细胞间有大量胶原纤维沉积(图2)，部分区域可见毛细血管密集，可见肿瘤性坏死。纤维细胞部分生长活跃、核异型明显。免疫组化CD34强阳性(图3)。综上所见，病理诊断:胸膜富于细胞性孤立性纤维性肿瘤(低度恶性)。
, 百拇医药
2 讨论
胸膜孤立性纤维性肿瘤过去称为孤立性纤维性间皮瘤 [1] 。常无症状，偶尔表现为疼痛、咳嗽、呼吸困难和低血糖症状，以及肺性骨关节病，后者在肿瘤切除后迅速缓解。该肿瘤与石棉无关，偶尔显微镜下类似的肿瘤同时见于腹膜和心包膜。肉眼肿瘤境界清楚，质硬、分叶状，灰白到黄白色，常有旋涡和编织样结构，平均直径6cm，相似于子宫平滑肌瘤。囊性变极罕见，但孤立性纤维性肿瘤可表现为附壁性结节，位于胸膜衬覆的囊内。80%连于脏层胸膜，亦可连于壁层胸膜，或位于叶间裂，有时位于肺实质内而与胸膜无关 [2] 。病变显微镜下与发生于腹膜、腹膜后、肾、纵隔、 鼻、鼻咽部、眶、乳腺或其它部位者相同。
显微镜下，肿瘤可为良性和恶性，良性占大多数。两者的区分可能是困难的。典型的良性病例，成纤维细胞样细胞交错缠绕在一起，伴大量胶原纤维沉积，许多呈蟹足肿样。各区细胞丰富程度差别很大，部分区域可呈血管周细胞瘤样结构。细胞丰富者可被误诊为纤维肉瘤和恶性神经鞘瘤，但若注意到无核异型性、核分裂像稀少或缺乏，便不易混淆。在纤维成分为主的肿瘤边缘有时可见立方细胞团，可形成乳头状、管状或巢索，这些细胞实际上是陷在肿瘤内的间质或细支气管肺泡细胞，而不应认为是肿瘤含有双向分化的成分，而过去恰恰是这样认为的。恶性的特点是细胞丰富、具有异型性、细胞分裂活跃和坏死，核分裂像一般都在4/10HPF以上 [3] 。
, 百拇医药
过去多年来本瘤一直被认为是间皮瘤的一个类型，主要根据是肿瘤在体外培养中的生长特点。然而超微结构显示这些肿瘤具有成纤维细胞的特点，而不是间皮细胞的特点;免疫组化示波形蛋白阳性，有时结蛋白阳性，而角蛋白阴性。认为该肿瘤起源于胸膜间皮衬里下的未分化的间叶细胞。因此，有人提出本瘤应称之为间皮下瘤或间皮下纤维瘤。(本文图片见封三)
(致谢:本病例承蒙中国人民解放军总医院病理科纪小龙老师对切片进行会诊、武汉江汉大学生命科学院病理教研室刘丽江老师对切片做免疫组化，在此表示衷心的感谢。)
参考文献
1 阿克曼.阿克曼外科病理学.回允中译.第八版.沈阳:辽宁教育出版社，1999，342-343.
2 李维华，纪小龙.纵隔、胸膜及心包.见:刘彤华.诊断病理学.北京:人民卫生出版社，1998，231.
3 England DM，Hochholzer L，McCarthy MJ.Localized benign and maˉ lignant fibrous tumors of the pleura.A clinicopathologic review of223cases.Am J Surg pathol，1989，13(6):640.
(收稿日期:2003-07-11)
作者单位:430081湖北武汉中国武汉一冶职工医院
(编 辑 小川), 百拇医药(王俊涛)
胸膜孤立性纤维性肿瘤是一种较少见的肿瘤，文献报道较少，现将我院遇到的1例，并结合病例对有关文献进行了1次回顾性分析，探讨其在临床病理诊断中的意义。
1 临床病理资料
患者，女，48岁，左侧胸部压迫感2年，CT提示左胸腔内肿瘤。手术见肿块位于左上肺舌叶，垂向横隔。肿瘤界限清楚，易分离。大体:16cm×14cm×6cm肿块，切面灰白色，质地硬。肿块内可见多个结节。有出血、坏死。部分区域可见粘液样变性，一处呈鱼肉样，质地较软，似囊样。肿块边缘一处似囊壁。镜下:可见纤维细胞成编织样排列(图1)，肿瘤细胞间有大量胶原纤维沉积(图2)，部分区域可见毛细血管密集，可见肿瘤性坏死。纤维细胞部分生长活跃、核异型明显。免疫组化CD34强阳性(图3)。综上所见，病理诊断:胸膜富于细胞性孤立性纤维性肿瘤(低度恶性)。
, 百拇医药
2 讨论
胸膜孤立性纤维性肿瘤过去称为孤立性纤维性间皮瘤 [1] 。常无症状，偶尔表现为疼痛、咳嗽、呼吸困难和低血糖症状，以及肺性骨关节病，后者在肿瘤切除后迅速缓解。该肿瘤与石棉无关，偶尔显微镜下类似的肿瘤同时见于腹膜和心包膜。肉眼肿瘤境界清楚，质硬、分叶状，灰白到黄白色，常有旋涡和编织样结构，平均直径6cm，相似于子宫平滑肌瘤。囊性变极罕见，但孤立性纤维性肿瘤可表现为附壁性结节，位于胸膜衬覆的囊内。80%连于脏层胸膜，亦可连于壁层胸膜，或位于叶间裂，有时位于肺实质内而与胸膜无关 [2] 。病变显微镜下与发生于腹膜、腹膜后、肾、纵隔、 鼻、鼻咽部、眶、乳腺或其它部位者相同。
显微镜下，肿瘤可为良性和恶性，良性占大多数。两者的区分可能是困难的。典型的良性病例，成纤维细胞样细胞交错缠绕在一起，伴大量胶原纤维沉积，许多呈蟹足肿样。各区细胞丰富程度差别很大，部分区域可呈血管周细胞瘤样结构。细胞丰富者可被误诊为纤维肉瘤和恶性神经鞘瘤，但若注意到无核异型性、核分裂像稀少或缺乏，便不易混淆。在纤维成分为主的肿瘤边缘有时可见立方细胞团，可形成乳头状、管状或巢索，这些细胞实际上是陷在肿瘤内的间质或细支气管肺泡细胞，而不应认为是肿瘤含有双向分化的成分，而过去恰恰是这样认为的。恶性的特点是细胞丰富、具有异型性、细胞分裂活跃和坏死，核分裂像一般都在4/10HPF以上 [3] 。
, 百拇医药
过去多年来本瘤一直被认为是间皮瘤的一个类型，主要根据是肿瘤在体外培养中的生长特点。然而超微结构显示这些肿瘤具有成纤维细胞的特点，而不是间皮细胞的特点;免疫组化示波形蛋白阳性，有时结蛋白阳性，而角蛋白阴性。认为该肿瘤起源于胸膜间皮衬里下的未分化的间叶细胞。因此，有人提出本瘤应称之为间皮下瘤或间皮下纤维瘤。(本文图片见封三)
(致谢:本病例承蒙中国人民解放军总医院病理科纪小龙老师对切片进行会诊、武汉江汉大学生命科学院病理教研室刘丽江老师对切片做免疫组化，在此表示衷心的感谢。)
参考文献
1 阿克曼.阿克曼外科病理学.回允中译.第八版.沈阳:辽宁教育出版社，1999，342-343.
2 李维华，纪小龙.纵隔、胸膜及心包.见:刘彤华.诊断病理学.北京:人民卫生出版社，1998，231.
3 England DM，Hochholzer L，McCarthy MJ.Localized benign and maˉ lignant fibrous tumors of the pleura.A clinicopathologic review of223cases.Am J Surg pathol，1989，13(6):640.
(收稿日期:2003-07-11)
作者单位:430081湖北武汉中国武汉一冶职工医院
(编 辑 小川), 百拇医药(王俊涛)