特发性声门下狭窄的临床表现及治疗
【文献标识码】 B 【文章编号】 1680-077X(2003)03-0232-02
特发性声门下狭窄是一种原因不明的以进行性呼吸困难为特征的临床少见难治性疾病。我科1976年7月～2000年12月收治声门下狭窄患者127例，其中符合特发性声门下狭窄诊断标准患者18例，现就其可能的发病原因、治疗方法报道如下。
1 资料与方法
1.1 一般情况 18例患者中，男7例，女11例;年龄4～58岁，平均19.2岁，其中小于10岁6例，11～20岁5例，21～30岁4例，31～40岁2例，41岁以上1例。病程3个月～1年，平均4.5个月。
1.2 诊断标准 无明确原因的进行性呼吸困难，影像学检查及纤维支气管镜检查见气道明显狭窄者。
1.3 治疗方法 全部病例经喉气管CT扫描检查、纤维气管镜检查见单纯性声门下狭窄12例，双声带结构正常、活动好，声门下呈环形狭窄，粘膜表面光滑，狭窄长度0.5～1.5cm。6例同时合并声门区狭窄，表现为声门区肿胀、声带活动受限。因呼吸困难6例术前已行气管切开术。
, 百拇医药
全部患者采用喉裂开成形手术。术前未行气管切开术者，病人进手术室后先行常规气管切开术，放入带气囊麻醉插管。已行气管切开者，麻醉插管直接从气管瘘口处插入。颈前正中切口，分离带状肌，暴露甲状软骨、环状软骨及气管切口上部气管，裂开甲状软骨板，暴露喉部及声门下区，粘膜下切除增生瘢痕组织，仔细分离保留粘膜完整，尤其是声门区粘膜，以免影响发音功能。最后松解粘膜瓣覆盖创面。为防止术后再狭窄，采用加宽气道前壁及腔内放支撑器的办法。对病变轻者，采用颈前一侧肌皮瓣或肌筋膜瓣转移，共6例，采用肋软骨移植加宽前壁12例，其中2例同时裂开环状软骨后板，前后同时加宽。腔内支撑以指套内填碘仿纱条4例，T形硅胶管支撑14例。
2 结果
全部手术后的患者，13例经1次手术后拔除套管获治愈，另5例，3例经过2次手术，2例经过3次手术治愈。戴管时间3～14个月，平均6.8个月。经1～14年随访，除6例遗留不同程度声音嘶哑外，全部患者拔除金属套管，呼吸通畅，未再发生狭窄。
, 百拇医药
3 讨论
由于该病为一原因不明的进行性疾病，国外一些学者对其病因及病理改变进行过一些探索。1968年Montgomery称为弹力圆锥病变;1970年Gigonoux报告称纤维炎性病变;1974年Mikaelian称为特发性声门下狭窄 [1] 。但其最终发病原因仍未明了，仅根据病人情况作出种种推测。Dedo等 [2] 2001年分析52例，认为发病原因可能与内分泌改变、胃食管反流及遗传因素有关。因为在他的病例中，除1例男性患者，余均为女性，并发现母女同时犯此病。从我们统计病例分析，追问其病史中发现有过气管插管史、气管切开史及颈部外伤史的情况，但都在插管、气管切开及颈部外伤后2个月～2年后出现。尽管文献上较多报道插管，尤其是延时插管有引起喉气管狭窄的可能，但本组病例应与插管无直接关系。气管切开术5例，均为小儿患者，最小4岁，最大8岁，均因急性喉炎呼吸困难行气管切开术，经抗炎治疗后拔除气管套管，6～15个月后再次出现呼吸困难，需重新行气管切开术。证明声门及声门下区粘膜下慢性炎症导致粘膜下组织纤维炎性改变可能为其重要因素。
, 百拇医药
特发性声门下狭窄的治疗，对于病程短、程度轻的病人采用腔内激光治疗，能获得较好的疗效 [3，4] 。但对大部分病人仍以手术治疗为主，手术方法应根据病变程度掌握。Dedo [2] 根据声门下狭窄的不同程度分为四型，Ⅰ型采用腔内激光治疗，Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型采用手术治疗。Ⅲ、Ⅳ型病例应用旋转筋膜瓣加宽前壁，喉内放置支撑器，治愈率达86%。我们报道病例全部采用喉裂术，粘膜下切除增生瘢痕及纤维结缔组织，保留声门下粘膜的完整性，以利于覆盖创面。特发性声门下狭窄的治疗和各种外伤性瘢痕增生及先天性声门下狭窄的特点不同 [5] ，因此在治疗方法上有其特殊性。为防止狭窄，增宽气道采用加宽前壁及前后壁同时加宽，对于轻型患者，转移颈前一侧肌皮瓣及肌筋膜瓣加宽;对于病变重者取肋软骨移植加宽，其中2例同时将环状软骨后板裂开，前后同时加宽。为保证声门下粘膜瓣与创面紧贴，也为了防止再狭窄的发生，腔内必须放支撑器。病变轻者放指套内填碘仿纱条压迫，重者应用T形硅胶管支撑，支撑时间须在6个月以上。5例发生再狭窄的病例与指套压迫支 撑力不够及T形管带管时间短有关。术中精细的操作对喉功能的恢复尤为重要。术中应确保声门不受损伤，以免日后影响言语功能，造成患者生理及心理障碍。因此术中尽量不影响声带功能。本组病例除6例因声带本身病变遗留不同程度声音嘶哑外，其余病例均无声音改变。经1～14年随访，全部患者呼吸通畅，未再发生狭窄。
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参考文献
1 吴学愚.喉科学，第一版.上海:上海科学技术出版社，1981，123-132.
2 Dedo HH，Catten MD.idiopathic progressive subglottic stenosis findings and
treatment in52patients.Ann Oto Rhino Larygol，2001，110(4):305-311.
3 Park SS，Streita SJ，Rebeiz EE，et al.Idiopathic subglottic stenosis.Arch Otolaryngol Head Neck Surg，1995，121(8):894-897.
4 HansS，Mones E，Biacabe B，et al.Idiopathic subglottal stenosis the adult.
Ann Otolaryngol Chir Cervicofac，1999，116(5):250-256.
5 李贵泽，陈文弦，阮炎艳.小儿先天性胸段气管狭窄的处理.中国耳鼻咽喉颅底外科杂志，2000，6(4):203-205.
作者单位:710000第四军医大学唐都医院耳鼻咽喉科
(收稿日期:2002-11-11)
(编辑 梅燕), 百拇医药
特发性声门下狭窄是一种原因不明的以进行性呼吸困难为特征的临床少见难治性疾病。我科1976年7月～2000年12月收治声门下狭窄患者127例，其中符合特发性声门下狭窄诊断标准患者18例，现就其可能的发病原因、治疗方法报道如下。
1 资料与方法
1.1 一般情况 18例患者中，男7例，女11例;年龄4～58岁，平均19.2岁，其中小于10岁6例，11～20岁5例，21～30岁4例，31～40岁2例，41岁以上1例。病程3个月～1年，平均4.5个月。
1.2 诊断标准 无明确原因的进行性呼吸困难，影像学检查及纤维支气管镜检查见气道明显狭窄者。
1.3 治疗方法 全部病例经喉气管CT扫描检查、纤维气管镜检查见单纯性声门下狭窄12例，双声带结构正常、活动好，声门下呈环形狭窄，粘膜表面光滑，狭窄长度0.5～1.5cm。6例同时合并声门区狭窄，表现为声门区肿胀、声带活动受限。因呼吸困难6例术前已行气管切开术。
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全部患者采用喉裂开成形手术。术前未行气管切开术者，病人进手术室后先行常规气管切开术，放入带气囊麻醉插管。已行气管切开者，麻醉插管直接从气管瘘口处插入。颈前正中切口，分离带状肌，暴露甲状软骨、环状软骨及气管切口上部气管，裂开甲状软骨板，暴露喉部及声门下区，粘膜下切除增生瘢痕组织，仔细分离保留粘膜完整，尤其是声门区粘膜，以免影响发音功能。最后松解粘膜瓣覆盖创面。为防止术后再狭窄，采用加宽气道前壁及腔内放支撑器的办法。对病变轻者，采用颈前一侧肌皮瓣或肌筋膜瓣转移，共6例，采用肋软骨移植加宽前壁12例，其中2例同时裂开环状软骨后板，前后同时加宽。腔内支撑以指套内填碘仿纱条4例，T形硅胶管支撑14例。
2 结果
全部手术后的患者，13例经1次手术后拔除套管获治愈，另5例，3例经过2次手术，2例经过3次手术治愈。戴管时间3～14个月，平均6.8个月。经1～14年随访，除6例遗留不同程度声音嘶哑外，全部患者拔除金属套管，呼吸通畅，未再发生狭窄。
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3 讨论
由于该病为一原因不明的进行性疾病，国外一些学者对其病因及病理改变进行过一些探索。1968年Montgomery称为弹力圆锥病变;1970年Gigonoux报告称纤维炎性病变;1974年Mikaelian称为特发性声门下狭窄 [1] 。但其最终发病原因仍未明了，仅根据病人情况作出种种推测。Dedo等 [2] 2001年分析52例，认为发病原因可能与内分泌改变、胃食管反流及遗传因素有关。因为在他的病例中，除1例男性患者，余均为女性，并发现母女同时犯此病。从我们统计病例分析，追问其病史中发现有过气管插管史、气管切开史及颈部外伤史的情况，但都在插管、气管切开及颈部外伤后2个月～2年后出现。尽管文献上较多报道插管，尤其是延时插管有引起喉气管狭窄的可能，但本组病例应与插管无直接关系。气管切开术5例，均为小儿患者，最小4岁，最大8岁，均因急性喉炎呼吸困难行气管切开术，经抗炎治疗后拔除气管套管，6～15个月后再次出现呼吸困难，需重新行气管切开术。证明声门及声门下区粘膜下慢性炎症导致粘膜下组织纤维炎性改变可能为其重要因素。
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特发性声门下狭窄的治疗，对于病程短、程度轻的病人采用腔内激光治疗，能获得较好的疗效 [3，4] 。但对大部分病人仍以手术治疗为主，手术方法应根据病变程度掌握。Dedo [2] 根据声门下狭窄的不同程度分为四型，Ⅰ型采用腔内激光治疗，Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型采用手术治疗。Ⅲ、Ⅳ型病例应用旋转筋膜瓣加宽前壁，喉内放置支撑器，治愈率达86%。我们报道病例全部采用喉裂术，粘膜下切除增生瘢痕及纤维结缔组织，保留声门下粘膜的完整性，以利于覆盖创面。特发性声门下狭窄的治疗和各种外伤性瘢痕增生及先天性声门下狭窄的特点不同 [5] ，因此在治疗方法上有其特殊性。为防止狭窄，增宽气道采用加宽前壁及前后壁同时加宽，对于轻型患者，转移颈前一侧肌皮瓣及肌筋膜瓣加宽;对于病变重者取肋软骨移植加宽，其中2例同时将环状软骨后板裂开，前后同时加宽。为保证声门下粘膜瓣与创面紧贴，也为了防止再狭窄的发生，腔内必须放支撑器。病变轻者放指套内填碘仿纱条压迫，重者应用T形硅胶管支撑，支撑时间须在6个月以上。5例发生再狭窄的病例与指套压迫支 撑力不够及T形管带管时间短有关。术中精细的操作对喉功能的恢复尤为重要。术中应确保声门不受损伤，以免日后影响言语功能，造成患者生理及心理障碍。因此术中尽量不影响声带功能。本组病例除6例因声带本身病变遗留不同程度声音嘶哑外，其余病例均无声音改变。经1～14年随访，全部患者呼吸通畅，未再发生狭窄。
, 百拇医药
参考文献
1 吴学愚.喉科学，第一版.上海:上海科学技术出版社，1981，123-132.
2 Dedo HH，Catten MD.idiopathic progressive subglottic stenosis findings and
treatment in52patients.Ann Oto Rhino Larygol，2001，110(4):305-311.
3 Park SS，Streita SJ，Rebeiz EE，et al.Idiopathic subglottic stenosis.Arch Otolaryngol Head Neck Surg，1995，121(8):894-897.
4 HansS，Mones E，Biacabe B，et al.Idiopathic subglottal stenosis the adult.
Ann Otolaryngol Chir Cervicofac，1999，116(5):250-256.
5 李贵泽，陈文弦，阮炎艳.小儿先天性胸段气管狭窄的处理.中国耳鼻咽喉颅底外科杂志，2000，6(4):203-205.
作者单位:710000第四军医大学唐都医院耳鼻咽喉科
(收稿日期:2002-11-11)
(编辑 梅燕), 百拇医药