天泡疮
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概述
天泡疮是一组慢性、自身免疫性大泡性皮肤粘膜疾病。其特征是皮肤成批出现极易破裂的松弛性水挘榔に鹛卣鳎7治俺P汀⒃鲋承汀⒙湟缎秃秃彀咝退男停俺P吞炫荽钛现匾沧畛<1静〔∫虿磺宄颊哐分杏锌贡砥ぜ赴湮镏士固澹ㄖ饕桑纾牵D承┮┪锟梢杂辗⑻炫荽榉⒂谥琢稣叱瓢榱鲂蕴炫荽?本病可发生于任何年龄组人群，但多见于30-50岁人群，无性别差异。病程呈慢性经过，病情易复发，可因全身衰竭而死亡。但使用激素、免疫抑制剂治疗后，预后明显改善，但激素副反应、继发感染及合并体内恶性肿瘤仍是致死亡的主要因素
临床表现
一、按症状和体征可分四型 1.寻常型天挻撼O扔锌谇徽衬に鸷Γに鹞沙谛源髵，挶谝灼疲永妹婺岩杂希?2.增殖型天挻好永妹嫔现鸾コ鱿址屎裥匀庋俊⑸航隙啵悸∨泡； 3.落叶型天挻罕砬承运畳，有油酥饼样鳞屑，呈落叶状，全身皮肤红肿； 4.红斑性天泡疮：红斑基础上出现表浅性水挘娌苛坌夹院彀叱实畏植迹坪彀呃谴凡考靶夭科に鹚浦缧云ぱ住?二、尼氏征阳性，用手指稍压水泡顶部，水捈聪蛩闹芾┐螅蛏杂昧ν撇镣夤壅5钠し簦砥ぜ纯砂搿?/textarea>
实验检查
诊断依据
1.皮肤出现不易愈合的松弛性水泡，尼氏征阳性； 2.四型天泡疮的临床表现； 3.细胞学检查：棘层松解细胞阳性； 4.组织病理：棘层细胞松解，表皮内裂隙或水泡； 5.免疫荧光检查：表皮棘细胞间IgG和/或C3沉积，血清中有抗天挻固濉?/textarea>
鉴别诊断
治疗原则
1.全身用药，控制病情； 2.预防或控制继发感染； 3.血浆置换治疗； 4.积极处理口腔病变，防止严重并发症； 5.加强支援疗法； 6.皮损按外用药原则处理。
用药原则
一般来说，轻症患者可试用氨苯枫、氯奎、雷公藤多贰或与中小剂量激素联用； 对激素不敏感或激素副反应严重者，可联用免疫抑制剂；病情严重者或常规激素、免疫抑制剂无效者，可采用激素或免疫抑制剂冲击治疗； 严重病例，可选用血浆置换疗法； 可少量多次输鲜血或人白蛋白，纠正贫血。
辅助检查
一般来说，天泡疮患者检查专案以检查框限“A”即可，但若疑有合并体内恶性肿瘤者，则需检查框限“B”。
疗效评价
1.治愈：无新起水泡、创面全部愈合、服用小剂量激素维持； 2.好转：病情基本控制，50%以上创面愈合，偶有新起水泡； 3.未愈：病情未控制，仍不断有新起水泡。, http://www.100md.com
天泡疮是一组慢性、自身免疫性大泡性皮肤粘膜疾病。其特征是皮肤成批出现极易破裂的松弛性水挘榔に鹛卣鳎7治俺P汀⒃鲋承汀⒙湟缎秃秃彀咝退男停俺P吞炫荽钛现匾沧畛<1静〔∫虿磺宄颊哐分杏锌贡砥ぜ赴湮镏士固澹ㄖ饕桑纾牵D承┮┪锟梢杂辗⑻炫荽榉⒂谥琢稣叱瓢榱鲂蕴炫荽?本病可发生于任何年龄组人群，但多见于30-50岁人群，无性别差异。病程呈慢性经过，病情易复发，可因全身衰竭而死亡。但使用激素、免疫抑制剂治疗后，预后明显改善，但激素副反应、继发感染及合并体内恶性肿瘤仍是致死亡的主要因素
临床表现
一、按症状和体征可分四型 1.寻常型天挻撼O扔锌谇徽衬に鸷Γに鹞沙谛源髵，挶谝灼疲永妹婺岩杂希?2.增殖型天挻好永妹嫔现鸾コ鱿址屎裥匀庋俊⑸航隙啵悸∨泡； 3.落叶型天挻罕砬承运畳，有油酥饼样鳞屑，呈落叶状，全身皮肤红肿； 4.红斑性天泡疮：红斑基础上出现表浅性水挘娌苛坌夹院彀叱实畏植迹坪彀呃谴凡考靶夭科に鹚浦缧云ぱ住?二、尼氏征阳性，用手指稍压水泡顶部，水捈聪蛩闹芾┐螅蛏杂昧ν撇镣夤壅5钠し簦砥ぜ纯砂搿?/textarea>
实验检查
诊断依据
1.皮肤出现不易愈合的松弛性水泡，尼氏征阳性； 2.四型天泡疮的临床表现； 3.细胞学检查：棘层松解细胞阳性； 4.组织病理：棘层细胞松解，表皮内裂隙或水泡； 5.免疫荧光检查：表皮棘细胞间IgG和/或C3沉积，血清中有抗天挻固濉?/textarea>
鉴别诊断
治疗原则
1.全身用药，控制病情； 2.预防或控制继发感染； 3.血浆置换治疗； 4.积极处理口腔病变，防止严重并发症； 5.加强支援疗法； 6.皮损按外用药原则处理。
用药原则
一般来说，轻症患者可试用氨苯枫、氯奎、雷公藤多贰或与中小剂量激素联用； 对激素不敏感或激素副反应严重者，可联用免疫抑制剂；病情严重者或常规激素、免疫抑制剂无效者，可采用激素或免疫抑制剂冲击治疗； 严重病例，可选用血浆置换疗法； 可少量多次输鲜血或人白蛋白，纠正贫血。
辅助检查
一般来说，天泡疮患者检查专案以检查框限“A”即可，但若疑有合并体内恶性肿瘤者，则需检查框限“B”。
疗效评价
1.治愈：无新起水泡、创面全部愈合、服用小剂量激素维持； 2.好转：病情基本控制，50%以上创面愈合，偶有新起水泡； 3.未愈：病情未控制，仍不断有新起水泡。, http://www.100md.com