系统性硬皮病的心脏损害
【摘要】 目的 研究系统性硬皮病(SSc)患者的心脏损害。方法 对28例SSc患者临床和实验室资料进行回顾性分析。结果 28例SSc患者中，临床有心脏损害6例(21.4%)，心脏可能受损8例(28.6%)。X线胸片、心电图、超声心动图检查发现心脏异常者分别为9例(32.1%)、12例(42.9%)、18例(64.3%)。结论 SSc心脏受累并不少见，实验室检查对SSc心脏早期损害诊断具有一定的价值。
关键词 系统性硬皮病 心电图 超声心动图
【文献标识码】 A 【文章编号】 1684-2030(2004)05-0399-02
Cardiac involvement in systemic scleroma cutis
Guo Hongpei，Bao Chunde，Cao Yuhua，et al.
, 百拇医药
Department of Rheumatology，Shanghai YangPu central hospital，Shanghai200090.
【Abstract】 Objective To evaluate cardiac involvement in systemic scleroma cutis(SSc).Methods The clinical and laboratory data of28patients with SSc were retrospectively analyzed.Results 6patients(21.4%)maniˉfested the signs of heart damage and8patients(28.6%)probably have the symptoms and sings of heart involvement.The rate of involvement detected by X-ray，electrocardiography and echocardiography were32.1%、42.9%、64.3%，respectively.Conclusion Cardiac involvement is common in patients with SSc and laboratory examination is useful for the early detection and diagnosis.
, 百拇医药
Key words systemic scleroma cutis electrocardiography echocardiography
系统性硬皮病(SSc)是一种结缔组织疾病，临床以皮肤增厚、纤维化及多脏器受累为特点，病因不太明了 [1] 。本病具有较高的病死率 [2] ，心脏累及是预后不良的预报因子，由于心脏受累不一定出现相应的临床症状，易造成漏诊，因此早期诊断显得尤为重要。本文对28例SSc患者的临床资料进行了回顾性分析，报告如下。
1 对象与方法
1.1 病例选择 1990年6月～2003年12月，我院和上海仁济医院共收治32例SSc患者，均符合美国风湿病学会1980年制定的诊断标准 [3] 。资料完整者共28例，其中女23例，男5例，女男之比为4.6:1;平均年龄45.1±14.1(19～73)岁。病程2个月～30年，平均6.7年。
, 百拇医药
1.2 仪器与方法 详细询问病史并进行体格检查，28例患者均行实验室检查(X线胸片、心电图、超声心动图)，并对其列表分析。临床充血性心力衰竭的判断采用Framingˉham研究的诊断标准 [4] 。采用东芝65A型彩色多普勒超声仪。超声心动图测量的方法:探头频率2.5MHz。病人左侧卧位，平静呼吸，取胸骨旁长轴切面，二维超声心动图观察心脏结构;M型图像测量各房室腔内径和室壁厚度;彩色多普勒血液显像观察瓣膜返流。
2 结果
2.1 临床表现 根据Framingham研究的诊断标准，本组心脏受损6例(21.4%)，平均年龄53.1±8.7岁;依据患者主诉与体征，心脏可能受损8例(28.6%)，平均年龄41.1±9.2岁;合计14例(50.0%)。6例心衰患者均有X线胸片、心电图、超声心动图检查的异常;6例中3例死亡，死因为尿毒症、心衰、肺动脉高压各1例，分别死于SSc症状发生后2年、4年、5年。8例心脏可能受损者的X线胸片、心电图、超声心动图检查异常分别为2例(25.0%)、4例(50.0%)、7例(87.5%);8例中心悸3例、气促3例、心脏杂音2例。3例心悸患者中，伴有房性早搏、室性早搏、室上性心动过速各1例。
, 百拇医药
2.2 实验室检查 X线胸片异常9例(32.1%):心脏扩大6例，肺动脉段突出3例。6例心脏扩大者中有1例合并胸腔积液。心电图异常12例(42.9%):ST-T改变6例，右室肥大2例，QRS低电压2例，左室高电压1例，完全性右束支传导阻滞伴左前分支传导阻滞1例。12例心电图异常者中合并心律失常7例，其中窦性心动过速2例，余下5例分别为窦性心动过缓、心房颤动、房性早搏、室性早搏、室上性心动过速各1例。超声心动图异常18例(64.3%):异常类型共有14种，绝大多数患者同时存在有二种以上异常类型，其中三尖瓣关闭不全11例，左室顺应性下降6例，二尖瓣关闭不全5例，少到中量心包积液5例，肺动脉总干内径扩大4例，右心扩大4例，肺动脉高压3例，肺动脉瓣关闭不全2例，左心扩大2例，右室流出道内径增宽、主动脉瓣关闭不全、室壁运动异常、左室后壁增厚、室间隔增厚各1例。未见心包粘连和缩窄。
3 讨论
SSc是一种不太常见的结缔组织疾病，每年发病率为每百万人中18～20人 [1] 。该病好发于育龄期女性，与男性相比，预后更差 [2] 。本组有6例患者出现充血性心力衰竭，死因分别为心衰、肺动脉高压和尿毒症，说明SSc心脏损伤有2种形式:一种是对心脏的直接侵犯;另一种则是继发于SSc对肺脏或肾脏侵犯后所引起的心脏病变。心脏受累是预后不佳的预测因子，一旦心脏受损，其5年病死率高达70% [5] 。本组X线胸片发现异常的有心脏扩大、肺动脉段突出、胸腔积液，共9例，占32.1%。心电图和心脏超声检查发现异常者分别为42.9%和64.3%，与国外文献 [5] 报道相似。心电图除各种心律失常外，还可有 [5～7] 左室或右室肥厚、QRS低电压、ST-T改变、R波递增不良、电轴右偏、异常Q波和各种传导阻滞，如左束支或右束支传导阻滞、室内传导阻滞、左前分支传导阻滞和1度、2度或3度房室传导阻滞。心脏超声检查 [5～8] 可有心脏瓣膜关闭不全、左室舒张功能不全、心包积液、肺动脉高压、左心或右心扩大、室壁运动异常、左室室壁或室间隔增厚等。SSc心脏损伤机制为心肌纤维化(Myocardialfibrosis)，可以是局部，也可以是左右心室均有累及。Follansbee等 [5] 对54例SSc患者研究发现心肌纤维化的发生率高达70%，而对照组仅为37%，二组相比差异有极其显著性。心肌纤维化可造成心脏收缩功能或舒张功能不全，明显心衰往往出现于病程晚期，但收缩功能异常可以是隐匿的。
, 百拇医药
通过本研究，我们还发现除出现典型心衰症状外，仅基于临床表现来诊断SSc心脏受累并不可靠，症状和体征有时缺乏特异性。当SSc患者心脏症状不严重或无症状时， 胸片、心电图或超声心动图可有明显异常，临床常易漏诊。因此对SSc患者应常规进行心脏方面的实验室检查。
参考文献
1 Seibold JR，Scleroderma.In:Ruddy S，Harris ED，Sledge CB eds.Kelley’s Textbook of Rheumatology，6th.Saunders，Philadelphia，2001，1211.
2 Bryan C，Howard Y，Brennan P，et al.Survival following the onset of scleroderma:Results from a retrospective inception cohort study of the UK patient population.Br J Rheumatol，1996，35:1122.
, http://www.100md.com
3 Masi AT，Rodnan GP，Symmons D，et al.Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis.Arthritis Rheum，1980，23:581.
4 Mckee PA，Castelli WP，McNamara PM，et al.The natural history of congestive heart failure，The Framingham study.N Engl J Med，1971，285:1441.
5 Deswal A，Follansbee WP，et al.Cardiac involvement in scleroderma.Rheum Dis Clin North Am，1996，22(4):841.
6 Murata I，Takenaka K，Shinohara S，et al.Diversity of myocardial inˉvolvement in systemic sclerosis:An8-year study of95Japanese paˉtients.Am Heart J，1998，135:960.
, 百拇医药
7 Henein M，Cailes J，O’Sulline C，et al.Abnormal ventricular long-axis function in systemic clerosis.Chest，1995，108:1533.
8 Armstrong GP，Whalley GA，Doughty RN，et al.Left ventricular funcˉtion inscleroderma.Br J Rheumatol，1996，35:983.
作者单位:1 200090上海市杨浦区中心医院风湿科
2 200001上海第二医科大学附属仁济医院风湿科
(收稿日期:2004-02-29)
(编辑 黄杰), 百拇医药
关键词 系统性硬皮病 心电图 超声心动图
【文献标识码】 A 【文章编号】 1684-2030(2004)05-0399-02
Cardiac involvement in systemic scleroma cutis
Guo Hongpei，Bao Chunde，Cao Yuhua，et al.
, 百拇医药
Department of Rheumatology，Shanghai YangPu central hospital，Shanghai200090.
【Abstract】 Objective To evaluate cardiac involvement in systemic scleroma cutis(SSc).Methods The clinical and laboratory data of28patients with SSc were retrospectively analyzed.Results 6patients(21.4%)maniˉfested the signs of heart damage and8patients(28.6%)probably have the symptoms and sings of heart involvement.The rate of involvement detected by X-ray，electrocardiography and echocardiography were32.1%、42.9%、64.3%，respectively.Conclusion Cardiac involvement is common in patients with SSc and laboratory examination is useful for the early detection and diagnosis.
, 百拇医药
Key words systemic scleroma cutis electrocardiography echocardiography
系统性硬皮病(SSc)是一种结缔组织疾病，临床以皮肤增厚、纤维化及多脏器受累为特点，病因不太明了 [1] 。本病具有较高的病死率 [2] ，心脏累及是预后不良的预报因子，由于心脏受累不一定出现相应的临床症状，易造成漏诊，因此早期诊断显得尤为重要。本文对28例SSc患者的临床资料进行了回顾性分析，报告如下。
1 对象与方法
1.1 病例选择 1990年6月～2003年12月，我院和上海仁济医院共收治32例SSc患者，均符合美国风湿病学会1980年制定的诊断标准 [3] 。资料完整者共28例，其中女23例，男5例，女男之比为4.6:1;平均年龄45.1±14.1(19～73)岁。病程2个月～30年，平均6.7年。
, 百拇医药
1.2 仪器与方法 详细询问病史并进行体格检查，28例患者均行实验室检查(X线胸片、心电图、超声心动图)，并对其列表分析。临床充血性心力衰竭的判断采用Framingˉham研究的诊断标准 [4] 。采用东芝65A型彩色多普勒超声仪。超声心动图测量的方法:探头频率2.5MHz。病人左侧卧位，平静呼吸，取胸骨旁长轴切面，二维超声心动图观察心脏结构;M型图像测量各房室腔内径和室壁厚度;彩色多普勒血液显像观察瓣膜返流。
2 结果
2.1 临床表现 根据Framingham研究的诊断标准，本组心脏受损6例(21.4%)，平均年龄53.1±8.7岁;依据患者主诉与体征，心脏可能受损8例(28.6%)，平均年龄41.1±9.2岁;合计14例(50.0%)。6例心衰患者均有X线胸片、心电图、超声心动图检查的异常;6例中3例死亡，死因为尿毒症、心衰、肺动脉高压各1例，分别死于SSc症状发生后2年、4年、5年。8例心脏可能受损者的X线胸片、心电图、超声心动图检查异常分别为2例(25.0%)、4例(50.0%)、7例(87.5%);8例中心悸3例、气促3例、心脏杂音2例。3例心悸患者中，伴有房性早搏、室性早搏、室上性心动过速各1例。
, 百拇医药
2.2 实验室检查 X线胸片异常9例(32.1%):心脏扩大6例，肺动脉段突出3例。6例心脏扩大者中有1例合并胸腔积液。心电图异常12例(42.9%):ST-T改变6例，右室肥大2例，QRS低电压2例，左室高电压1例，完全性右束支传导阻滞伴左前分支传导阻滞1例。12例心电图异常者中合并心律失常7例，其中窦性心动过速2例，余下5例分别为窦性心动过缓、心房颤动、房性早搏、室性早搏、室上性心动过速各1例。超声心动图异常18例(64.3%):异常类型共有14种，绝大多数患者同时存在有二种以上异常类型，其中三尖瓣关闭不全11例，左室顺应性下降6例，二尖瓣关闭不全5例，少到中量心包积液5例，肺动脉总干内径扩大4例，右心扩大4例，肺动脉高压3例，肺动脉瓣关闭不全2例，左心扩大2例，右室流出道内径增宽、主动脉瓣关闭不全、室壁运动异常、左室后壁增厚、室间隔增厚各1例。未见心包粘连和缩窄。
3 讨论
SSc是一种不太常见的结缔组织疾病，每年发病率为每百万人中18～20人 [1] 。该病好发于育龄期女性，与男性相比，预后更差 [2] 。本组有6例患者出现充血性心力衰竭，死因分别为心衰、肺动脉高压和尿毒症，说明SSc心脏损伤有2种形式:一种是对心脏的直接侵犯;另一种则是继发于SSc对肺脏或肾脏侵犯后所引起的心脏病变。心脏受累是预后不佳的预测因子，一旦心脏受损，其5年病死率高达70% [5] 。本组X线胸片发现异常的有心脏扩大、肺动脉段突出、胸腔积液，共9例，占32.1%。心电图和心脏超声检查发现异常者分别为42.9%和64.3%，与国外文献 [5] 报道相似。心电图除各种心律失常外，还可有 [5～7] 左室或右室肥厚、QRS低电压、ST-T改变、R波递增不良、电轴右偏、异常Q波和各种传导阻滞，如左束支或右束支传导阻滞、室内传导阻滞、左前分支传导阻滞和1度、2度或3度房室传导阻滞。心脏超声检查 [5～8] 可有心脏瓣膜关闭不全、左室舒张功能不全、心包积液、肺动脉高压、左心或右心扩大、室壁运动异常、左室室壁或室间隔增厚等。SSc心脏损伤机制为心肌纤维化(Myocardialfibrosis)，可以是局部，也可以是左右心室均有累及。Follansbee等 [5] 对54例SSc患者研究发现心肌纤维化的发生率高达70%，而对照组仅为37%，二组相比差异有极其显著性。心肌纤维化可造成心脏收缩功能或舒张功能不全，明显心衰往往出现于病程晚期，但收缩功能异常可以是隐匿的。
, 百拇医药
通过本研究，我们还发现除出现典型心衰症状外，仅基于临床表现来诊断SSc心脏受累并不可靠，症状和体征有时缺乏特异性。当SSc患者心脏症状不严重或无症状时， 胸片、心电图或超声心动图可有明显异常，临床常易漏诊。因此对SSc患者应常规进行心脏方面的实验室检查。
参考文献
1 Seibold JR，Scleroderma.In:Ruddy S，Harris ED，Sledge CB eds.Kelley’s Textbook of Rheumatology，6th.Saunders，Philadelphia，2001，1211.
2 Bryan C，Howard Y，Brennan P，et al.Survival following the onset of scleroderma:Results from a retrospective inception cohort study of the UK patient population.Br J Rheumatol，1996，35:1122.
, http://www.100md.com
3 Masi AT，Rodnan GP，Symmons D，et al.Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis.Arthritis Rheum，1980，23:581.
4 Mckee PA，Castelli WP，McNamara PM，et al.The natural history of congestive heart failure，The Framingham study.N Engl J Med，1971，285:1441.
5 Deswal A，Follansbee WP，et al.Cardiac involvement in scleroderma.Rheum Dis Clin North Am，1996，22(4):841.
6 Murata I，Takenaka K，Shinohara S，et al.Diversity of myocardial inˉvolvement in systemic sclerosis:An8-year study of95Japanese paˉtients.Am Heart J，1998，135:960.
, 百拇医药
7 Henein M，Cailes J，O’Sulline C，et al.Abnormal ventricular long-axis function in systemic clerosis.Chest，1995，108:1533.
8 Armstrong GP，Whalley GA，Doughty RN，et al.Left ventricular funcˉtion inscleroderma.Br J Rheumatol，1996，35:983.
作者单位:1 200090上海市杨浦区中心医院风湿科
2 200001上海第二医科大学附属仁济医院风湿科
(收稿日期:2004-02-29)
(编辑 黄杰), 百拇医药
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