性腺外内胚窦瘤10例临床病理分析
【文献标识码】 B 【文章编号】 1684-2030(2004)05-0420-02
内胚窦瘤(Endodermal Sinus Tumor，EST)又名卵黄囊瘤，是由胚外结构—卵黄囊发生的高度恶性的生殖细胞肿瘤，发生于性腺外者非常少见。我科遇到10例，现就其临床及病理特点分析如下。
1 临床资料
10例性腺外EST，男8例，女2例，年龄1～29岁，其中骶尾部3例，前纵隔3例，松果体2例，臀部和腹膜后各1例。入院前病程半个月～2年，临床表现以发生部位不同而异，发生于前纵隔者均出现胸痛、胸闷、累及肺者还可出现咳嗽、咳血痰，X线示前纵隔分叶状肿物。骶尾部及臀部以发现局部包块并迅速增长而入院。腹膜后以出现大便干燥1年，于右下髂窝内触及包块而入院。2例位于松果体的患者，均出现头痛、恶心、呕吐并逐渐加重，双侧视乳头水肿，脑室造影和CT提示第三脑室充盈缺损或占位性病变。10例中获得随访者7例，均在术后4个月内死亡。
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2 结果
2.1 大体所见 3例纵隔EST体积分别为2cm×0.8cm×0.5cm，11cm×8cm×6cm和13cm×12cm×9cm，包膜完整，切面黄白色或灰黄色，质软而脆;1例有出血;3例均与邻近肺组织或心包及大血管粘连，并压迫腔静脉和奇静脉。位于骶尾部及腹膜后者，体积为5～14cm，球形或亚铃形，表面富粘液，多囊性，肿物基底部与直肠后壁及尾骨紧密粘连。2例松果体内肿瘤送检为散碎组织数块，大者3cm×2.5cm×1cm，小者如黄豆粒大，灰白色，有出血、坏死及粘液样物质。
2.2 镜检 10例肿瘤均可见到圆形柱状或鞋钉状细胞构成的实体状、迷路状、松网状或乳头状结构及血管周围套状结构(Schiller-Duval小体)。4例可见到微囊状或多泡状结构。间质可见PAS阳性透明小滴，AFP免疫组化染色肿瘤上皮细胞胞浆呈棕黄色阳性反应。2例合并畸胎瘤，1例合并精原细胞瘤，1例合并胚胎癌。
, 百拇医药 3 讨论
EST的概念由Teilium于1959年最先提出，它起源于原始生殖细胞，高度恶性，较为少见，多发生于小儿和青少年的性腺内。性腺外EST极少见，其部位多在纵隔、腹膜后、骶尾部、松果体等处，但也可见于其它中线部位 [1～5] 。位于骶尾部及腹膜后者年龄多在5岁以内，并以男性多见;本组2例为女性，年龄在2岁以内。原发于纵隔者年龄为13～37岁，平均年龄为27.4岁，且均为男性;本组3例年龄为21～29岁，均为男性，临床症状及术中所见与文献报告的相一致。原发于松果体者，年龄为5～20岁，男性多见;肿瘤直径1.2～8cm，本组2例为14岁之男孩，肿瘤直径为5cm。 性腺外EST的组织学起源，系生殖细胞从卵黄囊向生殖嵴移行过程中有些生殖细胞停留，并在某种刺激的作用下，显示出生长和分化能力，进而在骶尾部、纵隔等处形成肿物。至于发生在远离中线者，则以生殖细胞迷走或胚胎早期原条紊乱来解释 [4，6] 。
EST的组织学特点以疏松的松网状结构、内胚窦样结构、多囊性结构及PAS阳性细胞内外透明小体为特征 [7] 。星网状结构为诊断EST的基本结构，内胚窦样结构在诊断上虽很重要，但并非必需。Kurman [8] 报告71例EST，约75%可见到内胚窦样结构，而显著者仅占20%。唐氏 [9] 报告24例纯EST中，见到内胚窦样结构者仅13例。该肿瘤常与畸胎瘤、精原细胞瘤等并存。本组10例中，合并畸胎瘤者2例，合并精原细胞瘤和胚胎癌者各1例。组织学主要鉴别诊断为中肾瘤和胚胎癌。两者虽与EST有某些相似之处，但都缺少内胚窦样结构，松网状特点及玻璃样小体。掌握上述特点，诊断不难。然而，由于少见及1980年前对此认识不足，本组10例原诊断为EST者仅1例，余9例均在之后的回顾性观察中确诊。
, 百拇医药
该肿瘤之预后，以发生于婴幼儿和青少年睾丸者较为乐观，5年生存率为40%～60%，发生于卵巢和性腺外者预后非常恶劣。3年生存率仅为13% [7，10] 。90%的病人在1年内复发，2年内死亡。尤以1～10个月内死亡者占多数，仅个别病例术后应用化疗生存达5年以上。本文10例中获得随访的7例均在术后4个月内死亡。
参考文献
1 Kuzur ME，Cobligh M，A Gerco FA，et al.Eudoder Sinus Tumer of the Mediasfinum.Cancer，1982，50:766.
2 刘景坤，陈辉.性腺外内胚窦瘤(附3例报告).中华肿瘤杂志，1983，5:373.
3 王海霞，石群立，马恒辉.颅内原发性内胚窦瘤6例临床病理观察.诊断病理学杂志，2001，3:151.
, 百拇医药
4 Hart WR.Primary endodermal sinus tumor of the liver.Cancer，1975，35:1453.
5 张爱华，石群立，孙桂勤.心脏原发性卵黄囊瘤1例文献复习.临床与实验病理学杂志，2000，16:126.
6 姚光莹，何光聚，孙维纲，等.生殖腺外卵黄囊瘤(14例临床病理观察).四川医学院学报，1980，1:42.
7 连利娟.林巧稚妇科肿瘤学，第2版.北京:人民卫生出版社，1994，555.
8 Kurman RT.Endodermal sinus tumor of the ovary，A clinical and pathoˉlogicanalysis of the71cases.Cancer，1976，38:2404.
9 唐敏一，刘彤华.卵巢内胚窦瘤(40例病理分析).中华妇产科杂志，1979，14:128.
10 睦元庚，金浩辉，谢淑良，等.睾丸卵黄囊瘤.中华泌尿外科杂志，1983，4:237.
作者单位:118000辽宁丹东解放军第230医院病理科
(收稿日期:2004-01-02)
(编辑 黄杰), 百拇医药
内胚窦瘤(Endodermal Sinus Tumor，EST)又名卵黄囊瘤，是由胚外结构—卵黄囊发生的高度恶性的生殖细胞肿瘤，发生于性腺外者非常少见。我科遇到10例，现就其临床及病理特点分析如下。
1 临床资料
10例性腺外EST，男8例，女2例，年龄1～29岁，其中骶尾部3例，前纵隔3例，松果体2例，臀部和腹膜后各1例。入院前病程半个月～2年，临床表现以发生部位不同而异，发生于前纵隔者均出现胸痛、胸闷、累及肺者还可出现咳嗽、咳血痰，X线示前纵隔分叶状肿物。骶尾部及臀部以发现局部包块并迅速增长而入院。腹膜后以出现大便干燥1年，于右下髂窝内触及包块而入院。2例位于松果体的患者，均出现头痛、恶心、呕吐并逐渐加重，双侧视乳头水肿，脑室造影和CT提示第三脑室充盈缺损或占位性病变。10例中获得随访者7例，均在术后4个月内死亡。
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2 结果
2.1 大体所见 3例纵隔EST体积分别为2cm×0.8cm×0.5cm，11cm×8cm×6cm和13cm×12cm×9cm，包膜完整，切面黄白色或灰黄色，质软而脆;1例有出血;3例均与邻近肺组织或心包及大血管粘连，并压迫腔静脉和奇静脉。位于骶尾部及腹膜后者，体积为5～14cm，球形或亚铃形，表面富粘液，多囊性，肿物基底部与直肠后壁及尾骨紧密粘连。2例松果体内肿瘤送检为散碎组织数块，大者3cm×2.5cm×1cm，小者如黄豆粒大，灰白色，有出血、坏死及粘液样物质。
2.2 镜检 10例肿瘤均可见到圆形柱状或鞋钉状细胞构成的实体状、迷路状、松网状或乳头状结构及血管周围套状结构(Schiller-Duval小体)。4例可见到微囊状或多泡状结构。间质可见PAS阳性透明小滴，AFP免疫组化染色肿瘤上皮细胞胞浆呈棕黄色阳性反应。2例合并畸胎瘤，1例合并精原细胞瘤，1例合并胚胎癌。
, 百拇医药 3 讨论
EST的概念由Teilium于1959年最先提出，它起源于原始生殖细胞，高度恶性，较为少见，多发生于小儿和青少年的性腺内。性腺外EST极少见，其部位多在纵隔、腹膜后、骶尾部、松果体等处，但也可见于其它中线部位 [1～5] 。位于骶尾部及腹膜后者年龄多在5岁以内，并以男性多见;本组2例为女性，年龄在2岁以内。原发于纵隔者年龄为13～37岁，平均年龄为27.4岁，且均为男性;本组3例年龄为21～29岁，均为男性，临床症状及术中所见与文献报告的相一致。原发于松果体者，年龄为5～20岁，男性多见;肿瘤直径1.2～8cm，本组2例为14岁之男孩，肿瘤直径为5cm。 性腺外EST的组织学起源，系生殖细胞从卵黄囊向生殖嵴移行过程中有些生殖细胞停留，并在某种刺激的作用下，显示出生长和分化能力，进而在骶尾部、纵隔等处形成肿物。至于发生在远离中线者，则以生殖细胞迷走或胚胎早期原条紊乱来解释 [4，6] 。
EST的组织学特点以疏松的松网状结构、内胚窦样结构、多囊性结构及PAS阳性细胞内外透明小体为特征 [7] 。星网状结构为诊断EST的基本结构，内胚窦样结构在诊断上虽很重要，但并非必需。Kurman [8] 报告71例EST，约75%可见到内胚窦样结构，而显著者仅占20%。唐氏 [9] 报告24例纯EST中，见到内胚窦样结构者仅13例。该肿瘤常与畸胎瘤、精原细胞瘤等并存。本组10例中，合并畸胎瘤者2例，合并精原细胞瘤和胚胎癌者各1例。组织学主要鉴别诊断为中肾瘤和胚胎癌。两者虽与EST有某些相似之处，但都缺少内胚窦样结构，松网状特点及玻璃样小体。掌握上述特点，诊断不难。然而，由于少见及1980年前对此认识不足，本组10例原诊断为EST者仅1例，余9例均在之后的回顾性观察中确诊。
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该肿瘤之预后，以发生于婴幼儿和青少年睾丸者较为乐观，5年生存率为40%～60%，发生于卵巢和性腺外者预后非常恶劣。3年生存率仅为13% [7，10] 。90%的病人在1年内复发，2年内死亡。尤以1～10个月内死亡者占多数，仅个别病例术后应用化疗生存达5年以上。本文10例中获得随访的7例均在术后4个月内死亡。
参考文献
1 Kuzur ME，Cobligh M，A Gerco FA，et al.Eudoder Sinus Tumer of the Mediasfinum.Cancer，1982，50:766.
2 刘景坤，陈辉.性腺外内胚窦瘤(附3例报告).中华肿瘤杂志，1983，5:373.
3 王海霞，石群立，马恒辉.颅内原发性内胚窦瘤6例临床病理观察.诊断病理学杂志，2001，3:151.
, 百拇医药
4 Hart WR.Primary endodermal sinus tumor of the liver.Cancer，1975，35:1453.
5 张爱华，石群立，孙桂勤.心脏原发性卵黄囊瘤1例文献复习.临床与实验病理学杂志，2000，16:126.
6 姚光莹，何光聚，孙维纲，等.生殖腺外卵黄囊瘤(14例临床病理观察).四川医学院学报，1980，1:42.
7 连利娟.林巧稚妇科肿瘤学，第2版.北京:人民卫生出版社，1994，555.
8 Kurman RT.Endodermal sinus tumor of the ovary，A clinical and pathoˉlogicanalysis of the71cases.Cancer，1976，38:2404.
9 唐敏一，刘彤华.卵巢内胚窦瘤(40例病理分析).中华妇产科杂志，1979，14:128.
10 睦元庚，金浩辉，谢淑良，等.睾丸卵黄囊瘤.中华泌尿外科杂志，1983，4:237.
作者单位:118000辽宁丹东解放军第230医院病理科
(收稿日期:2004-01-02)
(编辑 黄杰), 百拇医药