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编号:10445889
成人肋骨嗜酸性肉芽肿诊断及手术治疗体会
http://www.100md.com 《中华现代临床医学杂志》 2004年第5B期
     【摘要】 目的 总结分析5例成人肋骨嗜酸性肉芽肿的诊治体会,探索引起误诊的原因及避免误诊的方法。方法 对1984~2001年期间5例成人肋骨嗜酸性肉芽肿患者临床资料进行回顾性研究,从临床表现、X线影像等对误诊原因进行分析。结果 5例中术前误诊4例,误诊率80%;手术中肉眼观察也不能判断良恶性;术后行病理检查得到确诊。全部病例获得长期随访,无复发。结论 成人肋骨嗜酸性肉芽肿由于临床表现及X线影像缺乏特征性,容易误诊,正确的诊断有赖于病理检查,手术治疗效果良好。

    关键词 嗜酸性肉芽肿 肋骨 成人

    【文献标识码】 A 【文章编号】 1726-7587(2004)05-0700-02

    Diagnosis and treatment experience on adult

    patients with rib eosinophilicgranuloma
, 百拇医药
    Yang Shuangqiang,Wang Bin,Chen Li

    Department of Thorax Surgery,the First Affiliated Hospital,Chongqing Medical University,Chongqing400016.

    【Abstract】 Objective To explore the misdiagnostic causes and to improve the clinical outcome through sumˉmarizing the diagnosis and treatment experienceon5adult patients with rib eosinophilic granuloma.Methods Retroˉspective studywere conducted based on the clinical data,X-ray examination of5adult patients with rib eosinophilic granuloma from1984to2001in order to identify the misdiagnostic causes.Results There were4preoperative misdiˉagnoses(80.00%)among all5patients.Even the nature(whether benign or malignant)of the lesion was unable to be identified by naked eye observation during the exploration.There were no recurrent patients recorded after full long-term follow-up.Conclusion It is very difficult to get correct diagnosis before operation for the adult patients with rib eosinophilic granuloma because of the lack of specific characteristics in the clinical manifestation and chest X-ray examination.Definite diagnosis was established relying on pathological examination.Surgical treatment is an optimal treatment for adult patients with rib eosinophilic granuloma.
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    Key words eosinophilic granuloma adult rib

    肋骨嗜酸性肉芽肿是局限于肋骨的一种特殊类型的组织增生的良性疾病;以骨质破坏,组织细胞增生和大量嗜酸性粒细胞浸润为其主要特点,本病好发于儿童,成人较少发病,且X线影像缺乏特征性,临床上容易误诊。1984~2001年期间,本院经手术、病理检查确诊的成人肋骨嗜酸性肉芽肿共5例,本文对其诊治特点进行分析,以提高对本病的认识。

    1 临床资料

    1.1 一般资料 本组共5例,其中男4例,女1例;年龄28~42岁,平均32.8岁。全部病例接受手术治疗,术后病理切片确诊为肋骨嗜酸性细胞肉芽肿,长期随访无复发。

    1.2 病例分析 病例1,男,32岁,左胸及背部针刺样疼痛2个月,发现左背部肿物15天,无咳嗽及咯血;左第9肋腋后线处局部隆起,质硬、有触痛,左侧腋窝扪及多个直径约0.5cm的肿大淋巴结。实验室检查:WBC13.6×10 9 /L,E0.04,ESR45mm/h。X线表现:左侧第9后肋腋中线偏外可见虫蚀状破坏伴病理骨折,上缘皮质中断,与2个月前X线胸片比较现破坏区密度增高,下缘有骨痂形成,提示左第9肋骨后支良性病变,以嗜酸性肉芽肿可能性大。术中发现:左第9后肋长约5cm肋骨破坏,并侵及第8后肋及部分软组织,一并切除。病理报告:左第9肋骨嗜酸性细胞肉芽肿。
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    病例2,男,34岁。右背部疼痛2个月,加重1天就诊。检查右侧背部有压痛。WBC9.3×10 9 /L,E0.05,ESR3mm/h。X线表现:右第7肋骨背段有一长约5cm的骨质破坏,略有膨大,近端可见长条状透明影及条状骨嵴,上缘骨皮质消失,诊断为右第7肋骨肿瘤性质待定。术中发现右第7后肋肩胛部分膨大占据其上下肋间隙,表面粗糙与骨膜粘连不易剥离,长约6cm,骨质松碎呈黄白色,血供丰富,将病变肋骨连同肋间肌、胸膜全部切除。病理报告:右第7肋骨嗜酸性细胞肉芽肿。

    病例3,女,31岁。右胸痛17天,发病前4天有搬运重物史。体检于右侧第9肋腋后线处扪及约2cm×3cm肿块,压痛,边界欠清,有骨擦感,皮肤无红肿及分泌物,初步诊断为病理性骨折。WBC9.6×10 9 /L,E0.05,ESR82mm/h。X线表现:右侧第9后肋肋线处骨折,两断端骨质破坏,骨皮质消失,考虑右第9肋恶性肿瘤,转移性骨肿瘤可能。术中见右侧第9肋腋后线处长约5cm肿块,骨质缺损,印象为骨肿瘤或结核。予以右第9肋全肋切除。病理报告:右第9肋骨嗜酸性细胞肉芽肿。
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    病例4,男,39岁,左胸痛1个月余。体检发现左侧肩胛下角处有压痛并胸壁包块,疑诊肋骨肿瘤性病变。WBC15.0×10 9 /L,E0.02,ESR28mm/h。X线表现:左第7后肋骨呈多房膨胀性骨质破坏,沿纵轴扩展,边缘清楚可见硬化边,伴病理性骨折和葱皮状骨膜反应,有少量胸腔积液,提示左第7肋转移性骨肿瘤。骨核素扫描显示左第7后肋异常放射性浓聚。术中见左侧第7后肋自脊柱旁肋骨小头始长约10cm肋骨膨大增宽,其周围肋间肌等软组织肿胀,切除时发现此段肋骨骨质松脆并有病理性骨折,少量血性胸水。将左侧第7肋骨连同胸膜、软组织一并切除,术后胸腔积液消失。病理报告:左第7后肋骨嗜酸性细胞肉芽肿。

    病例5,男,28岁。深呼吸和右上肢活动时感右背部疼痛不适1月余。体检:右肩胛深部轻压痛、局部无红肿。WBC3.5×10 9 /L,E0.04,ESR5mm/h。X线表现:平片见右第6后肋骨长约4cm溶骨性破坏,骨皮质消失,无明显骨膜反应,其中隐约见分房膨胀性改变及其残留骨影,病灶与正常骨组织分界欠清晰,病变周围组织密度显示增高;胸部CT平扫见右第6后肋溶骨性破坏,呈膨胀性,边界清楚,并见软组织肿胀,初诊:骨结核?恶性骨肿瘤?术中见右侧第6后肋肩胛骨后方长约5cm膨大,其周围软组织水肿呈灰白色,疑诊肿瘤性病变,将病变肋骨连同周围软组织切除。术后病理诊断:右第6后肋骨嗜酸性肉芽肿。
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    2 讨论

    骨嗜酸性肉芽肿与Hand-Sch ller-Christian病(韩-薛-柯氏病)和Letterer-Siwe病(勒-雪氏病)统称为组织细胞增生症X [1] 。一般认为它们是同一基本病变的不同阶段,临床表现各异,但病理变化基本相同,病程中三者之间可互相转化。骨嗜酸性肉芽肿病变最轻,又叫嗜伊红肉芽肿,基本病理改变是组织细胞增生和嗜酸性粒细胞浸润。肉芽肿于骨髓腔发生,侵蚀骨皮质,病变膨胀也可突破骨皮质累及软组织。临床上多见于20岁以下的儿童及青少年,男多于女,多数单发,全身骨骼均可发生,好发于颅骨、肋骨、脊柱、骨盆、股骨等 [2] 。成人肋骨嗜酸性肉芽肿少见,文献多为个例报道 [3~5] ,全为成年男性病例,术前均被误诊为肋骨肿瘤或结核。本组病例年龄普遍较大且都在成年以后发病,平均为32.8岁;仅单发于肋骨的后肋部分,其它部位未发现类似病变;从性别方面来看,男性发病多(男/女=4:1);与文献报道基本一致。
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    此病病因不明,多认为是一种原发性免疫缺陷性疾病,但随年龄增长这种免疫缺陷有所减轻。有人认为与免疫过敏有关,是对低毒抗原的过敏性组织反应,由于受到网状内皮细胞所产生的异性蛋白刺激可出现局部组织细胞和嗜酸性粒细胞增多,也有人认为某些孤立性病灶与外伤及病毒感染后的特殊炎症反应有关 [6] 。病理改变从大体观多为骨性肿块,质松脆,灰红至棕色,可见出血及囊性变区域,亦可见斑纹状淡黄色区域及灰白瘢痕样组织,有些病灶周围可见反应性骨质硬化。显微镜下病灶均可见组织细胞及嗜酸性粒细胞两种成分,但细胞数量、比率有所不同 [7] 。可有血沉快,血白细胞增高。本组仅1例有可疑的外伤史,其余无明显诱因;实验室检查3例血沉加快,3例血嗜酸细胞及白细胞总数升高。由于病例数量较少,尚不能对病因做出推断。临床表现轻微而X线改变显著是本组成人肋骨嗜酸性肉芽肿的特点,术前诊断困难,误诊率高达80%。本病起病隐匿,全身症状无或轻微,患病的胸廓常有局限性疼 痛、压痛、肿胀或肿块,多无呼吸道症状。胸部X线表现的多样性及非特征性给诊断带来困惑而易出现误诊 [8] 。本组5例中,均以胸痛或胸壁包块就诊,结合X线检查术前诊断为肋骨肿瘤或肋骨转移癌而行手术切除,术中肉眼观察疑似肿瘤病变且浸润周围软组织,其中1例合并胸水,直到手术后病理切片报告才确诊为肋骨嗜酸性细胞肉芽肿。
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    胸部X线检查在本病的诊断中起着举足轻重的作用。平片仍是诊断本病的首选和基本方法,CT对该病的检出和评价优于常规X线平片检查。X线平片较为直观且宏观性强,但密度分辨率差,CT能较好地显示病灶细微结构及骨质改变。主要改变为髓腔或骨松质溶骨性破坏然后累及骨皮质,边缘可有骨硬化,可伴有软组织肿胀 [9] 。鉴别诊断的原则是多种影像表现相互结合、印证,应注意与肋骨转移瘤,白血病肋骨侵犯,结核、骨肿瘤、骨髓炎、尤文氏肉瘤等常见病鉴别。在此基础上再结合临床资料全面分析,抓住要点定性分析,才有可能减少误诊。本组病例由于单发于肋骨,仅1例通过2个月随访两次平片比较才作出了肋骨嗜酸性肉芽肿的诊断,其余4例分别误诊肋骨肿瘤、骨结核、转移癌等,主要由于对该病引起改变认识不足所致。

    由于本病病因不明,具有自愈的可能,治疗方面是有争议的。尚天裕等 [10] 指出:本病有自限自愈的倾向,如能确诊则不需手术治疗。傅其宏等 [11] 则认为其自愈性高低及自愈时间尚不清楚,故多主张手术治疗。通过对本组病例的分析,发生于成人肋骨的嗜酸性肉芽肿实为罕见,本病最后诊断有赖于病理检查。又因本病易出现溶骨性破坏,无论从临床及X线都很难与恶性肿瘤相鉴别,由于肋骨部位病变局限,笔者认为条件许可者尽量使活检和手术一次完成,这样通过切除病变所在的肋骨段,创伤较小,既获得了确诊,又达到了治疗目的。本病为良性,预后良好。本组5例患者在手术后恢复良好,随访无复发。
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    参考文献

    1 Mirra D.Bone tumors.Philadelphia:Lippincott,1980,376-388.

    2 李景学,孙鼎元.骨关节X线诊断学.北京:人民卫生出版社,1987,457.

    3 师法洵,王海燕.肋骨嗜酸性肉芽肿1例报告.实用放射学杂志,1994,10(4):204.

    4 朱来亮,张波.肋骨嗜酸性肉芽肿误诊1例.中外医用放射技术,1999,10:61.

    5 罗美波.肋骨嗜酸性肉芽肿误诊1例.江西医药,2001,36(2):103.

    6 杜力群,陈声波.骨嗜酸性肉芽肿.实用癌症杂志,1990,5(1):63-64.
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    7 苏永元,章美珍,陈正形.63例骨嗜酸性细胞肉芽肿临床病理分析.中华骨科杂志,1993,13(6):429-431.

    8 赵琼惠,周华藻.骨嗜酸性肉芽肿X线诊断分析.川北医学院学报,1999,14(2):54.

    9 戚跃勇,徐维邦,易习之.骨嗜酸性肉芽肿影像误诊分析(附5例报告).医学影像学杂志,2001,11(3):167-169.

    10 尚天裕,方先之,王德廷,等.骨嗜伊红肉芽肿.中华外科杂志,1958,6(8):885.

    11 傅其宏,郭琦,吴求亮.颌骨嗜酸性肉芽肿.中国肿瘤临床,1996,23(1):24.

    作者单位:400016重庆医科大学附属第一医院胸心外科

    (收稿日期:2004-02-13)

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