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编号:10446016
结节性多动脉炎神经系统损害
http://www.100md.com 《中华现代临床医学杂志》 2004年第5A期
     【文献标识码】 B 【文章编号】 1726-7587(2004)05-0657-01

    1988年1月~2002年10月,我院共收治结节性多动脉炎32例,均符合1988年卫生部有关会议文件标准,其中21例有神经精神症状。本文结合文献资料,对21例患者临床表现、鉴别诊断及治疗分析如下。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料 患者21例,男16例,女5例,年龄8~70岁,以40~60岁居多,病程数月~数年不等。

    1.2 治疗方法 结节性多动脉炎的神经系统损害,表现类型多样,其中,中枢神经系统损害发病多较危重,我院使用强的松加环磷酰胺治疗取得较好效果,但对多发性单神经炎疗效较差。

    2 结果

, 百拇医药     21例中15例曾在我院住院1~3次,6例为门诊病人,3例在神经系统症状出现后72h内死亡,6例神经系统症状持续存在,12例神经系统症状则于1天~半年内缓解。

    3 讨论

    3.1 神经系统损害临床特征

    3.1.1 脑损害 结节性多动脉炎,有30%中枢神经系统受累,多发生于2~3年后,可以表现为抽搐、偏瘫、脑病、精神症状等 [1] ,同一患者又可以有几种脑损害症状,本文21例中有10例发生脑损害症状,在发生脑损害症状时,常同时伴发生心、肾、肝损害,且多发生于活动期及晚期。(1)癫痫:国内报道癫痫发生率占5%~11%,本文6例呈癫痫发作患者中,2例于癫痫发作后48h死亡,4例于2个月内恢复。(2)偏瘫:本组病例中发生偏瘫6例,基本上伴有癫痫发作,起病分别在2~3年后,但类似大中型动脉发生梗塞者并不多见。(3)蛛网膜下腔出血:本组中仅有1例发生经CT扫描证实,笔者认为可能由于结节性多动脉炎形成小动脉瘤破裂所致。(4)精神异常:本组中精神异常者14例,有8例伴有癫痫发作,主要表现在躁动不安、哭笑打闹、抑郁及幻觉,服用激素后,症状1~6个月缓解。
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    上述脑损害症状及精神症状目前认为是 [2] :(1)病理生理改变为全身小动脉损伤,血栓形成;(2)脑缺氧:脑部循环障碍及脑血管弥漫血栓形成;(3)脑水肿:由于脑组织循环障碍,脑血管渗透性增强及大量血浆外渗于脑组织所致。

    3.1.2 周围神经损害 本组中有18例有单神经炎及多发性神经炎,损害类似于营养性多神经炎,主要表现为沿神经走向有疼痛或疼痛麻木,2例出现垂腕,有桡神经损害。

    结节性多动脉炎,发生周围神经损害约50%~70% [1,3] 病理变化有人发现有脱髓鞘病变,笔者认为可能与累及营养神经的血管有关。

    3.1.3 眼底变化 结节性多动脉炎的毒性视网膜病占32%,视乳头水肿占10% [3] ,本组病例中有10例发生眼底变化,其改变为视网膜点状出血伴视网膜水肿,此种病理为侵犯血管所致本组病例中,本眼底改变者愈后差。
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    3.1.4 脑脊液异常改变 本组病例中凡出现脑损害症状的均作腰穿、查脑脊液检查,均有颅压增高(200~240mmH 2 O),1例呈血性脑脊液,有4例白细胞轻度增高(1.8~10个/mm 3),糖、氯化物正常,脑脊液改变可能与(1)血管壁的损伤、渗透性增加有关。(2)脑膜、脑实质炎症有关。

    3.2 鉴别诊断 [4] 结节性多动脉重型及晚期常出现明显的精神神经症状并不都是原发于结节性多动脉炎尚需与以下情况鉴别:在结节性多动脉炎中肾脏损伤而致肾功能不全者比较多见,发展到尿毒症时,常出现精神症状。电解质紊乱时也可出现神经精神症状可伴四肢抽搐,容易与结节性多动脉炎神经精神症状相混淆,因此必须作尿常规及肾功能检查,以排除肾脏病变所导致的神经精神异常。

    激素是治疗结节性多动脉炎的一种主要药物,不少患者为控制症状,长期用药,大剂量用药,但精神症状与激素关系不大,在长期使用激素中均无反应,在治疗没有变更的情况下,突然出现精神症状;应更多考虑结节性多动脉炎脑病所致。
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    另外,长期使用激素容易产生感染,应警惕感染脑病的可能性。

    参考文献

    1 张德英.实用内科杂志,1997,17(11):647.

    2 任超玲.结节性多动脉炎的临床与病理.中华内科杂志,1987,26:395.

    3 卢君建.实用结缔组织病学.北京:人民卫生出版社,1987,459.4 戴自英.实用内科学.第九版.北京:人民卫生出版社,1992,793-798.

    作者单位:412005湖南省株洲市二医院神经内科

    (收稿日期:2003-12-24)

    (编辑 李木), 百拇医药