先天性食管闭锁临床分析
【摘要】 目的 探讨先天性食管闭锁早期诊断、治疗与预后的关系。方法 回顾性分析近6年8例食管闭锁诊治经验和存活5例的随访资料。结果 出生2天之后才确诊本病者肺炎并发症占92%，食管上下端距离超过2cm者术后吻合口瘘发生率80%;术后肺炎加重和吻合口瘘等并发症是死亡的主要原因。结论 早期诊断，术后ICU细心监护，及时防治并发症是先天性食管闭锁手术成功的关键。
关键词 食管闭锁 诊断 并发症 预后
【文献标识码】 A 【文章编号】 1684-2030(2004)06-0497-02
Congenital esophageal atresia:8cases clinical analysis
Wang Enli，Wu Wenhua，Tan Jianzhong
, http://www.100md.com Shenzhen Municipal Maternity&Children Health Hospital，Guangdong518028.
【Abstract】 Objective To discuss relationship among early stagis diagnosis，treatment and prognosis of conˉgenital esophageal atresia.Methods We retrospect ively analyzed the treatment experience of8cases we treated in reˉcent6years and follow-up data of5survived cases.Results We found that postoperative severe pneumonia and anastomotic leakage were two major mortal complications of the disease.Morbidity of pneumonia in the cases that had been diagnosed at least2days after birth reached92%，and that of anstomotic leakage in the long gap cases reache
, http://www.100md.com
d80%.Conclusion The key factors of operation success are early stage diagnosis，intensive care after operation，preˉvention and care of complication promptly according to our consideration.
Key words esophageal atresia diagnosis complication prognosis
先天性食管闭锁(CEA)是胚胎时期在食管发育过程中空泡期发生障碍引起的畸形。常可因食管气管间的分隔不全而形成食管气管瘘(TEF)。出生早期常以紫绀、气促、口吐白沫为要症状，以肺炎诊断收住儿科。一旦确诊为CEA又因严重肺炎影响手术时机和预后，造成较高的病死率。因此及早诊断和术后的并发症的防治是提高成活率的关键。本院自1997～2003年的6年中收治食管闭锁8例，报告如下。
, http://www.100md.com
1 资料与方法
1.1 一般资料 8例均经腹部平片和食管造影确诊。全部为Ⅲ型。男婴6例，女婴2例。足月儿5例，小于胎龄儿3例(早产儿2例)。体重>3.0kg的3例，2.5～3.0kg的3例，<2.5kg的2例。入院时年龄<3天的4例，3～7天的3例，超过7天的1例。母亲怀孕时羊水过多5例。入院后确诊时间:2天以内6例;6～14天1例;半个月以上1例。
1.2 临床表现及诊断 症状和体征:患儿首发症状常常表现为口腔分泌物增多，吃奶时出现紫绀、呼吸困难。吃奶少许后即从口腔、鼻孔喷出，吸痰后紫绀与呼吸困难好转，但患儿仍有饥饿感，如再次喂奶仍会努力吸吮。插胃管时进入10～12cm有阻力，胃管由口腔内折返。本组气促、紫绀7例，占87.5%;流涎和口吐白沫6例，占75%;呛咳6例，占75%。并发症:肺炎7例(87.5%);食管气管瘘8例(100%);在8例病例中未发现其他合并畸形存在。
1.3 X线检查 平片一般较难发现明显异常，食管碘油造影对于诊断闭锁有决定性意义:经鼻孔插入新生儿胃管约10cm感到有阻力时退出1cm，在严密观察下缓慢注入10%碘化油2～5ml，立位拍片后尽快抽出碘油。近端多呈盲袋样闭锁，盲端常见位于T 3 ～T 4 ，高位闭锁一般在T 2 以上。
, 百拇医药
2 结果
8例均经手术治疗，术后存活5例，存活率62.5%;死亡3例，病死率37.5%，均在术后2～18天死于并发症。食管上下两端距离较大者术后吻合口瘘并发症多且导致死亡。可见吻合口并发症与食管上下两端距离相关。3例死亡病例中，2例为吻合口瘘，1例系肺炎术后加重而引致呼吸衰竭死亡。本组早产儿2例，1例术后呼衰死亡，1例存活。术后吻合口瘘发生3例，其中1例经胸腔闭式引流、抗炎、营养支持等治疗痊愈出院。吻合口狭窄发生2例，给予气囊扩张数次而治愈。
3 讨论
先天性食管闭锁是胚胎时期在食管发育过程中空泡期发生障碍引起的畸形，同时又可因食管及气管间的分隔不全而形成食管气管瘘(TEF)。本病的典型症状为婴儿出生后即出现口腔分泌物增多，口吐白沫，吸痰后很快又出现，呼吸困难，紫绀或窒息。于第1次喂水或喂奶后即出现呕吐、呛咳，个别病例因近端较长可能不出现上述典型症状，本组有1例进食后2h出现呕吐，以呕吐待查、新生儿肺炎入院，于出生后17天诊断为CEA。
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食管闭锁患儿的病死率国内报道为27%～43.5% [1，2] ，国外报道为4%～11% [3]。本组患儿病死率为37.5%，这与本组病儿出生体重偏低、并发肺炎和食管上下两端距离较大、术后并发症的发生密切相关。文献报道，术前肺炎、术后加重和术后吻合口并发症是死亡的主要原因 [3] 。本组情况相同，因此提高本病患儿存活率的关键是早期诊断和术后并发症的防治。早期诊断:本组食管闭锁患儿大部分因呼吸道症状入住新生儿科，因进食困难和肺炎难控制进一步检查才确诊本病再转入外科。有1例患儿是因进食后1～2h出现呕吐而入院，手术中发现闭锁近端较大并呈一盲袋状，因此患儿可以“正常”进食。本组2天内能确诊者6例占75%;3天以上确诊者2例占25%。延迟确诊者肺炎较严重，本组有87.5%合并肺炎。患儿出生后因食管闭锁、唾液不能下咽停留在口腔，吸气时误吸入气道引起吸入性肺炎 [4] 。其次Ⅲ型食管闭锁存在胃食管返流者在胃膨胀、呼吸运动、腹压升降时酸性胃液会经瘘管返流入支气管导致严重的化学性肺炎 [3] 。本组7例并发肺炎者中，1例术后肺炎加重引起呼吸衰竭而死亡。因此CEA早期诊断非常重要，而且早期诊断手术成活率高于延迟诊断者 [2] 。因此必须提高产科、超声科、儿科医师对本病的早期认识，尤其是孕妇羊水过多者应考虑本病的可能，争取在生后2天内作出诊断。本院8例食管闭锁中有6例母亲在我院做产前保健，其中有4例在出生前已经诊断为食管闭锁，产前诊断符合率为66.7%。我们认为婴儿生后吐白沫或流涎不止、喂水或喂奶有呛咳、气促、紫绀者结合孕妇羊水过多史应警惕CEA可能。立即经鼻插胃管，若在8～12cm长度时受阻或在口腔内折返者再做食管造影确诊。X线片可同时观察肺部和气管、支气管有无显影、胃肠内有无气体以确定闭锁类型、瘘管存在与否。术毕立刻吸净造影剂以免返流引起窒息。防治术后并发症是提高手术成活率的关键。本组术后并发症5例，分别为吻合口瘘3例(食管 上下两端距离超过2cm)、食管狭窄2例。本组死亡3例，均在术后3周内。其中吻合口瘘2例，术后肺炎加重呼吸衰竭1例。吻合口术后并发症的发生因素与缝线材料、吻合口张力、食管运动、远端缺血和技术熟练程度有关 [1] 。
, http://www.100md.com
Spitz主张用显微外科技术作食管吻合，术毕用无创血管钳阻断食管行注水试验保证无泄漏。他在近100例手术中仅发生1例吻合口瘘，其经验值得参考 [4] 。而常规分离TEF后将纵隔胸膜缝合在气管缝合层上，其次缝合层之间置血管化心包皮瓣或奇静脉内皮瓣也可减少再通的危险 [4] 。此外，术后部分病人出现危及生命的呼吸暂停或紫绀发作可能是未被认识到的胃食管返流(GER)的结果，而且呼吸暂停和紫绀发作又可引起气管软化。术后并发症的快速诊断、吻合口狭窄的扩张和GER及气管软化的治疗与食管闭锁和病人存活率呈正相关[1] 。因此术后在ICU的细致观察、及时发现和处理并发症十分重要。其次感染的控制、胃肠外营养等环节对改善CEA预后均有重要影响。
参考文献
1 马汝柏，叶蓁蓁，马继东.先天性食管闭锁17例治疗体会.中华小儿外科杂志，1997，18:76.
, http://www.100md.com
2 施城仁，佘亚雄，李忠初，等.小儿食管外科术后的功能评估.中华小儿外科杂志，1991，12(2):83.
3 EngumSA，Grosfeld JL，West KW，et al.Analysis of morbidity and morˉtality
in227of esophageal and/or tracheoesopheageal fistula over two decades.Arch Surg，1995，130:505-507.
4 Spitz L，Kiely E，Mooriraft JA，et al.At risk groups in oesophageal atreˉsia.J Pediatr Surg，1994，29:723.
作者单位:518028广东省深圳市妇幼保健院
(收稿日期:2003-12-16)
(编辑 青山), 百拇医药
关键词 食管闭锁 诊断 并发症 预后
【文献标识码】 A 【文章编号】 1684-2030(2004)06-0497-02
Congenital esophageal atresia:8cases clinical analysis
Wang Enli，Wu Wenhua，Tan Jianzhong
, http://www.100md.com Shenzhen Municipal Maternity&Children Health Hospital，Guangdong518028.
【Abstract】 Objective To discuss relationship among early stagis diagnosis，treatment and prognosis of conˉgenital esophageal atresia.Methods We retrospect ively analyzed the treatment experience of8cases we treated in reˉcent6years and follow-up data of5survived cases.Results We found that postoperative severe pneumonia and anastomotic leakage were two major mortal complications of the disease.Morbidity of pneumonia in the cases that had been diagnosed at least2days after birth reached92%，and that of anstomotic leakage in the long gap cases reache
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d80%.Conclusion The key factors of operation success are early stage diagnosis，intensive care after operation，preˉvention and care of complication promptly according to our consideration.
Key words esophageal atresia diagnosis complication prognosis
先天性食管闭锁(CEA)是胚胎时期在食管发育过程中空泡期发生障碍引起的畸形。常可因食管气管间的分隔不全而形成食管气管瘘(TEF)。出生早期常以紫绀、气促、口吐白沫为要症状，以肺炎诊断收住儿科。一旦确诊为CEA又因严重肺炎影响手术时机和预后，造成较高的病死率。因此及早诊断和术后的并发症的防治是提高成活率的关键。本院自1997～2003年的6年中收治食管闭锁8例，报告如下。
, http://www.100md.com
1 资料与方法
1.1 一般资料 8例均经腹部平片和食管造影确诊。全部为Ⅲ型。男婴6例，女婴2例。足月儿5例，小于胎龄儿3例(早产儿2例)。体重>3.0kg的3例，2.5～3.0kg的3例，<2.5kg的2例。入院时年龄<3天的4例，3～7天的3例，超过7天的1例。母亲怀孕时羊水过多5例。入院后确诊时间:2天以内6例;6～14天1例;半个月以上1例。
1.2 临床表现及诊断 症状和体征:患儿首发症状常常表现为口腔分泌物增多，吃奶时出现紫绀、呼吸困难。吃奶少许后即从口腔、鼻孔喷出，吸痰后紫绀与呼吸困难好转，但患儿仍有饥饿感，如再次喂奶仍会努力吸吮。插胃管时进入10～12cm有阻力，胃管由口腔内折返。本组气促、紫绀7例，占87.5%;流涎和口吐白沫6例，占75%;呛咳6例，占75%。并发症:肺炎7例(87.5%);食管气管瘘8例(100%);在8例病例中未发现其他合并畸形存在。
1.3 X线检查 平片一般较难发现明显异常，食管碘油造影对于诊断闭锁有决定性意义:经鼻孔插入新生儿胃管约10cm感到有阻力时退出1cm，在严密观察下缓慢注入10%碘化油2～5ml，立位拍片后尽快抽出碘油。近端多呈盲袋样闭锁，盲端常见位于T 3 ～T 4 ，高位闭锁一般在T 2 以上。
, 百拇医药
2 结果
8例均经手术治疗，术后存活5例，存活率62.5%;死亡3例，病死率37.5%，均在术后2～18天死于并发症。食管上下两端距离较大者术后吻合口瘘并发症多且导致死亡。可见吻合口并发症与食管上下两端距离相关。3例死亡病例中，2例为吻合口瘘，1例系肺炎术后加重而引致呼吸衰竭死亡。本组早产儿2例，1例术后呼衰死亡，1例存活。术后吻合口瘘发生3例，其中1例经胸腔闭式引流、抗炎、营养支持等治疗痊愈出院。吻合口狭窄发生2例，给予气囊扩张数次而治愈。
3 讨论
先天性食管闭锁是胚胎时期在食管发育过程中空泡期发生障碍引起的畸形，同时又可因食管及气管间的分隔不全而形成食管气管瘘(TEF)。本病的典型症状为婴儿出生后即出现口腔分泌物增多，口吐白沫，吸痰后很快又出现，呼吸困难，紫绀或窒息。于第1次喂水或喂奶后即出现呕吐、呛咳，个别病例因近端较长可能不出现上述典型症状，本组有1例进食后2h出现呕吐，以呕吐待查、新生儿肺炎入院，于出生后17天诊断为CEA。
, http://www.100md.com
食管闭锁患儿的病死率国内报道为27%～43.5% [1，2] ，国外报道为4%～11% [3]。本组患儿病死率为37.5%，这与本组病儿出生体重偏低、并发肺炎和食管上下两端距离较大、术后并发症的发生密切相关。文献报道，术前肺炎、术后加重和术后吻合口并发症是死亡的主要原因 [3] 。本组情况相同，因此提高本病患儿存活率的关键是早期诊断和术后并发症的防治。早期诊断:本组食管闭锁患儿大部分因呼吸道症状入住新生儿科，因进食困难和肺炎难控制进一步检查才确诊本病再转入外科。有1例患儿是因进食后1～2h出现呕吐而入院，手术中发现闭锁近端较大并呈一盲袋状，因此患儿可以“正常”进食。本组2天内能确诊者6例占75%;3天以上确诊者2例占25%。延迟确诊者肺炎较严重，本组有87.5%合并肺炎。患儿出生后因食管闭锁、唾液不能下咽停留在口腔，吸气时误吸入气道引起吸入性肺炎 [4] 。其次Ⅲ型食管闭锁存在胃食管返流者在胃膨胀、呼吸运动、腹压升降时酸性胃液会经瘘管返流入支气管导致严重的化学性肺炎 [3] 。本组7例并发肺炎者中，1例术后肺炎加重引起呼吸衰竭而死亡。因此CEA早期诊断非常重要，而且早期诊断手术成活率高于延迟诊断者 [2] 。因此必须提高产科、超声科、儿科医师对本病的早期认识，尤其是孕妇羊水过多者应考虑本病的可能，争取在生后2天内作出诊断。本院8例食管闭锁中有6例母亲在我院做产前保健，其中有4例在出生前已经诊断为食管闭锁，产前诊断符合率为66.7%。我们认为婴儿生后吐白沫或流涎不止、喂水或喂奶有呛咳、气促、紫绀者结合孕妇羊水过多史应警惕CEA可能。立即经鼻插胃管，若在8～12cm长度时受阻或在口腔内折返者再做食管造影确诊。X线片可同时观察肺部和气管、支气管有无显影、胃肠内有无气体以确定闭锁类型、瘘管存在与否。术毕立刻吸净造影剂以免返流引起窒息。防治术后并发症是提高手术成活率的关键。本组术后并发症5例，分别为吻合口瘘3例(食管 上下两端距离超过2cm)、食管狭窄2例。本组死亡3例，均在术后3周内。其中吻合口瘘2例，术后肺炎加重呼吸衰竭1例。吻合口术后并发症的发生因素与缝线材料、吻合口张力、食管运动、远端缺血和技术熟练程度有关 [1] 。
, http://www.100md.com
Spitz主张用显微外科技术作食管吻合，术毕用无创血管钳阻断食管行注水试验保证无泄漏。他在近100例手术中仅发生1例吻合口瘘，其经验值得参考 [4] 。而常规分离TEF后将纵隔胸膜缝合在气管缝合层上，其次缝合层之间置血管化心包皮瓣或奇静脉内皮瓣也可减少再通的危险 [4] 。此外，术后部分病人出现危及生命的呼吸暂停或紫绀发作可能是未被认识到的胃食管返流(GER)的结果，而且呼吸暂停和紫绀发作又可引起气管软化。术后并发症的快速诊断、吻合口狭窄的扩张和GER及气管软化的治疗与食管闭锁和病人存活率呈正相关[1] 。因此术后在ICU的细致观察、及时发现和处理并发症十分重要。其次感染的控制、胃肠外营养等环节对改善CEA预后均有重要影响。
参考文献
1 马汝柏，叶蓁蓁，马继东.先天性食管闭锁17例治疗体会.中华小儿外科杂志，1997，18:76.
, http://www.100md.com
2 施城仁，佘亚雄，李忠初，等.小儿食管外科术后的功能评估.中华小儿外科杂志，1991，12(2):83.
3 EngumSA，Grosfeld JL，West KW，et al.Analysis of morbidity and morˉtality
in227of esophageal and/or tracheoesopheageal fistula over two decades.Arch Surg，1995，130:505-507.
4 Spitz L，Kiely E，Mooriraft JA，et al.At risk groups in oesophageal atreˉsia.J Pediatr Surg，1994，29:723.
作者单位:518028广东省深圳市妇幼保健院
(收稿日期:2003-12-16)
(编辑 青山), 百拇医药