原发性红斑肢痛症1例
【文献标识码】 D 【文章编号】 1726-7587(2004)06-0848-01
1 病历摘要
患儿，男，11岁，学生，因“肢端疼痛12天，加重5天”于2004年2月11日入院。患儿自2004年1月30日开始出现双手指腹及足趾痛疼，日发作4～6次，每次痛疼持续约十几分钟～半小时不等，痛疼时双手指腹及足趾皮温明显升高，无肿胀及感觉障碍，以清晨为著。温度升高可诱发，夜间把手、足放入被外方能入睡，痛疼发作放入冷水可缓解。2004年2月6日上述症状加重，发作较前频繁，患儿哭闹烦躁，在院外口服谷维素、VitB 1 、苯妥英钠治疗无效而来我院住院治疗。既往体健，4天前曾在雪地玩雪2h。查体:痛苦面容，心、肺、腹未见异常。四肢各关节活动灵活，无肿胀，双手掌区有红斑，指腹、趾腹红，皮温明显升高，有触痛，无感觉障碍。辅助检查:血沉，血、尿、便常规，生化全套、免疫球蛋白、α-半乳糖苷酶均在正常范围。狼疮因子、抗核抗体、RF均阴性。ASO800U/L，高于正常。ECG正常。入院诊断:原发性红斑肢痛症。给予“复方冬眠灵”、“肠溶阿司匹林”等治疗12天好转出院。
2 讨论
原发性红斑肢痛症是临床上很少见的阵发性血管扩张性疾病，足部好发，偶累及上肢，多对称分布，表现为局部发 红，皮温升高，自觉严重烧灼感或痛疼。室温过高、剧烈运动、站立过久均可诱发或加重本病。发作时将患处浸入冷水中，以降低局部温度。或抬高患肢，常使症状缓解。本病需与灼性神经痛、Fabry病、雷诺综合征等鉴别。红斑肢痛症发病机制不明，最近的研究证实病变局部毛细血管前括约肌收缩，而动静脉分流开放，导致“总灌注量增高，而营养灌注量不足，受累皮肤缺氧”共存的不平衡状态，组织缺氧引起的代谢产物聚集又进一步使局部血流增加，继而发红、皮温增高和疼痛加重，造成一种恶性循环 [1] 。另外，局部缺氧还可激活血小板释放前列腺素，而前列腺素可引起皮肤红斑和痛觉过敏。已证实，致痛物质—P物质并不参与红斑肢痛症的疼痛机制 [2] 。本病用西药治疗，目前未见有完全治愈的报道，但见有用中药内煎服、外洗治愈的报道 [3] 。
参考文献
1 Cohe JS.Erythromelalgia:new theories and new therapies.J Am Acad Dermatol，2000，43:841-847.
2 Drenth JP，Michiels JJ，Van Joost T.Substance Pis not involved in priˉmary and secondary erythermalgia.Acta Derm Venereol，1997，77:325-326.
3 王丽，刘向东.红斑肢痛症.山东中医杂志，1997，2:72.
(收稿日期:2004-03-09)
(编辑李 阳)
作者单位:257068山东东营胜利油田现河卫生院
胜利油田中心医院儿科, 百拇医药
1 病历摘要
患儿，男，11岁，学生，因“肢端疼痛12天，加重5天”于2004年2月11日入院。患儿自2004年1月30日开始出现双手指腹及足趾痛疼，日发作4～6次，每次痛疼持续约十几分钟～半小时不等，痛疼时双手指腹及足趾皮温明显升高，无肿胀及感觉障碍，以清晨为著。温度升高可诱发，夜间把手、足放入被外方能入睡，痛疼发作放入冷水可缓解。2004年2月6日上述症状加重，发作较前频繁，患儿哭闹烦躁，在院外口服谷维素、VitB 1 、苯妥英钠治疗无效而来我院住院治疗。既往体健，4天前曾在雪地玩雪2h。查体:痛苦面容，心、肺、腹未见异常。四肢各关节活动灵活，无肿胀，双手掌区有红斑，指腹、趾腹红，皮温明显升高，有触痛，无感觉障碍。辅助检查:血沉，血、尿、便常规，生化全套、免疫球蛋白、α-半乳糖苷酶均在正常范围。狼疮因子、抗核抗体、RF均阴性。ASO800U/L，高于正常。ECG正常。入院诊断:原发性红斑肢痛症。给予“复方冬眠灵”、“肠溶阿司匹林”等治疗12天好转出院。
2 讨论
原发性红斑肢痛症是临床上很少见的阵发性血管扩张性疾病，足部好发，偶累及上肢，多对称分布，表现为局部发 红，皮温升高，自觉严重烧灼感或痛疼。室温过高、剧烈运动、站立过久均可诱发或加重本病。发作时将患处浸入冷水中，以降低局部温度。或抬高患肢，常使症状缓解。本病需与灼性神经痛、Fabry病、雷诺综合征等鉴别。红斑肢痛症发病机制不明，最近的研究证实病变局部毛细血管前括约肌收缩，而动静脉分流开放，导致“总灌注量增高，而营养灌注量不足，受累皮肤缺氧”共存的不平衡状态，组织缺氧引起的代谢产物聚集又进一步使局部血流增加，继而发红、皮温增高和疼痛加重，造成一种恶性循环 [1] 。另外，局部缺氧还可激活血小板释放前列腺素，而前列腺素可引起皮肤红斑和痛觉过敏。已证实，致痛物质—P物质并不参与红斑肢痛症的疼痛机制 [2] 。本病用西药治疗，目前未见有完全治愈的报道，但见有用中药内煎服、外洗治愈的报道 [3] 。
参考文献
1 Cohe JS.Erythromelalgia:new theories and new therapies.J Am Acad Dermatol，2000，43:841-847.
2 Drenth JP，Michiels JJ，Van Joost T.Substance Pis not involved in priˉmary and secondary erythermalgia.Acta Derm Venereol，1997，77:325-326.
3 王丽，刘向东.红斑肢痛症.山东中医杂志，1997，2:72.
(收稿日期:2004-03-09)
(编辑李 阳)
作者单位:257068山东东营胜利油田现河卫生院
胜利油田中心医院儿科, 百拇医药