急性巨核细胞白血病合并骨髓纤维化1例
【文献标识码】 D 【文章编号】 1680-077X(2004)05-0461-01
患者，女，37岁，因渐进性乏力伴咳嗽、咳痰、月经量增多20天，于2003年1月8日入院。患者自述20天前无明显诱因出现:头晕、咳白色泡沫痰(无痰中带血)，同时月经量增多，延时半月，并且有牙龈出血，间断黑便。曾口服大环内酯类抗生素，效差，遂来我院就诊。门诊查:血常规:RBC3.03×10 12 /L，Hb100g/L，WBC1.2×10 9 /L，BPC60×10 9 /L。末梢血涂片:有核细胞少，分类20个白细胞，幼稚细胞14/20个，中性分叶核粒细胞2/20，淋巴细胞4/20。既往体健，曾从事自行车喷涂工作10余年，否认过敏性疾病史。查体:体温37℃，脉率80次/min，血压102/69mmHg，呼吸21次/min，贫血貌，全身皮肤无黄染、瘀斑及出血点，浅表淋巴结无肿大，胸骨中、下1/3处压痛(+)，双侧肋骨压痛、叩击痛明显，心率80次/min，律齐，双肺(-)，肝未触及，脾肋下2cm，质地中等，无明显触痛，神经系统检查无异常。实验室检查:尿常规(-)，便OB(+)。外周血常规:RBC:2.29×10 12 /L，Hb75g/L，WBC1.2×10 9 /L，BPC51×10 9 /L，肝、肾功能正常，间接胆红素:13.0μmol/L，α-羟丁酸:213.7U/L。乙肝5项示:3抗体阳性。骨髓象:增生减低，粒∶红=0.63∶1，粒、红二系比例减低明显;全片以原始、幼稚巨核细胞增多为主占0.510，该类细胞胞体大小不等，核形不规则，核染色质粗细不均，隐约可见1～2个小而圆的核仁，胞浆边缘不完整，可见指状或泡状突起，浆内散在分布细小密集的嗜苯胺蓝颗粒，个别细胞周围散在分布有血小板，并可见淋巴样小巨核及幼稚产板型巨核细胞;成熟巨核细胞少见。血小板易见。细胞化学染色:POX(-)，PAS100%阳性。骨髓免疫表型:CD 41 + 、CD 42 +。骨髓活检示:原始、幼稚巨核细胞及纤维组织恶性增生。心电图:窦性心动过速。胸部X线平片(-)，腹部B超提示脾大。
, http://www.100md.com
确诊:急性巨核细胞白血病合并骨髓纤维化。遂进行头孢他定及丁胺卡那联合抗感染治疗1周后，准备予以DA(柔红霉素，阿糖胞苷)方案化疗时，患者及家属放弃治疗，自动离院。 讨论:急性巨核细胞白血病(M 7 )是FAB协作组于1985年才提出的以巨核细胞系恶性增生为主的白血病，是急性髓系白血病(AML)中较罕见的一种。该病可发生于任何年龄段，起病急骤凶险，贫血、出血症状明显，而白血病细胞浸润症状不突出，外周血常规:多为三系减低，BPC减少者多见。M 7 有时合并骨髓纤维化导致“干抽”，故骨髓象表现为增生减低。在光镜下，原始、幼稚巨核细胞形态不一，需仔细与急性原始细胞白血病未分化型(AML-M 1 )和急性淋巴细胞白血病L 2 型(ALL-L 2 )相鉴别。
在目前电镜下血小板过氧化物酶(ppo)尚难普及应用的情况下，以骨髓细胞形态学为基础，辅以细胞化学染色，骨髓免疫表型分析及骨髓活检，对急性巨核细胞白血病(AML-M 7 )的诊断提供准确、有力的诊断依据。
作者单位:071000河北省保定市第一医院检验科
(收稿日期:2003-12-29)
(编辑 青山), 百拇医药
患者，女，37岁，因渐进性乏力伴咳嗽、咳痰、月经量增多20天，于2003年1月8日入院。患者自述20天前无明显诱因出现:头晕、咳白色泡沫痰(无痰中带血)，同时月经量增多，延时半月，并且有牙龈出血，间断黑便。曾口服大环内酯类抗生素，效差，遂来我院就诊。门诊查:血常规:RBC3.03×10 12 /L，Hb100g/L，WBC1.2×10 9 /L，BPC60×10 9 /L。末梢血涂片:有核细胞少，分类20个白细胞，幼稚细胞14/20个，中性分叶核粒细胞2/20，淋巴细胞4/20。既往体健，曾从事自行车喷涂工作10余年，否认过敏性疾病史。查体:体温37℃，脉率80次/min，血压102/69mmHg，呼吸21次/min，贫血貌，全身皮肤无黄染、瘀斑及出血点，浅表淋巴结无肿大，胸骨中、下1/3处压痛(+)，双侧肋骨压痛、叩击痛明显，心率80次/min，律齐，双肺(-)，肝未触及，脾肋下2cm，质地中等，无明显触痛，神经系统检查无异常。实验室检查:尿常规(-)，便OB(+)。外周血常规:RBC:2.29×10 12 /L，Hb75g/L，WBC1.2×10 9 /L，BPC51×10 9 /L，肝、肾功能正常，间接胆红素:13.0μmol/L，α-羟丁酸:213.7U/L。乙肝5项示:3抗体阳性。骨髓象:增生减低，粒∶红=0.63∶1，粒、红二系比例减低明显;全片以原始、幼稚巨核细胞增多为主占0.510，该类细胞胞体大小不等，核形不规则，核染色质粗细不均，隐约可见1～2个小而圆的核仁，胞浆边缘不完整，可见指状或泡状突起，浆内散在分布细小密集的嗜苯胺蓝颗粒，个别细胞周围散在分布有血小板，并可见淋巴样小巨核及幼稚产板型巨核细胞;成熟巨核细胞少见。血小板易见。细胞化学染色:POX(-)，PAS100%阳性。骨髓免疫表型:CD 41 + 、CD 42 +。骨髓活检示:原始、幼稚巨核细胞及纤维组织恶性增生。心电图:窦性心动过速。胸部X线平片(-)，腹部B超提示脾大。
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确诊:急性巨核细胞白血病合并骨髓纤维化。遂进行头孢他定及丁胺卡那联合抗感染治疗1周后，准备予以DA(柔红霉素，阿糖胞苷)方案化疗时，患者及家属放弃治疗，自动离院。 讨论:急性巨核细胞白血病(M 7 )是FAB协作组于1985年才提出的以巨核细胞系恶性增生为主的白血病，是急性髓系白血病(AML)中较罕见的一种。该病可发生于任何年龄段，起病急骤凶险，贫血、出血症状明显，而白血病细胞浸润症状不突出，外周血常规:多为三系减低，BPC减少者多见。M 7 有时合并骨髓纤维化导致“干抽”，故骨髓象表现为增生减低。在光镜下，原始、幼稚巨核细胞形态不一，需仔细与急性原始细胞白血病未分化型(AML-M 1 )和急性淋巴细胞白血病L 2 型(ALL-L 2 )相鉴别。
在目前电镜下血小板过氧化物酶(ppo)尚难普及应用的情况下，以骨髓细胞形态学为基础，辅以细胞化学染色，骨髓免疫表型分析及骨髓活检，对急性巨核细胞白血病(AML-M 7 )的诊断提供准确、有力的诊断依据。
作者单位:071000河北省保定市第一医院检验科
(收稿日期:2003-12-29)
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