以脑膜白血病为主要表现的急性淋巴细胞白血病1例
【文献标识码】 D 【文章编号】 1609-6614(2004)11-1033-02
脑膜白血病可发生在白血病的任何阶段，最常见于长期存活的儿童急性淋巴细胞白血病，而罕见于发病初期。笔者近来接触了1例罕见的以脑膜白血病为主要表现及首发症状的急性淋巴细胞白血病患儿，现报告如下。
1 一般资料
1.1 临床资料 患儿，男，10岁零8个月，以“头痛、呕吐、嗜睡6天”为主诉住院诊疗。未发生抽搐。体温基本正常，偶达37.5℃。全身浅表淋巴结无肿大，肝脾未触及，入院时神经系统检查未见异常。住院第2周出现左眼外展露白6mm，考虑外展神经麻痹;右侧鼻唇沟变浅，考虑中枢性面瘫。
1.2 眼底情况 第1周:可见视乳头水肿;第2周:双视乳头中等水肿，乳头旁有少许出血;第3周:双视乳头水肿，网膜静脉轻度怒张;第4周:视乳头水肿及网膜静脉怒张较前减轻。
1.3 既往史 4年前曾被诊断为肾病综合征，予以激素治疗完全缓解后停药(总疗程共8个月)，于3年前复发，予相同方案治疗又达到缓解，未再复发。3年前血WBC8.4×10 9 /L，Ly40%，GR53%，Hb94g/L，PLT268×10 9 /L。
2 实验室及器械检查
2.1 病程中血象变化 见表1。
表1 病程中血象变化WBC
2.2 两次血单纯疱疹病毒抗体对照(阳性值P/N>2.1) 见表2。
表2 两次血单纯疱疹病毒抗体对照
2.3 两次脑脊液检查对照 见表3。
表3 两次脑脊液检查对照
2.4 绿色瘤 第3周发现右面部肿物，第4周颅脑CT平扫示右眶下面部可见一软组织块影，CT值77Hu，大小3.9cm×1.8cm，局部肌间隙稍模糊，上颌骨骨质未见吸收破坏现象。
2.5 骨髓象 第4周行骨穿检查提示急性淋巴细胞白血病(L 2 型)，髓片可见原幼淋47%，血片可见原幼淋2%。
3 治疗
因具体原因，该患儿未接受规范的化学治疗，目前正在随访中。
4 讨论
脑膜白血病可侵犯脑膜、脑实质、颅神经等，表现为嗜睡、头痛、呕吐、视乳头水肿等颅高压增高症候群，并可出现颈项强直，颅神经或脊髓神经瘫痪，甚至抽搐、昏迷。因一般化疗药物不能通过血脑屏障，而脑脊液中叶酸盐较血浆高3倍，有利于白血病细胞的生长，故中枢神经系统成为白血病细胞的庇护所及白血病复发的策源地。脑膜白血病作为急性淋巴细胞白血病的重要并发症，鞘内注射化疗药物是其主要的防治手段。但通过对上述病例的诊疗及回顾，我们更加认识到正确的、早期的诊断是治疗的基础。特别是对于此类不以常见症状和体征发病的病例，应注意鉴别诊断的全面性和针对性，从而提高诊断率。
作者单位:350001福建卫生学校基础科
350005福建医科大学附属第一医院儿科
(收稿日期:2004-05-02)
(编辑香 江), 百拇医药
脑膜白血病可发生在白血病的任何阶段，最常见于长期存活的儿童急性淋巴细胞白血病，而罕见于发病初期。笔者近来接触了1例罕见的以脑膜白血病为主要表现及首发症状的急性淋巴细胞白血病患儿，现报告如下。
1 一般资料
1.1 临床资料 患儿，男，10岁零8个月，以“头痛、呕吐、嗜睡6天”为主诉住院诊疗。未发生抽搐。体温基本正常，偶达37.5℃。全身浅表淋巴结无肿大，肝脾未触及，入院时神经系统检查未见异常。住院第2周出现左眼外展露白6mm，考虑外展神经麻痹;右侧鼻唇沟变浅，考虑中枢性面瘫。
1.2 眼底情况 第1周:可见视乳头水肿;第2周:双视乳头中等水肿，乳头旁有少许出血;第3周:双视乳头水肿，网膜静脉轻度怒张;第4周:视乳头水肿及网膜静脉怒张较前减轻。
1.3 既往史 4年前曾被诊断为肾病综合征，予以激素治疗完全缓解后停药(总疗程共8个月)，于3年前复发，予相同方案治疗又达到缓解，未再复发。3年前血WBC8.4×10 9 /L，Ly40%，GR53%，Hb94g/L，PLT268×10 9 /L。
2 实验室及器械检查
2.1 病程中血象变化 见表1。
表1 病程中血象变化WBC
2.2 两次血单纯疱疹病毒抗体对照(阳性值P/N>2.1) 见表2。
表2 两次血单纯疱疹病毒抗体对照
2.3 两次脑脊液检查对照 见表3。
表3 两次脑脊液检查对照
2.4 绿色瘤 第3周发现右面部肿物，第4周颅脑CT平扫示右眶下面部可见一软组织块影，CT值77Hu，大小3.9cm×1.8cm，局部肌间隙稍模糊，上颌骨骨质未见吸收破坏现象。
2.5 骨髓象 第4周行骨穿检查提示急性淋巴细胞白血病(L 2 型)，髓片可见原幼淋47%，血片可见原幼淋2%。
3 治疗
因具体原因，该患儿未接受规范的化学治疗，目前正在随访中。
4 讨论
脑膜白血病可侵犯脑膜、脑实质、颅神经等，表现为嗜睡、头痛、呕吐、视乳头水肿等颅高压增高症候群，并可出现颈项强直，颅神经或脊髓神经瘫痪，甚至抽搐、昏迷。因一般化疗药物不能通过血脑屏障，而脑脊液中叶酸盐较血浆高3倍，有利于白血病细胞的生长，故中枢神经系统成为白血病细胞的庇护所及白血病复发的策源地。脑膜白血病作为急性淋巴细胞白血病的重要并发症，鞘内注射化疗药物是其主要的防治手段。但通过对上述病例的诊疗及回顾，我们更加认识到正确的、早期的诊断是治疗的基础。特别是对于此类不以常见症状和体征发病的病例，应注意鉴别诊断的全面性和针对性，从而提高诊断率。
作者单位:350001福建卫生学校基础科
350005福建医科大学附属第一医院儿科
(收稿日期:2004-05-02)
(编辑香 江), 百拇医药