Chiari畸形合并脊髓空洞症外科治疗的研究进展
【文献标识码】 A【文章编号】 1609-6614(2004)10-0912-02
Chiari畸形(Chiari Malformation CM)是一种以小脑扁桃体下疝为主要特征的先天性疾病，多数伴有脊髓空洞症(Syringomyelia SM)，近年来由于影像技术及显微外科技术的发展，对本病的诊断和发病机制以及外科手术治疗有了新的认识，现综述如下。
1 发病机制
目前对Chiari畸形伴脊髓空洞症的发病机制尚不十分清楚，其学说主要有:
1.1 脑脊液搏动传递学说 Gardner基于Weed神经系统胚胎发生学理论建立了脑脊液搏动传递理论 [1] 认为胚胎期第四脑室出口阻滞，致使脑室扩大，蛛网膜下腔发育不良，形成交通性和阻塞性脑积水及脊髓积水。Gardner认为90%的脊空症患者与脊髓积水有关，同时脑脊液搏动造成水的冲击力不能进入蛛网膜下腔消失，转而冲击脊髓中央管的开口，使其更加扩大，下颈部及以下中央管周围纤维平等排列，易于裂开，致脑室液进入脊髓，形成交通性的脊空症。空洞液成分分析更相似于脑室液而不是脑脊液为其证据之一。ALnold-Chiari畸形对下脑干的压迫、脊髓外伤、血管畸形、出血、感染、肿瘤等都可依相似的动力学理论引起脊空症 [2] 。
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1.2 压迫学说 Williams认为上述因素致后颅窝及枕骨大孔处拥挤压迫下脑干及上颈髓造成离脊液分离，由于颅内压的作用形成一种球瓣效应 [3] ，使脑脊液向颅侧流动而阻止其逆向流动，在坐起或乏氏(Valsalva)动作(用力屏气，摄鼻鼓气)时，瞬时的压力增加，抽吸(suck effect)脑室液进入中央管，并形成空洞，空洞形成后，硬脊膜周静脉压改变可离心空洞液并产生新的空洞，称为泼溅效应(mechanism of slosh)。Sherman最近运用MRI观察到多发的轴向空洞及偏心空洞证明了这种机制的存在。
1.3 粘连学说 Dall Dayan [4] 认为Valsalva氏动作时，静脉压升高并传递到脊髓硬膜周静脉丛，但由于枕骨大孔处的阻塞不能使脑脊液向颅侧流动，而是经Virochow-Robin间隙进入脊髓实质，故空洞可不与第四脑室或中央管相通，水溶性造影剂Amipaque可延迟进入空洞腔支持空洞与蛛网膜下腔相通的结论，离心性空洞可由于一些未确定的解剖因素如脊髓成分间粘连造成。
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国内学者近期通过建立CM-SM动物模型，进一步验证了Gardner学说 [5] 。所以近年来国内外大多数学者均倾向于采用后颅窝减压术及枕大池重建术治疗CM-SM，并取得了一定疗效 [6～10] ，文献证实这种手术改善了枕大池区CSF循环的通畅性 [10] 。而针对空洞的穿刺、切开、分流术并无必要且易引发副损伤 [11] 。
2 分型
2.1 解剖分型 Chiari于1891年首次描述该病，并将其分为3型:1型:小脑扁桃体以及小脑蚓部疝入椎管内，但第四脑室保持在枕骨大孔上。2型:第四脑室疝入椎管内。3型:在1、2型基础上合并脊柱裂、脊膜膨出。这种分型方法一直沿用至今。
2.2 临床分型 Pillay [12] 等1994年根据形态变化将该病分为A、B两型，A型小脑扁桃体下疝并伴脊髓空洞症;B型为单纯小脑扁桃体下疝，不伴脊髓空洞症。
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3 诊断
目前被普遍接受的诊断标准是MRI扫描矢状位上一侧或双侧小脑扁桃体下疝超过枕大孔缘5mm以下，根据影像学结合临床表现(头痛、后脑结构受压、脊髓症状、脑积水等)不难做出诊断。然而随着MRI的广泛应用，发现许多无症状的小脑扁桃体下疝(超过正常诊断标准5mm)，Meadˉow等通过对3年间22591例病人MRI资料进行回顾性分析，发现CMI人群发病率为0.07%，其中无症状者占14% [13] ，笔者认为对该类病人的处理需谨慎，可以给予观察，定期行影像学检查。
尽管有许多研究证实后颅窝以及枕大池容积在该病病人中明显小于正常人，但由于该病往往合并有其他的颅底畸形，后颅窝容积在该病诊断中的作用目前还没有统一的标准，有学者认为如果病人枕大孔直径小于19mm时，几乎无一例外会出现临床症状。
4 手术及疗效评价
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1891年Chiari报道了Arnold-Chiari畸形(ACM)及分类，自1958年Gardner报道了ACM合并脊髓空洞症(SM)的流体动力学理论及手术治疗方法后，CM-SM的外科治疗有了很大的发展，并收到了较满意的效果。目前采用的主要手术方式有:(1)后颅窝减压术;(2)后颅窝减压(PFD)枕大池重建术;(3)空洞-蛛网膜下腔分流术;但归纳起来为后颅窝减压(PFD)枕大池重建术和空洞—蛛网膜下腔分流两种方法在国内外最常见，各组文献报道手术疗效多在60%～80%。
4.1 后颅窝减压(PFD)枕大池重建术
4.1.1 手术治疗的原则 解除后脑及脊髓的压迫，重建通畅的脑脊液循环通道，使其恢复脑脊液的生理循环。
4.1.2 手术目的 手术中必须达到:(1)解除颅颈交界处的压力分离，对受压的后脑和脊髓进行减压;(2)重建枕大池，恢复蛛网膜下空间。
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4.1.3 手术评价 Sahuquillo等 [14] 认为最理想的手术是扩大后颅窝并重建枕大池，以使后脑上升有空间。有学者在其他手术方法的基础上进行改进，提出了显微硬膜减压及枕大池重建术。其手术的方法是先行颅颈区减压，然后在显微镜下锐性剥除颅颈区的硬(脊)膜外层，从而达到恢复脑脊液循环，重建枕大池的目的。
4.1.4 手术方法 枕下正中入路，咬开枕大孔后缘上至下项线，两侧至枕大孔的4、8点钟位置，约2.5～4.0cm。咬除寰椎后弓，T形切开硬脑脊膜和蛛网膜。软膜下切除两侧小脑扁桃体，开放正中孔直至四脑室底并且打通两侧小脑延髓外侧池。取肌筋膜行硬脑脊膜连同蛛网膜的扩大修补，形成新的枕大池。
4.1.5 手术要点 此术式要点是:(1)扁桃体软膜下吸除达两侧小脑延髓外侧池;(2)四脑室正中孔开放到第四脑室底;(3)枕大孔区蛛网膜下腔扩大缝合;(4)枕大池成形术需特别强调的是蛛网膜下腔的建立，要求将蛛网膜与硬脑膜同时扩大修补，使枕大孔区的蛛网膜下腔真正扩大。软膜下吸除扁桃体时应耐心细致，勿使血流入蛛网膜下腔，更须防止损伤其底面的小脑后下动脉。扁桃体吸除后，将软脑膜缝合或胶粘，不留粗糙面以防止再次粘连。如果扁桃体下疝至C2，可咬除C2椎板，硬脊膜切开修补的范围扩大到C2水平。
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4.2 空洞—蛛网膜下腔分流术 文献报道脊髓空洞—蛛网膜下腔分流其近期疗效大多很满意，其适应证目前尚无统一的标准，曾有人提出以空洞占脊髓35%作为空洞引流的标准，认为这样有利于将导管放入空洞内。但放置引流存在以下弊端:(1)势必造成脊髓损害;(2)存在堵塞的可能(有人研究认为一半病人会在4年内堵塞);(3)异物的存留可能引起感染;(4)分流可以加重脑的下疝，从而出现小脑、延髓症状;(5)有少量病人术后空洞缩小或消失但神经功能损害症状继续恶化。加之大量病例报道后颅窝减压术及枕大池重建术空洞明显缩小，因此空洞分流是否作为常规步骤仍存在争论，目前还没有哪一种术式的效果是完美的 [7] 。对门诊病人检查时发现，本院或外院行单纯空洞—蛛网膜下腔分流术后MRI复查，影像学上空洞虽然缩小，但扁桃体对延脊髓的压迫未解除，临床症状改善不满意。还有部分临床医师在行后颅窝减压时，枕骨片去除较多，肌肉失去附着点，病人颈部活动受限。后颅窝扩大后，小脑向后下移位，形成假性脑膨出，反而对中脑造成牵拉。可能外展神经受牵拉，有病人出现复视。而本术式由于枕骨咬除范围有限，防止了小脑下坠，则无此类现象。枕部被剥离的肌肉少，对术后颈部的活动影响也较小。
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5 结论
Haroun [15] 等就ACM/SM的处理原则对美国神经外科协会(AANS)77位神经外科医生的问卷调查表明，95%认为对于SM尚没有一个标准的外科治疗手段。特别是在疗效评价以及适应证选择方面，建立一种客观的疗效评价标准，术后病人的长期随访(包括影像学定期检查、完善的电生理监测)，对于提高疗效无疑是有帮助的。
参考文献
1 Davis CH.J Neurosurg，1989，3(6):669.
2 Troy H Middleton.Surg Neurol，1987，28:548.3 Williams B.J Soc Med，1980，73:798.
4 Lawrence P Sullivan.Neurosurgery，1988，22(4):744.
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5 郭俭，黄红云，刘宗惠，等.Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞发病机理实验研究.中华神经外科杂志，1999，15:173.
6 Batzdorf U.Chiari1malformation with syringomyelia.J Neurosurg，1988，68:726-730.
7 Duddy JM，Williams B.Hindbrain migration after decompression for hindbrainhernia:A quantitative assessment using MRI.Br J Neurosurg，1991，5:141-152.
8 Lorenzo ND，Palma L，Palatinsky E，et al.Conservative cranio-cervical decompression in the treatment of syringomelia-Chiari complex:a prospective study of20adult cases.Spine，1995，20:2479-2485.
, 百拇医药
9 Sabhuquillo J，Rubio E，Poca MA，et al.Posterior fossa reconstruction:a surgical technique for the treatment of Chiari I malformation and Chiari I/Syring omyelia complex-preliminary results and magnetic resonance imaging quantitative assessment of hindbrain migration.Neurousurgery，1994，35:874-885.
10 Bhadelia RA，Bogdan AR，Wolpert SM，et al.Cerebrospinal fluid flow wave forms:analysis in patients with Chiari I malformation by means of gated pase-contrast MR imaging velocity measurements.Radiology，1995，196:195-202.
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11 Logue V，Edwards MJR.Syringomylia and its surgical treatment:an analysis of75patients.J.Neurol Neuroserg Psychiatry，1981，44:273-274.
12 Pillay PK，Awad IA，Little JP，et al.Symptomatic Chiari malformation in adults:A new classification based on magnetic resonance imagingwith clinical and prognositc outcomes.Neurosurgery，1991，28(5):639-645.
13 Madow J，Kraut M.guamieri M:Asymptomatic Chiari Type I malformaˉtions identified on magnetic resonance imaging.J Neruosurg，2002，92(62):920-926.
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14 Sahuquillo J，Rubio E，Poca MA，et al.Posterior fossa reconstruction:a surgical technique for the treatment of Chiari I malformation and Chiari I/Syringomyelia complex-preliminary results and magnetic resonance imaging quantitative assessment of hindbrain migration.Neurosurgery，1994，35:874-885.
15 Haroun R，Guarnieri M，Meadow J，et al.Current Opinions for the Treatmentof Syringomyelia and Chiari Malformation:Survey of the Pediˉatric Section of the American Association of Neurologcal Surgeons.Pediˉatr Neruos，2001，24:416.
作者单位:629000四川省遂宁市人民医院
四川大学华西医院神经外科
(收稿日期:2004-02-15)
(编辑依 依), 百拇医药
Chiari畸形(Chiari Malformation CM)是一种以小脑扁桃体下疝为主要特征的先天性疾病，多数伴有脊髓空洞症(Syringomyelia SM)，近年来由于影像技术及显微外科技术的发展，对本病的诊断和发病机制以及外科手术治疗有了新的认识，现综述如下。
1 发病机制
目前对Chiari畸形伴脊髓空洞症的发病机制尚不十分清楚，其学说主要有:
1.1 脑脊液搏动传递学说 Gardner基于Weed神经系统胚胎发生学理论建立了脑脊液搏动传递理论 [1] 认为胚胎期第四脑室出口阻滞，致使脑室扩大，蛛网膜下腔发育不良，形成交通性和阻塞性脑积水及脊髓积水。Gardner认为90%的脊空症患者与脊髓积水有关，同时脑脊液搏动造成水的冲击力不能进入蛛网膜下腔消失，转而冲击脊髓中央管的开口，使其更加扩大，下颈部及以下中央管周围纤维平等排列，易于裂开，致脑室液进入脊髓，形成交通性的脊空症。空洞液成分分析更相似于脑室液而不是脑脊液为其证据之一。ALnold-Chiari畸形对下脑干的压迫、脊髓外伤、血管畸形、出血、感染、肿瘤等都可依相似的动力学理论引起脊空症 [2] 。
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1.2 压迫学说 Williams认为上述因素致后颅窝及枕骨大孔处拥挤压迫下脑干及上颈髓造成离脊液分离，由于颅内压的作用形成一种球瓣效应 [3] ，使脑脊液向颅侧流动而阻止其逆向流动，在坐起或乏氏(Valsalva)动作(用力屏气，摄鼻鼓气)时，瞬时的压力增加，抽吸(suck effect)脑室液进入中央管，并形成空洞，空洞形成后，硬脊膜周静脉压改变可离心空洞液并产生新的空洞，称为泼溅效应(mechanism of slosh)。Sherman最近运用MRI观察到多发的轴向空洞及偏心空洞证明了这种机制的存在。
1.3 粘连学说 Dall Dayan [4] 认为Valsalva氏动作时，静脉压升高并传递到脊髓硬膜周静脉丛，但由于枕骨大孔处的阻塞不能使脑脊液向颅侧流动，而是经Virochow-Robin间隙进入脊髓实质，故空洞可不与第四脑室或中央管相通，水溶性造影剂Amipaque可延迟进入空洞腔支持空洞与蛛网膜下腔相通的结论，离心性空洞可由于一些未确定的解剖因素如脊髓成分间粘连造成。
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国内学者近期通过建立CM-SM动物模型，进一步验证了Gardner学说 [5] 。所以近年来国内外大多数学者均倾向于采用后颅窝减压术及枕大池重建术治疗CM-SM，并取得了一定疗效 [6～10] ，文献证实这种手术改善了枕大池区CSF循环的通畅性 [10] 。而针对空洞的穿刺、切开、分流术并无必要且易引发副损伤 [11] 。
2 分型
2.1 解剖分型 Chiari于1891年首次描述该病，并将其分为3型:1型:小脑扁桃体以及小脑蚓部疝入椎管内，但第四脑室保持在枕骨大孔上。2型:第四脑室疝入椎管内。3型:在1、2型基础上合并脊柱裂、脊膜膨出。这种分型方法一直沿用至今。
2.2 临床分型 Pillay [12] 等1994年根据形态变化将该病分为A、B两型，A型小脑扁桃体下疝并伴脊髓空洞症;B型为单纯小脑扁桃体下疝，不伴脊髓空洞症。
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3 诊断
目前被普遍接受的诊断标准是MRI扫描矢状位上一侧或双侧小脑扁桃体下疝超过枕大孔缘5mm以下，根据影像学结合临床表现(头痛、后脑结构受压、脊髓症状、脑积水等)不难做出诊断。然而随着MRI的广泛应用，发现许多无症状的小脑扁桃体下疝(超过正常诊断标准5mm)，Meadˉow等通过对3年间22591例病人MRI资料进行回顾性分析，发现CMI人群发病率为0.07%，其中无症状者占14% [13] ，笔者认为对该类病人的处理需谨慎，可以给予观察，定期行影像学检查。
尽管有许多研究证实后颅窝以及枕大池容积在该病病人中明显小于正常人，但由于该病往往合并有其他的颅底畸形，后颅窝容积在该病诊断中的作用目前还没有统一的标准，有学者认为如果病人枕大孔直径小于19mm时，几乎无一例外会出现临床症状。
4 手术及疗效评价
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1891年Chiari报道了Arnold-Chiari畸形(ACM)及分类，自1958年Gardner报道了ACM合并脊髓空洞症(SM)的流体动力学理论及手术治疗方法后，CM-SM的外科治疗有了很大的发展，并收到了较满意的效果。目前采用的主要手术方式有:(1)后颅窝减压术;(2)后颅窝减压(PFD)枕大池重建术;(3)空洞-蛛网膜下腔分流术;但归纳起来为后颅窝减压(PFD)枕大池重建术和空洞—蛛网膜下腔分流两种方法在国内外最常见，各组文献报道手术疗效多在60%～80%。
4.1 后颅窝减压(PFD)枕大池重建术
4.1.1 手术治疗的原则 解除后脑及脊髓的压迫，重建通畅的脑脊液循环通道，使其恢复脑脊液的生理循环。
4.1.2 手术目的 手术中必须达到:(1)解除颅颈交界处的压力分离，对受压的后脑和脊髓进行减压;(2)重建枕大池，恢复蛛网膜下空间。
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4.1.3 手术评价 Sahuquillo等 [14] 认为最理想的手术是扩大后颅窝并重建枕大池，以使后脑上升有空间。有学者在其他手术方法的基础上进行改进，提出了显微硬膜减压及枕大池重建术。其手术的方法是先行颅颈区减压，然后在显微镜下锐性剥除颅颈区的硬(脊)膜外层，从而达到恢复脑脊液循环，重建枕大池的目的。
4.1.4 手术方法 枕下正中入路，咬开枕大孔后缘上至下项线，两侧至枕大孔的4、8点钟位置，约2.5～4.0cm。咬除寰椎后弓，T形切开硬脑脊膜和蛛网膜。软膜下切除两侧小脑扁桃体，开放正中孔直至四脑室底并且打通两侧小脑延髓外侧池。取肌筋膜行硬脑脊膜连同蛛网膜的扩大修补，形成新的枕大池。
4.1.5 手术要点 此术式要点是:(1)扁桃体软膜下吸除达两侧小脑延髓外侧池;(2)四脑室正中孔开放到第四脑室底;(3)枕大孔区蛛网膜下腔扩大缝合;(4)枕大池成形术需特别强调的是蛛网膜下腔的建立，要求将蛛网膜与硬脑膜同时扩大修补，使枕大孔区的蛛网膜下腔真正扩大。软膜下吸除扁桃体时应耐心细致，勿使血流入蛛网膜下腔，更须防止损伤其底面的小脑后下动脉。扁桃体吸除后，将软脑膜缝合或胶粘，不留粗糙面以防止再次粘连。如果扁桃体下疝至C2，可咬除C2椎板，硬脊膜切开修补的范围扩大到C2水平。
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4.2 空洞—蛛网膜下腔分流术 文献报道脊髓空洞—蛛网膜下腔分流其近期疗效大多很满意，其适应证目前尚无统一的标准，曾有人提出以空洞占脊髓35%作为空洞引流的标准，认为这样有利于将导管放入空洞内。但放置引流存在以下弊端:(1)势必造成脊髓损害;(2)存在堵塞的可能(有人研究认为一半病人会在4年内堵塞);(3)异物的存留可能引起感染;(4)分流可以加重脑的下疝，从而出现小脑、延髓症状;(5)有少量病人术后空洞缩小或消失但神经功能损害症状继续恶化。加之大量病例报道后颅窝减压术及枕大池重建术空洞明显缩小，因此空洞分流是否作为常规步骤仍存在争论，目前还没有哪一种术式的效果是完美的 [7] 。对门诊病人检查时发现，本院或外院行单纯空洞—蛛网膜下腔分流术后MRI复查，影像学上空洞虽然缩小，但扁桃体对延脊髓的压迫未解除，临床症状改善不满意。还有部分临床医师在行后颅窝减压时，枕骨片去除较多，肌肉失去附着点，病人颈部活动受限。后颅窝扩大后，小脑向后下移位，形成假性脑膨出，反而对中脑造成牵拉。可能外展神经受牵拉，有病人出现复视。而本术式由于枕骨咬除范围有限，防止了小脑下坠，则无此类现象。枕部被剥离的肌肉少，对术后颈部的活动影响也较小。
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Haroun [15] 等就ACM/SM的处理原则对美国神经外科协会(AANS)77位神经外科医生的问卷调查表明，95%认为对于SM尚没有一个标准的外科治疗手段。特别是在疗效评价以及适应证选择方面，建立一种客观的疗效评价标准，术后病人的长期随访(包括影像学定期检查、完善的电生理监测)，对于提高疗效无疑是有帮助的。
参考文献
1 Davis CH.J Neurosurg，1989，3(6):669.
2 Troy H Middleton.Surg Neurol，1987，28:548.3 Williams B.J Soc Med，1980，73:798.
4 Lawrence P Sullivan.Neurosurgery，1988，22(4):744.
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5 郭俭，黄红云，刘宗惠，等.Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞发病机理实验研究.中华神经外科杂志，1999，15:173.
6 Batzdorf U.Chiari1malformation with syringomyelia.J Neurosurg，1988，68:726-730.
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8 Lorenzo ND，Palma L，Palatinsky E，et al.Conservative cranio-cervical decompression in the treatment of syringomelia-Chiari complex:a prospective study of20adult cases.Spine，1995，20:2479-2485.
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9 Sabhuquillo J，Rubio E，Poca MA，et al.Posterior fossa reconstruction:a surgical technique for the treatment of Chiari I malformation and Chiari I/Syring omyelia complex-preliminary results and magnetic resonance imaging quantitative assessment of hindbrain migration.Neurousurgery，1994，35:874-885.
10 Bhadelia RA，Bogdan AR，Wolpert SM，et al.Cerebrospinal fluid flow wave forms:analysis in patients with Chiari I malformation by means of gated pase-contrast MR imaging velocity measurements.Radiology，1995，196:195-202.
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11 Logue V，Edwards MJR.Syringomylia and its surgical treatment:an analysis of75patients.J.Neurol Neuroserg Psychiatry，1981，44:273-274.
12 Pillay PK，Awad IA，Little JP，et al.Symptomatic Chiari malformation in adults:A new classification based on magnetic resonance imagingwith clinical and prognositc outcomes.Neurosurgery，1991，28(5):639-645.
13 Madow J，Kraut M.guamieri M:Asymptomatic Chiari Type I malformaˉtions identified on magnetic resonance imaging.J Neruosurg，2002，92(62):920-926.
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14 Sahuquillo J，Rubio E，Poca MA，et al.Posterior fossa reconstruction:a surgical technique for the treatment of Chiari I malformation and Chiari I/Syringomyelia complex-preliminary results and magnetic resonance imaging quantitative assessment of hindbrain migration.Neurosurgery，1994，35:874-885.
15 Haroun R，Guarnieri M，Meadow J，et al.Current Opinions for the Treatmentof Syringomyelia and Chiari Malformation:Survey of the Pediˉatric Section of the American Association of Neurologcal Surgeons.Pediˉatr Neruos，2001，24:416.
作者单位:629000四川省遂宁市人民医院
四川大学华西医院神经外科
(收稿日期:2004-02-15)
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