白塞病误诊1例分析
【文献标识码】 B 【文章编号】 1609-6614(2004)12-1146-02
1 临床资料
患者，男，33岁。胸骨后疼痛伴进食不适，逐渐加重以至不能进固体食物3个月。2003年1月25日就诊。查:患者呈明显营养不良状态，表情痛苦，X线钡餐提示食道中下段有约4～5cm长充盈缺损，粘膜破坏僵硬，蠕动差。胃镜检查食道中下段右侧壁距门齿30～34cm处可见一约4cm×1.2cm大小溃疡型隆起肿物，肿物质脆，接触性出血。周边粘膜隆起呈环堤状，边界清，粘膜破坏，表面附有白色苔状物。贲门、胃及十二指肠正常。取肿物组织送病理呈慢性炎症改变，未见癌细胞。按慢性食管炎、不除外食管癌给予先锋霉素V抗炎，补液支持等相应治疗。2周后，自觉症状不减轻，再次行胃镜检查并取病理结果与上次无异。继续补液支持对症治疗后疼痛逐渐缓解。4个月后自觉症状完全消失，能进食任何食物。复查胃镜食道病变消失，溃疡完全愈合。10个月后又因右下腹痛2天，彩超示阑尾充血肿胀。经输用环丙沙星抗炎、补液等治疗后缓解。1个月后右下腹痛再次出现，彩超示阑尾肿胀增粗。以慢性阑尾炎急性发作住院行阑尾切除术。术中见阑尾充血肿胀，盲肠及回肠未端肠壁明显增厚变硬，肠腔变窄刚好可通过手食指大小。病变肠管长度约为8cm，行阑尾切除，病理报告为慢性阑尾炎。术后20天右下腹疼痛再次发作，无腹胀。彩超提示右下腹炎性包块，回肠末端套叠样改变。继续维持上述治疗腹部绞痛不减轻，转北京某医院进一步诊治。详细询问病史，患者病后1个月开始曾有口腔粘膜及舌边慢性溃疡及阴茎龟头冠状沟处糜烂病史。时轻时重，反复出现多次。但此症状从未引起医生及患者注意，也未经任何治疗。根据患者以消化道损害为主要病症，并有口、外生殖器多器官损害，病情时隐时现反复发作。最后确诊为白塞病。行雷公藤、叶酸、维生素E、奥美拉唑、皮质激素补液支持及中药化瘀排毒、扶正祛邪等治疗，腹痛逐渐缓解。
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2 讨论
白塞病(Behcet)也称眼、口、生殖器综合征或Behcet综合征，发病原因目前尚不十分清楚，诸多研究证明与自身免疫异常有关。发病年龄以青壮年为主要人群。临床表现主要为口腔损害(复发性口疮)、虹膜睫状体炎、生殖器部位的痛性溃疡，以及结节性红斑样皮疹。部分病例可累及大血管、中枢神经系统和胃肠道。以细小血管炎为病理基础的慢性进行性发展且反复发作为特征的多系统损害。多数病例以口腔，皮肤损害为初发表现。生殖器损害一般较口腔晚，眼部、关节、消化道及心脏大血管发生率依次降低。消化道损害常表现为上腹饱满不适、嗳气、阵发性腹部绞痛，便秘多于腹泻。病理改变主要是溃疡糜烂。见于食道以至直肠任何部位，以回肠和结肠最常发生。有时与Crohn病、 溃疡性结肠炎表现极为类似，难以区分。
本病诊断主要依据为常见发病部位或器官损害的某些特征，慢性经过，反复发作。实验室、心电图、多普勒超声、纤维肠镜等检查均无特异性及规律性可寻。给早期诊断带来很大困难，或造成误诊。
, 百拇医药
本病治疗由于病因不完全明了，临床表现多种多样，治疗方法也随之多样化，强调综合支持治疗。早期使用皮质类固醇制剂。预后与器官损害程度相关。
本例由于初发临床表现为食道溃疡性损害。口、生殖器后发生损害且损害轻，从未引起患者和医生的注意。以致造成长期误诊。尤其医师诊断上先入为主，注重第一印象，对再次复诊病史询问不详细，体格检查不够认真，对口、生殖器损害未能及早发现而引起足够重视。缺乏对病史及临床表现的综合分析，是造成误诊的主要原因。应吸取教训。
(收稿日期:2004-02-29)
作者单位:067400河北省承德县医院
(编辑青 山), http://www.100md.com
1 临床资料
患者，男，33岁。胸骨后疼痛伴进食不适，逐渐加重以至不能进固体食物3个月。2003年1月25日就诊。查:患者呈明显营养不良状态，表情痛苦，X线钡餐提示食道中下段有约4～5cm长充盈缺损，粘膜破坏僵硬，蠕动差。胃镜检查食道中下段右侧壁距门齿30～34cm处可见一约4cm×1.2cm大小溃疡型隆起肿物，肿物质脆，接触性出血。周边粘膜隆起呈环堤状，边界清，粘膜破坏，表面附有白色苔状物。贲门、胃及十二指肠正常。取肿物组织送病理呈慢性炎症改变，未见癌细胞。按慢性食管炎、不除外食管癌给予先锋霉素V抗炎，补液支持等相应治疗。2周后，自觉症状不减轻，再次行胃镜检查并取病理结果与上次无异。继续补液支持对症治疗后疼痛逐渐缓解。4个月后自觉症状完全消失，能进食任何食物。复查胃镜食道病变消失，溃疡完全愈合。10个月后又因右下腹痛2天，彩超示阑尾充血肿胀。经输用环丙沙星抗炎、补液等治疗后缓解。1个月后右下腹痛再次出现，彩超示阑尾肿胀增粗。以慢性阑尾炎急性发作住院行阑尾切除术。术中见阑尾充血肿胀，盲肠及回肠未端肠壁明显增厚变硬，肠腔变窄刚好可通过手食指大小。病变肠管长度约为8cm，行阑尾切除，病理报告为慢性阑尾炎。术后20天右下腹疼痛再次发作，无腹胀。彩超提示右下腹炎性包块，回肠末端套叠样改变。继续维持上述治疗腹部绞痛不减轻，转北京某医院进一步诊治。详细询问病史，患者病后1个月开始曾有口腔粘膜及舌边慢性溃疡及阴茎龟头冠状沟处糜烂病史。时轻时重，反复出现多次。但此症状从未引起医生及患者注意，也未经任何治疗。根据患者以消化道损害为主要病症，并有口、外生殖器多器官损害，病情时隐时现反复发作。最后确诊为白塞病。行雷公藤、叶酸、维生素E、奥美拉唑、皮质激素补液支持及中药化瘀排毒、扶正祛邪等治疗，腹痛逐渐缓解。
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2 讨论
白塞病(Behcet)也称眼、口、生殖器综合征或Behcet综合征，发病原因目前尚不十分清楚，诸多研究证明与自身免疫异常有关。发病年龄以青壮年为主要人群。临床表现主要为口腔损害(复发性口疮)、虹膜睫状体炎、生殖器部位的痛性溃疡，以及结节性红斑样皮疹。部分病例可累及大血管、中枢神经系统和胃肠道。以细小血管炎为病理基础的慢性进行性发展且反复发作为特征的多系统损害。多数病例以口腔，皮肤损害为初发表现。生殖器损害一般较口腔晚，眼部、关节、消化道及心脏大血管发生率依次降低。消化道损害常表现为上腹饱满不适、嗳气、阵发性腹部绞痛，便秘多于腹泻。病理改变主要是溃疡糜烂。见于食道以至直肠任何部位，以回肠和结肠最常发生。有时与Crohn病、 溃疡性结肠炎表现极为类似，难以区分。
本病诊断主要依据为常见发病部位或器官损害的某些特征，慢性经过，反复发作。实验室、心电图、多普勒超声、纤维肠镜等检查均无特异性及规律性可寻。给早期诊断带来很大困难，或造成误诊。
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本病治疗由于病因不完全明了，临床表现多种多样，治疗方法也随之多样化，强调综合支持治疗。早期使用皮质类固醇制剂。预后与器官损害程度相关。
本例由于初发临床表现为食道溃疡性损害。口、生殖器后发生损害且损害轻，从未引起患者和医生的注意。以致造成长期误诊。尤其医师诊断上先入为主，注重第一印象，对再次复诊病史询问不详细，体格检查不够认真，对口、生殖器损害未能及早发现而引起足够重视。缺乏对病史及临床表现的综合分析，是造成误诊的主要原因。应吸取教训。
(收稿日期:2004-02-29)
作者单位:067400河北省承德县医院
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