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2004年9月7日
张运剑(综述) 陆慰萱(审校)
关键词: 肺动脉高压，血栓栓塞性； 肺血栓栓塞； 诊断； 治疗
慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension,CTEPH)是急性肺栓塞或肺动脉原位血栓形成的长期后果,由于种种原因血栓未溶解而持续存在,通过机化、纤维化形成。CTEPH发生率虽然较低，但预后很差，最终进展至右心衰竭而死亡。近年来，肺动脉内膜剥脱术的成功实施以及新药物的出现使CTEPH预后大为改观。因此，充分认识其自然病程，及时诊断并采取正确的干预措施，对降低病死率、延长生存期、提高患者生活质量有重要意义。
1 自然史
CTEPH与急性肺血栓栓塞密切相关，临床观察显示，1次急性栓塞事件或反复血栓栓塞可导致CTEPH。美国CTEPH发生率约占存活急性肺动脉血栓栓塞的0.1%～0.5%。目前，对存活的急性肺动脉血栓栓塞患者后期的解剖和血流动力学特征了解不多，但临床随访显示，相当一部分患者血栓栓子持续存在，这可能与以下因素有关。
1.1 静脉血栓栓塞并非自限性疾病，尤其原发性血栓形成患者。近年来发现一些因素可以导致遗传或获得性血栓形成倾向，包括蛋白C、蛋白S、抗凝血酶Ⅲ缺乏、因子Ⅴ Leiden以及凝血酶原基因G20210A突变、狼疮抗凝物、抗磷脂抗体和高同型半胱氨酸血症等 ......
关键词: 肺动脉高压，血栓栓塞性； 肺血栓栓塞； 诊断； 治疗
慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension,CTEPH)是急性肺栓塞或肺动脉原位血栓形成的长期后果,由于种种原因血栓未溶解而持续存在,通过机化、纤维化形成。CTEPH发生率虽然较低，但预后很差，最终进展至右心衰竭而死亡。近年来，肺动脉内膜剥脱术的成功实施以及新药物的出现使CTEPH预后大为改观。因此，充分认识其自然病程，及时诊断并采取正确的干预措施，对降低病死率、延长生存期、提高患者生活质量有重要意义。
1 自然史
CTEPH与急性肺血栓栓塞密切相关，临床观察显示，1次急性栓塞事件或反复血栓栓塞可导致CTEPH。美国CTEPH发生率约占存活急性肺动脉血栓栓塞的0.1%～0.5%。目前，对存活的急性肺动脉血栓栓塞患者后期的解剖和血流动力学特征了解不多，但临床随访显示，相当一部分患者血栓栓子持续存在，这可能与以下因素有关。
1.1 静脉血栓栓塞并非自限性疾病，尤其原发性血栓形成患者。近年来发现一些因素可以导致遗传或获得性血栓形成倾向，包括蛋白C、蛋白S、抗凝血酶Ⅲ缺乏、因子Ⅴ Leiden以及凝血酶原基因G20210A突变、狼疮抗凝物、抗磷脂抗体和高同型半胱氨酸血症等 ......