静脉内平滑肌瘤延伸至右心腔的诊断与外科治疗
静脉内平滑肌瘤是一种罕见的肿瘤性疾病，该肿瘤原发于子宫或子宫盆腔的静脉壁，早期表现为多发性或累及盆腔的子宫肌瘤，肿瘤可突入子宫或盆腔的静脉通道内，经髂静脉延伸，扩展至下腔静脉和右心房，甚至经三尖瓣入右心室、肺动脉，造成严重的循环障碍而致死。临床主要治疗手段是肿瘤切除。至今文献记载约200余例，大多为个案报道，而累及心脏的报道约有60余例，其中国内有10余例，2001-2004年期间北京协和医院共收治延伸至右心腔的静脉内平滑肌瘤2例。
临床资料
例1，女性，41岁。以“间断心慌、胸闷5个月，1天前突发心慌、胸痛、伴一过性意识丧失”为主诉入院。患者2年前有左侧卵巢畸胎瘤切除史，术后未行放化疗。入院查体：三尖瓣听诊区可闻及3/6级收缩期杂音，右下腹部可触及6 cm×5cm×4 cm包块，质韧，有轻压痛；超声心动：右房内实性占位，与下腔静脉、髂内、髂总静脉占位相连续；增强CT：自右髂内静脉、下腔静脉至右心腔内可见连续长条状占位；腹部超声：子宫肌层多发性实性占位，子宫右侧实性包块。
, 百拇医药
例2，女性，48岁。以“月经量明显增多2年余，发现盆腔肿块及多处静脉血栓3周”为主诉入院。入院查体：未闻及心脏杂音，腹部膨隆，可触及一实性包块，上界达脐上2指；静脉超声：左侧髂内近心端、左髂总静脉、下腔静脉连续性占位，并重度阻塞；超声心动：右房内较大团块样附加回声，与下腔静脉内附加回声相延续，下腔静脉入右房血流受阻，三尖瓣口血流加速；腹部超声：盆腔巨大实性占位，脐上10 cm，子宫左侧13 cm，与子宫左侧壁关系密切。增强CT：自左髂内静脉、下腔静脉至右心腔内可见连续占位。
2例患者均接受分期手术，首先常规全麻常温体外循环下心脏直视肿物切除术，然后二期切除子宫、附件及子宫病变组织，进行盆腔清扫术。
诊断策略
静脉内平滑肌瘤的一个特点是发病可以从极为隐袭到突然猝死，临床表现多样且不具特异性，以致出现较高的误诊和漏诊率。提高对本病的认识和警惕性，是本病获得及时治疗的关键。综合文献报道和我们的体会，诊断可以分为三步：临床疑似诊断(疑诊)，确定诊断(确诊)，鉴别诊断。
, 百拇医药
临床疑似诊断
高危患者的特点是：(1)多发子宫肌瘤，病变累及宫旁组织或附件，尤其镜下发现切除组织内可见血管腔内有蠕虫样条索状肿瘤组织侵入；(2)右侧心腔肿瘤患者，尤其是女性病人，有子宫肌瘤病史或子宫手术史；3有心脏杂音，类似右心功能不全的表现，或下腔静脉阻塞综合征，或布加综合征，尤其有子宫肌瘤病史或子宫手术史的女性患者，对于此类高危病人，应进行全面的检查包括妇科检查；(4)右侧深静脉血栓病史的女性患者，尤其有子宫肌瘤病史或子宫手术史者。
确定诊断
根据情况选择以下一种或多种检查措施明确诊断：腹部B超和心脏超声、增强CT检查、MRI、下腔静脉和右心房造影。
鉴别诊断
需与本病进行鉴别的疾病有：
, http://www.100md.com
子宫平滑肌肉瘤的血管和心腔转移 子宫平滑肌肉瘤的转移病变均呈断续性，不像本病为长条状连续的肿物，前者大都有肺部转移灶；
右侧心腔肿瘤 如黏液瘤、纤维瘤、横纹肌瘤等，这些肿瘤均位于心脏，下腔静脉内无瘤体；
布加综合征 肝肿大、腹水较为严重，胸腹壁静脉曲张，尤其大、小隐静脉曲张明显，腹部超声和下腔静脉造影可以明确诊断；
肾癌下腔静脉瘤栓 患者有肾脏肿瘤病史，结合腹部超声或CT可以明确诊断。
手术技术
目前手术方式有两种，即一期根治和分期手术。前者手术时间长，创伤大，术后并发症较多；分期手术虽避免了上述不足，但存在直视手术后残余静脉瘤栓脱落致肺动脉栓塞的风险。本组2例均采用分期手术方法。
, 百拇医药
有作者报道，因肿瘤可能与下腔静脉壁粘连，术中应避免经右房用力牵拉肿瘤，以免引起致命的腹膜后血肿。综合文献报道和我们的病理观察发现，突入血管内的肿瘤表面均覆盖有光滑的内膜或内皮，肿瘤组织很少与髂静脉、下腔静脉壁及右心房壁粘连；起源于子宫平滑肌或子宫及盆腔内静脉壁的平滑肌组织，逐步生长扩展至较小的静脉壁进入静脉，肿瘤沿血流方向生长而逐步延长，肿瘤的蒂部一般较为细小。因此，经右房牵拉肿瘤，有可能从蒂部完全把肿瘤摘除，本组2例均应用此方法摘除肿瘤，术后复查超声、CT，髂总静脉以上无肿瘤组织，术后无腹膜后血肿、肺动脉栓塞出现。应用该方法避免了下腔静脉取栓手术，减少了手术创伤。有关该方法的应用前景尚需积累临床经验。
本病术后应适当应用抗雌激素制剂，如他莫昔芬，对防止肿瘤的复发，尤其肿瘤未完全切除的患者有一定的治疗价值。
总之，静脉内平滑肌瘤是可以沿着静脉途径生长的良性肿瘤，详尽的术前检查和准备是根治该病的关键，同时该病的诊治需要多学科协作才能完成。, 百拇医药(北京协和医院心胸外科 静脉内平滑肌瘤是一种罕见的肿瘤性疾病，该肿瘤原发于子宫或子宫盆腔的静脉壁，)
临床资料
例1，女性，41岁。以“间断心慌、胸闷5个月，1天前突发心慌、胸痛、伴一过性意识丧失”为主诉入院。患者2年前有左侧卵巢畸胎瘤切除史，术后未行放化疗。入院查体：三尖瓣听诊区可闻及3/6级收缩期杂音，右下腹部可触及6 cm×5cm×4 cm包块，质韧，有轻压痛；超声心动：右房内实性占位，与下腔静脉、髂内、髂总静脉占位相连续；增强CT：自右髂内静脉、下腔静脉至右心腔内可见连续长条状占位；腹部超声：子宫肌层多发性实性占位，子宫右侧实性包块。
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例2，女性，48岁。以“月经量明显增多2年余，发现盆腔肿块及多处静脉血栓3周”为主诉入院。入院查体：未闻及心脏杂音，腹部膨隆，可触及一实性包块，上界达脐上2指；静脉超声：左侧髂内近心端、左髂总静脉、下腔静脉连续性占位，并重度阻塞；超声心动：右房内较大团块样附加回声，与下腔静脉内附加回声相延续，下腔静脉入右房血流受阻，三尖瓣口血流加速；腹部超声：盆腔巨大实性占位，脐上10 cm，子宫左侧13 cm，与子宫左侧壁关系密切。增强CT：自左髂内静脉、下腔静脉至右心腔内可见连续占位。
2例患者均接受分期手术，首先常规全麻常温体外循环下心脏直视肿物切除术，然后二期切除子宫、附件及子宫病变组织，进行盆腔清扫术。
诊断策略
静脉内平滑肌瘤的一个特点是发病可以从极为隐袭到突然猝死，临床表现多样且不具特异性，以致出现较高的误诊和漏诊率。提高对本病的认识和警惕性，是本病获得及时治疗的关键。综合文献报道和我们的体会，诊断可以分为三步：临床疑似诊断(疑诊)，确定诊断(确诊)，鉴别诊断。
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临床疑似诊断
高危患者的特点是：(1)多发子宫肌瘤，病变累及宫旁组织或附件，尤其镜下发现切除组织内可见血管腔内有蠕虫样条索状肿瘤组织侵入；(2)右侧心腔肿瘤患者，尤其是女性病人，有子宫肌瘤病史或子宫手术史；3有心脏杂音，类似右心功能不全的表现，或下腔静脉阻塞综合征，或布加综合征，尤其有子宫肌瘤病史或子宫手术史的女性患者，对于此类高危病人，应进行全面的检查包括妇科检查；(4)右侧深静脉血栓病史的女性患者，尤其有子宫肌瘤病史或子宫手术史者。
确定诊断
根据情况选择以下一种或多种检查措施明确诊断：腹部B超和心脏超声、增强CT检查、MRI、下腔静脉和右心房造影。
鉴别诊断
需与本病进行鉴别的疾病有：
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子宫平滑肌肉瘤的血管和心腔转移 子宫平滑肌肉瘤的转移病变均呈断续性，不像本病为长条状连续的肿物，前者大都有肺部转移灶；
右侧心腔肿瘤 如黏液瘤、纤维瘤、横纹肌瘤等，这些肿瘤均位于心脏，下腔静脉内无瘤体；
布加综合征 肝肿大、腹水较为严重，胸腹壁静脉曲张，尤其大、小隐静脉曲张明显，腹部超声和下腔静脉造影可以明确诊断；
肾癌下腔静脉瘤栓 患者有肾脏肿瘤病史，结合腹部超声或CT可以明确诊断。
手术技术
目前手术方式有两种，即一期根治和分期手术。前者手术时间长，创伤大，术后并发症较多；分期手术虽避免了上述不足，但存在直视手术后残余静脉瘤栓脱落致肺动脉栓塞的风险。本组2例均采用分期手术方法。
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有作者报道，因肿瘤可能与下腔静脉壁粘连，术中应避免经右房用力牵拉肿瘤，以免引起致命的腹膜后血肿。综合文献报道和我们的病理观察发现，突入血管内的肿瘤表面均覆盖有光滑的内膜或内皮，肿瘤组织很少与髂静脉、下腔静脉壁及右心房壁粘连；起源于子宫平滑肌或子宫及盆腔内静脉壁的平滑肌组织，逐步生长扩展至较小的静脉壁进入静脉，肿瘤沿血流方向生长而逐步延长，肿瘤的蒂部一般较为细小。因此，经右房牵拉肿瘤，有可能从蒂部完全把肿瘤摘除，本组2例均应用此方法摘除肿瘤，术后复查超声、CT，髂总静脉以上无肿瘤组织，术后无腹膜后血肿、肺动脉栓塞出现。应用该方法避免了下腔静脉取栓手术，减少了手术创伤。有关该方法的应用前景尚需积累临床经验。
本病术后应适当应用抗雌激素制剂，如他莫昔芬，对防止肿瘤的复发，尤其肿瘤未完全切除的患者有一定的治疗价值。
总之，静脉内平滑肌瘤是可以沿着静脉途径生长的良性肿瘤，详尽的术前检查和准备是根治该病的关键，同时该病的诊治需要多学科协作才能完成。, 百拇医药(北京协和医院心胸外科 静脉内平滑肌瘤是一种罕见的肿瘤性疾病，该肿瘤原发于子宫或子宫盆腔的静脉壁，)