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编号:10503661
儿童与成人紫癜性肾炎临床病理比较
http://www.100md.com 《医学研究生学报》 2000年第0期
     作者:樊忠民 朱雪峰 刘光陵 张连丰 夏正坤 高远赋 傅元凤 伏洁

    单位:樊忠民 刘光陵 张连丰 夏正坤 高远赋 傅元凤 伏洁(南京军区南京总医院儿科,江苏南京 210002);朱雪峰(大庆市石油管理局八百垧第一职工医院儿科)

    关键词:紫癜性肾炎;儿童与成人;临床病理;比较

    医学研究生学报00zk06摘要: 目的:探讨儿童和成人紫癜性肾炎(HSPN)的差异。方法:对61例儿童及104例成人HSPN的临床表现、病理改变及预后进行分析和比较。 结果:①儿童表现为高血压、肾功能不全及少尿者的比例低于成人;②儿童的病理分级为 Ⅳ~Ⅵ级者的比例低于成人;③ 随访中儿童完全缓解及改善的比例高于成人,而恶化的比例低于成 人。 结论:总体上,儿童HSPN无论是临床表现还是病理改变均较成人轻,故预后较成人好。

    中图分类号: R692.34 文献标识码: A
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    文章编号: 1008-8199(2000)增刊-0014-04

    A clinical and pathological comparison of childhood and adult HSPN

    FAN Zhong-min,ZHU Xue-feng,LIU Guang-ling,ZHANG Lian-feng,XIA Zheng-kun,GAO Yuan-fu,FU Yuan-feng,FU Jie

    (Department of Pediatrics,Jinling Hospital,Nanjing 210002,Jiangsu,China)

    Abstract: Objectives: To investigate the differences between childhood HSPN and adult HSPN in clinical features,pathological changes and prognosis,165 HSPN patients were studied. Methods: Sixty-one children and 104 adult were enrolled into this study.Patients were divided into 6 clinical types according to the clinical features, and renal histological changes have been graded into 5 degrees. The differences between children and alult in those were studied. Fifty-two patients were followed-up later,and their prognosis were analized. Results:The percentage of hypertension, renal insufficiency and anuria in children HSPN patients were lower than adult .The percentage of Ⅳ~Ⅵ histological grades in children HSPN patients were lower than adult. In the follow-up, the percentage of complete remmision and ameliorated patients in children HSPN were higher than adult, and the percentage of deteriorated patients in children HSPN were lower than adult. Conclusions: Adult HSPN patients were more severe in clinical presentations as well as in histological damages than children, and adult HSPN patients have a poor prognosis compared with childhood HSPN patients.
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    Key words: Henoch-schonlein purpura nephritis; Children; Adult; Pathology; Clinical types

    0 引言

    过敏性紫癜(HSP)是一种以皮肤、关节、胃肠道和肾损害为主的多系统疾病,其中肾损害对HSP预后的影响尤为重要。紫癜性肾炎(HSPN)在HSP中的发病率为41%~61%,其临床和病理表现轻重不一,预后也不尽相同[1~3]。不同临床表现类型和不同免疫复合物的沉积对病理变化及预后都有影响。儿童与成人HSPN之间在临床表现、病理改变及预后均存在着一定差异。本文通过对61例儿童及104例成人HSPN的临床病理的比较研究,探讨儿童及成人HSPN的特点,以提高对HSPN的认识。

    1 资料和方法

    1.1 观察对象 61例儿童HSPN中,男38例,女23例,男女比例为1.65∶1,发病年龄在4~11岁;104例成人HSPN中,男61例,女43例,男女比例为1.42∶1,发病年龄为12~60岁。所有患者均符合下列诊断条件:①有确切的皮肤紫癜病史,伴/不伴消化道或关节症状;②尿检异常,伴/不伴水肿、高血压和肾功能不全;③肾活检符合HSPN的表现;④排除IgA肾炎、血小板减少性紫癜及系统性红斑狼疮等全身性疾病。
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    1.2 临床分型 根据不同的临床表现,将165例经肾活检确诊的HSPN患者进行临床分型[4]。临床分为五种类型, 即① 尿检异常型 (Uab);② 孤立性肉眼血尿型 (I-GH);③ 反复发作肉眼血尿型(R-GH);④ 肾病综合征型 (NS);⑤ 高血压型 (HT)。

    1.3 肾活检 光镜检查包括HE、PAS、PAM和Masson染色,免疫酶标/荧光检查包括IgA、IgG、IgM、C3、C4和C1q。

    1.4 病理分级 按ISKDC制定的标准[5],结合本研究中HSPN患者的病理特点,将165 例分为五级,即Ⅱ级:单纯系膜增殖;Ⅲ级:系膜增殖伴<25%的新月体形成和(或)肾小球硬化;Ⅳ级:系膜增殖伴25%~50%新月体形成和(或)肾小球硬化;Ⅴ级:系膜增殖伴50%~75%新月体形成和(或)肾小球硬化;Ⅵ级:系膜增殖伴>75%新月体形成和(或)肾小球硬化,或膜增殖样改变。
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    1.5 随访 对52例(成人32例,儿童20例)患者进行了1年以上的随访。随访结果判断:完全缓解——尿检正常,肾功能正常,无任何临床症状;改善——病情有好转, 但仍有蛋白尿或血尿,肾功能正常,无高血压;恶化——蛋白尿或血尿明显加重,或伴有高血压/肾功能不全。

    2 结果

    2.1 发病诱因 如图1所示。

    图1 HSPN患者发病诱因

    Figure 1 The cause of HSPN patients

    2.2 临床表现及临床分型 成人腹痛和关节痛发生率高于儿童;儿童浮肿发生率约占1/3,消化道出血者占1/5,均明显高于成人;成人高血压的发生率明显高于儿童;61例患儿中无一 例表现为肾功能不全或少尿(图2)。
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    图2 儿童与成人HSPN临床表现比较

    Figure 2 Comparison of childhood and adult HSPN in clinical presentation

    a.purpura; b.proteinuria; c.aldominal pain; d.Arthralgia;

    e.macroscopic hematuria; f.edema; g.gastrointestinal hemorrhage;

    h.hypertension; i.renal msufficiency; j.anuria

    临床分型的结果显示两组患者中以Uab型最多,均占50%左右;成人I-GH型多于儿童;R-GH型和NS型患者两组比例相近;成人组HT型和RPGN型明显高于儿童组(儿童组无RPGN型患者)(图3)。
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    图3 儿童和成人HSPN临床分型比较

    Figure 3 Comparison of childhood and adult HSPN in clinical type

    2.3 病理分级 病理分级中儿童HSPNⅡ~Ⅲ级的比例高于成人,Ⅳ级以上则成人比例高(图4)。

    图4 儿童和成人HSPN病理分级比较

    Figure 4 Comparison of childhood and adult HSPN in histological grade

    2.4 临床分型与病理分级之间关系 儿童患者仅Uab型中的6.5%和NS型中的14.3 %病理表现为Ⅳ级,而其他临床类型中没有Ⅳ级患者;成人各临床类型中Ⅳ级以上者均占一定比例(表1和表2)。
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    表1 儿童HSPN临床分型与病理分级联系

    Table 1 Relation between clinical type and histological grade in childhood HSPN Clinical

    types

    n

    Histological grades

    Ⅱ~Ⅲ

    n(%)

    Ⅳ

    n(%)

    Uab
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    31

    29(93.5)

    2(6.5)

    I-GH

    14

    14(100)

    0

    R-GH

    8

    8(100)

    0

    NS

    7
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    6(85.7)

    1(14.3)

    HT

    1

    1(100)

    0

    Total

    61

    39

    22

    表2 成人HSPN临床分型与病理分级联系

    Table 2 Relation between clinical type and histological grade in adult HSPN
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    Clinical

    types

    n

    Histological grades

    Ⅱ~Ⅲ

    n(%)

    Ⅳ~Ⅵ

    n(%)

    Uab

    50

    40(80.0)

    10(20.0)

, http://www.100md.com     I-GH

    24

    17(70.8)

    7(29.2)

    R-GH

    9

    7(77.8)

    2(22.2)

    NS

    13

    5(38.5)

    8(61.5)

    HT
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    6

    1(16.7)

    5(83.3)

    RPGN

    2

    0

    2(100)

    Total

    104

    70

    34

    2.5 随访结果 随访 20例患儿的肾活检,Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ级的比例分别为55%、35%和10%,其中12例完全缓解,7例改善,1例恶化(NS型);随访32例成人患者Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ和Ⅵ级的比例分别为37.5%、15.6%、28.1%、12.5%和6.3%,其中18例完全缓解,9例改善,5例恶化(NS型2例,Uab型 、HT型和RPGN型各1例)。两组患者预后构成比如表3所示。 表3 儿童和成人HSPN预后比较(%)
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    Table 3 Comparison of childhood and adult HSPN in prognosis

    n

    Complete

    ameliorated

    deteriorated

    remmision

    Children

    20

    12(60)

    7(35)

    1(5)
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    Adults

    32

    18(56.3)

    9(28.1)

    5(15.6)

    3 讨论

    3.1 儿童与成人HSPN临床表现差异 本研究中24.8%的HSPN患儿有明显诱因,而成人有38.5%可找到诱因,这与儿童免疫系统发育不完善有关。但总体上无论是儿童还是成人,大部分患者都无法找到明显诱因。儿童HSPN患儿临床表现中腹痛、关节痛和浮肿的比例高于成人;两组患者肉眼血尿的发生率相似;高血压的发生率成人组明显高于儿童组;肾功能不全及少尿在成人中也占一定比例,而61例患儿中无一例表现为肾功能不全或少尿。李荣报道94例HSPN患儿中肉眼血尿的发生率只有7.4%,而肾功能不全的发生率却高达6.4%,其他临床表现与本研究相近[6]
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    临床分型中两组患者Uab型比例相近,均在50%左右;在肉眼血尿型中,成人I-GH型比例高于儿童(23.1%/13.5%),而儿童R-GH型略高于成人(13.1%/8.7%);两组患者NS型比例接近,儿童占11.5%,成人占12.5%;成人HT型的比例明显高于儿童(1.6%/5.8%);RPGN型成人组2例(1.9%),儿童组没有。目前研究已证明,临床表现为NS型、HT型和RPGN型者,病理改变重,预后差[7],因此,本研究中成人预后较儿童差。

    3.2 儿童与成人HSPN病理表现比较 本研究中HSPN患者病理分级以Ⅱ级最多,HSPN患儿为62.3%,成人为50%;Ⅲ级的患儿为32.8%,成人为19.2%;患儿中Ⅳ级者占4.9%,成人为20.2%,明显高于患儿的比例;唯成人有Ⅴ、Ⅵ 级患者,分别占7.7%和2.9%。因此,进一步证实了成人HSPN病情较儿童重,因而造成两组患者预后上的差异。分析两组患者临床分型与病理分级的关系同样可以看出,成人HSPN病情重于儿童,患儿仅Uab型中的6.5%和NS型中的14.3 %病理表现为Ⅳ级,而其他临床类型中没有Ⅳ级患儿;成人各临床类型中Ⅳ级以上者均占一定比例,其中NS型、HT型和RPGN型要占50%以上的比例。 国内陶琢等对20例HSPN肾活检患儿进行分析[8],平均发病年龄为(10.1±2. 9)岁,其中Ⅱ级(单纯系膜增殖)占10%,Ⅲ级(<50%新月体)20%,Ⅳ级(50%~75%新月体 ) 占30%,Ⅴ级(>75%新月体)占20%,Ⅵ级(膜增殖性肾炎样改变)占20%,结果提示儿童HSPN有新月体者相对较多,90%病例有新月体形成,但国内亦有新月体比例较低的报道(新月体占7.6%)[9]。本研究中儿童新月体的发生率为32.8%,成人组为31.7%。
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    3.3 儿童与成人HSPN预后差异 过敏性紫癜(HSP)属于一种血管炎,肾是否受累及其受累程度是决定HSP预后的重要因素之一,目前认为HSPN在儿童预后较成人好[1~3,5,9]。国内报道儿童HSPN 远期随访恶化或死亡者低于10%[6,8]; Goldstein AR等对78名儿童进行了平均23.4年的随访,67%( 52例)长期缓解,5%(4例)为尿检轻度异常,28%(22例)有活动性病变(即大量蛋白尿、 高血压、血清肌酐上升≤25%正常值)和肾功能不全[3]。国外关于成人HSPN预后报道的结果不一,Fogazzi等报道 16例经平均90.5个月的随访后,17%进入透析,50%肾功能恶化,25%尿检轻度异常,仅有 6%完全缓解[10];而Lee HS等则报道成人与儿童预后相近,58%完全缓解,11.8%尿检轻度异常,29.4%中度蛋白尿,无一例肾功能衰竭[11]。 本研究中儿童组的完全缓解率和改善率高于成人组,而恶化的比例成人组则明显高于儿童组。20例和32例随访患者病理分级的构成比与两组全体患者的构成比相近似,因此其随访结果可以代表总体,得出HSPN患儿预后较成人好的结论。
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    总之,儿童HSPN无论是临床表现还是病理改变均较成人轻,因此预后较好;而成人HSPN临床上部分患者表现为高血压、肾功能不全,病理改变较重,预后差。

    樊忠民(1965-),男,江苏张家港人,主治医师,医学硕士,从事儿科肾病专业.

    参 考 文 献:

    [1] White RHR.Henoch-Schonlein nephritis:a disease with significant late sequelae[J].Nephron,1994,68:1.

    [2] Cameron JS.Henoch-Schonlein purpura : clinical presentation[J]. Contr Nephrol,1984,40:246.

    [3] Goldstein AR,White RHR,Akuse R,et al.Long-term follow-up of childhood Henoch-Schonlein nephritis[J].Lancet,1992,339:280.
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    [4] 樊忠民,刘志红,陈惠萍,等. 104例紫癜性肾炎临床病理及免疫病理的研究[J]. 肾脏病与透析肾移植杂志,1997,2:127.

    [5] Counahan R,Winterborn MH, White RHR,et al. Prognosis of Henoch-Schonlein nephritis in children[J].Br Med J,1977,2:11.

    [6] 李 荣.小儿紫癜性肾炎94例临床分析[J].贵阳医学院学报,1990,15:147.

    [7] 樊忠民,刘志红,陈惠萍,等. 青少年紫癜性肾炎预后之研究[J]. 肾脏病与透析肾移植杂志,1998,4:335.

    [8] 陶 琢,蒋百康,曹 斌.小儿紫癜性肾炎的临床病理联系[J].中华肾病杂志,1990, 6:220.
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    [9] 周柱亮,王亚平,汪建国.小儿和成人紫癜性肾炎和临床病理与疗效比较[J]. 综合临床医学,1994,10:14.

    [10] Fogazzi GB,Pasquali S,Moriggi M,et al.Long-term outcome of Schonlein-Henoch nephritis in the adult[J].Clin Nephrol,1989,31:60.

    [11] Lee HS,Koh HI,Kim MJ,et al.Henoch-Schonlein nephritis in adult: aclinical and morphological study[J].Clin Nephrol,1986,26:125.

    收稿日期:2000-01-20, http://www.100md.com