免疫抑制剂治疗儿童炎性DCM患儿长期生存率提高
本报讯 意大利研究者进行的一项研究显示，短期免疫抑制剂治疗有助于改善炎性扩张型心肌病(DCM)患儿的长期生存率。(Heart 200490∶1167～1171)
DCM以收缩功能减弱及左室扩张为特点，病毒感染及自身免疫是可能的发病机制。动物实验显示，自身免疫单独或与病毒感染共同对心肌细胞造成损害。因此，目前已有使用免疫抑制剂治疗心肌炎的报道。某些研究显示，儿童心肌炎患者使用免疫抑制剂治疗比常规治疗效果更好，生存率更高。而成人不论有无心肌炎症状及是否使用免疫抑制剂，其生存率均无明显差别。
Gagkiardi等人进行了一项研究，观察免疫抑制剂短期治疗DCM心衰患儿的长期预后。114例患儿根据心内膜心肌活检(EMB)结果被分为3组，A组：活动性心肌炎；B组：临界性心肌炎；C组：无心肌炎表现。A组、B组患儿在常规治疗的基础上加用免疫抑制剂(环磷酰胺及强的松)，非炎性DCM患儿仅接受常规治疗，观察终点为无移植生存率及左室功能的改善。平均随访13年。
13年无事件生存率为：A组97%、B组70%、C组32% (P<0.0001)。心肌炎组(A组及B组)第1年生存率96%，第13年为83%。A组中79%的生存者左室功能完全恢复正常，B组为64%，而C组仅为36%。A、B两组完全康复的患儿比例为70%。
应用相同的免疫抑制剂治疗，炎症表现越重的患儿好转越快。据推测，临界性心肌炎为活动性心肌炎向慢性心肌炎过渡的一个阶段，此时应用免疫抑制剂已太晚，因为疾病已进入纤维化及不可恢复的DCM阶段。同样，有证据表明，非炎性DCM是疾病的终末期过程。许多研究显示，约60%的儿童及50%的成人伴心肌炎患者有自愈倾向，即约50%儿童患者不需免疫抑制剂治疗。但同时，至少25%～30%儿童若不接受免疫治疗可能死亡或需要心脏移植。某些组织学或血清学标记物或许能帮助区分哪些患儿需要免疫抑制剂治疗，如心脏自身抗体、外周血及EMB中发现的病毒产物、HLA分子在受损心肌组织的不适当表达等。, http://www.100md.com
DCM以收缩功能减弱及左室扩张为特点，病毒感染及自身免疫是可能的发病机制。动物实验显示，自身免疫单独或与病毒感染共同对心肌细胞造成损害。因此，目前已有使用免疫抑制剂治疗心肌炎的报道。某些研究显示，儿童心肌炎患者使用免疫抑制剂治疗比常规治疗效果更好，生存率更高。而成人不论有无心肌炎症状及是否使用免疫抑制剂，其生存率均无明显差别。
Gagkiardi等人进行了一项研究，观察免疫抑制剂短期治疗DCM心衰患儿的长期预后。114例患儿根据心内膜心肌活检(EMB)结果被分为3组，A组：活动性心肌炎；B组：临界性心肌炎；C组：无心肌炎表现。A组、B组患儿在常规治疗的基础上加用免疫抑制剂(环磷酰胺及强的松)，非炎性DCM患儿仅接受常规治疗，观察终点为无移植生存率及左室功能的改善。平均随访13年。
13年无事件生存率为：A组97%、B组70%、C组32% (P<0.0001)。心肌炎组(A组及B组)第1年生存率96%，第13年为83%。A组中79%的生存者左室功能完全恢复正常，B组为64%，而C组仅为36%。A、B两组完全康复的患儿比例为70%。
应用相同的免疫抑制剂治疗，炎症表现越重的患儿好转越快。据推测，临界性心肌炎为活动性心肌炎向慢性心肌炎过渡的一个阶段，此时应用免疫抑制剂已太晚，因为疾病已进入纤维化及不可恢复的DCM阶段。同样，有证据表明，非炎性DCM是疾病的终末期过程。许多研究显示，约60%的儿童及50%的成人伴心肌炎患者有自愈倾向，即约50%儿童患者不需免疫抑制剂治疗。但同时，至少25%～30%儿童若不接受免疫治疗可能死亡或需要心脏移植。某些组织学或血清学标记物或许能帮助区分哪些患儿需要免疫抑制剂治疗，如心脏自身抗体、外周血及EMB中发现的病毒产物、HLA分子在受损心肌组织的不适当表达等。, http://www.100md.com