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先心病复杂畸形外科治疗取得新进展
http://www.100md.com 2005年2月17日 《中国医学论坛报》 2005年第6期
     2004年,我院共完成先心病复杂畸形手术285例(不包括法洛四联症),其中Switch36例,成功率超过90%,年龄<6个月者137例,手术成功率接近95%,新生儿复杂畸形矫治手术13例包括大动脉转位TGA、心下型完全性肺静脉畸形引流(TAPVD)、共同动脉干等,半数新生儿在出生后1周内接受手术,无手术死亡。在数量和质量上均取得了较大进展。

    先心病需要在出生后早期手术的复杂畸形主要有以下几种:

    TGA:TGA如合并室缺、房缺和动脉导管未闭,则存在赖以生存的条件,如不合并房室缺或出生后动脉导管自行闭合,极易因缺氧死亡,因此应及早行Switch术。如患儿未手术,即使存活,出生后随着年龄增加,肺血管阻力下降,左室会相应退化,此时如行Switch术,左室很难负担体循环压力。TGA合并室缺的患儿,如不早期手术会因大量分流造成肺动脉高压而错过手术时机。因此,TGA患儿大多需在出生后早期,即出生2~3周之内完成手术。

    TAPVD:由于大量的左向右分流和肺静脉回流可能存在的梗阻,可在早期即导致严重的肺动脉高压,患儿很容易猝死,所以也要尽早手术。

    严重紫绀、肺血容量减少一类的复杂畸形,如肺动脉闭锁,早期就可死于严重缺氧,因此要尽早采取体-肺分流术等方法干预,改善缺氧,促进肺血管发育,减少体肺侧支形成,为以后的根治手术或分期手术创造条件。

    对于错过根治手术最佳时机的患儿,通过分期手术的方法,也可获得较好的治疗效果。如出生后超过4周甚至更晚的室间隔完整的TGA患儿,一期行肺动脉环束术进行左室训练,待可承受体循环的压力后再行Switch手术,结果满意。肺动脉环束术还用于一些合并重度肺动脉高压的复杂畸形的治疗,我院2004年共为21例此类患儿施行一期肺动脉环束术,术后肺动脉压力有明显下降的患儿完成了二期手术。对于重度紫绀、肺动脉发育较差的患儿,先期行体-肺动脉分流手术,待肺动脉发育较好后,再行二期根治术,可明显降低手术风险。, http://www.100md.com