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有神经系统症状的WD患者影像学及生化检查均有异常
http://www.100md.com 2005年2月17日 《中国医学论坛报》 2005年第6期
     本报讯 英国皇家自由大学医学院Page等报告,有神经系统症状的肝豆状核变性(WD)患者可能存在着某种生化相关的组织机能异常。研究者认为,只要患者存在持续的神经功能障碍,就需要继续治疗。(Neurokogy 2004,63∶638)

    尽管经过充分的治疗,WD病人仍可能存在持续的神经功能缺损。研究者对17例WD患者和10名正常对照同时做了MRI和磁共振波谱分析(MRS)检查。17例患者中10例有神经系统症状,其余7例无神经系统症状,所有患者均接受了至少7年的药物治疗。

    MRI研究结果显示,在无神经系统症状的患者及正常对照组中,MRI仅显示基底节和中脑有轻微结构异常。而有神经系统症状的患者组,除基底节和中脑有低密集区外,MRI显示上述两个部位显著萎缩和局部高信号。MRS检查结果则显示,在那些有神经系统症状的患者中,N-乙酰天门冬氨酸和N-乙酰天门冬谷氨酸明显减少,而在无神经系统症状的患者及正常对照组中没有这种变化。另外,两组病人中的胆碱含量均明显下降。, 百拇医药