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大动脉转位及手术治疗术式与时机
http://www.100md.com 2005年2月17日 《中国医学论坛报》 2005年第6期
     大动脉转位(transposition of the great arteries,TGA)是一种严重的紫绀型先天性心脏病,由于主动脉与肺动脉位置颠倒畸形,患者解剖左房、左室与肺动脉相连,右房、右室与主动脉相连,动脉血进入肺循环,而静脉血进入体循环。此类患者如果没有室间隔缺损、房间隔缺损或动脉导管未闭等心内、外的分流通路,出生后即会造成严重缺氧。如无手术干预,多数患儿在1岁内死亡。

    治疗TGA的理想术式是动脉调转术(arteriak switch operation,ASO,另称Switch手术),此术式将转位的主动脉和肺动脉进行调转,恢复左房-左室-主动脉,右房-右室-肺动脉的正常动静脉循环,达到解剖和功能上的矫治。室间隔完整(或合并限制性室间隔缺损)的TGA患者行ASO的最佳年龄为出生后2~3周,如超过3周,随着肺循环阻力下降,左室压力逐渐下降,心肌变薄退化,行ASO后可能难以承受体循环压力,使手术成功率明显降低,甚至失去解剖矫治手术的机会。

    错过ASO最佳时机的患儿可选择心房转流术(改良Senning术或Mustard术)治疗,此术式是在心房内建立隔板折流,使右房的静脉血引流至左室-肺动脉,而使左房的动脉血引流至右室-主动脉。此术式虽从功能上纠正了动静脉血循环路径,但解剖上左室承担的是肺循环,而右室则承担了体循环,虽可取得满意的近期疗效,但远期三尖瓣反流和右心衰竭的发生率较高。

    对于出生后4~8周的患儿,虽然错过ASO最佳时机,但如左室功能退化程度较轻者,仍可以考虑一期ASO;左室功能已有退化者可考虑选用分期ASO,即先行肺动脉环束术,同时行改良主动脉肺动脉分流术保证氧供,锻炼左室功能,然后行二期ASO。, 百拇医药