原发性胆汁性肝硬变的发病机制及药物治疗
肝硬化，胆汁性,病因学;肝硬化，胆汁性,免疫学;肝硬化，胆汁性,药物疗法,项目负责人,Subjectheadings,主题词,1发病机制,1.1自身免疫因素,1.2遗传背景,1.3雌激素作用,1.4非免疫性损伤,1.5,感染因素,2药物治疗,2.1熊去氧胆酸
上海第二医科大学附属新华医院 上海市 200092项目负责人 潘勤上海第二医科大学附属新华医院 上海市 200092
收稿日期 1999-12-27 接收日期 1999-12-29
Subject headings liver cirrhosis, biliary/etiology; liver cirrhosis, biliary/immunology; liver cirrhosis, biliary/drug therapy
主题词 肝硬化，胆汁性/病因学; 肝硬化，胆汁性/免疫学; 肝硬化，胆汁性/药物疗法
潘勤,李定国. 原发性胆汁性肝硬变的发病机制及药物治疗. 世界华人消化杂志，2000；8(5)：564-566
原发性胆汁性肝硬变是由肝内外胆道系统长期胆汁瘀积引起的慢性进行性脂肪变性疾病. 通常发生于更年期或绝经期的女性;发病率约1/50000～1/160000;具有高免疫球蛋白血症，自身抗体阳性等特征. 病理上表现为汇管区或小叶间胆管呈分段性、斑块性损害或汇管区胆小管广泛增生，伴急性或慢性炎性细胞浸润及纤维变性. 发病机制至今不甚明确,缺乏理想的治疗药物. 近年来认为与自身免疫有关，也可能与遗传和雌激素水平改变有一定关系. 为此，人们已尝试应用多种药物治疗原发性胆汁性肝硬变.
1 发病机制
1.1 自身免疫因素 原发性胆汁性肝硬变患者均有细胞免疫及体液免疫异常. 84%以上的患者至少合并一种自身免疫疾病. ① 细胞免疫：疾病活动期肝脏门脉区有淋巴细胞为主的炎性细胞浸润，淋巴细胞中以α/β+T细胞为主. CD4+T/CD8+T比值变化很大，活动期以CD8+T细胞为主[1]. 肝内及外周血T细胞均能识别线粒体内M2抗原及胆管上皮细胞M2样抗原并被激活. 抗原与胆管上皮细胞表达的Ⅱ类MHC分子、BB1/B7分子可能成为活化的CD8 +T细胞的攻击目标[2]. 80%的患者存在针对胆管抗原的细胞免疫反应. 然而 ......
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