布加综合征患者血管再通后临床及肝功能的改变
袁伟建， 张桂英，陈凤英，中南大学湘雅医院消化内科 湖南省长沙市 410008
朱莹，湖南中医学院附二医院内科 湖南省长沙市 410008
项目负责人 袁伟建，410008，湖南省长沙市，中南大学湘雅医院消化内科. ywj0603@sina.com
收稿日期 2001-12-20 接受日期 2002-01-07
摘要
目的:探讨布加综合征患者血管再通治疗后对临床症状及肝功能损害的改善作用.
, 百拇医药
方法:回顾性分析15例布加综合征患者经下腔静脉球囊扩张或加支架植入(12例)、下腔静脉及肝静脉手术取栓(2例)、尿激酶溶栓(1例)治疗前及治疗后1wk，临床症状及肝功能检查的改变.
结果:布加综合征患者临床上主要表现为腹水、下肢浮肿、腹壁静脉曲张、肝脾肿大等门静脉、下腔静脉高压的表现，与正常对照者比较，血清白蛋白显著降低，总胆红素显著增高，血管再通治疗后1wk，腹水、下肢浮肿、腹壁静脉曲张等症状显著减轻或消失，血清总胆红素由34.8±21.0μmol·L-1下降至27.3±12.6μmol·L-1，P<0.01.
结论:血管再通治疗能有效地改善布加综合征患者的临床症状及肝功能的损害.
袁伟建， 张桂英，朱莹，陈凤英. 布加综合征患者血管再通后临床及肝功能的改变. 世界华人消化杂志 2002;10(3):368-369
, 百拇医药
0 引言
布加综合征患者最终可发展为肝硬化及肝功能衰竭导致死亡[1，2].我院1991年至今收治布加综合征35例中15例经溶拴、下腔静脉球囊扩张、支架植入、手术取栓等治疗，现分析其临床症状及肝功能改变，以了解血管再通对肝功能损害的逆转作用.
1 材料和方法
1.1 材料 我院住院患者15例，男8例，女7例，年龄17～46(平均31±7)岁.所有患者均经下腔静脉、肝静脉造影确诊，OkudaⅠa型(下腔静脉薄膜型梗阻，伴有一枝肝静脉畅通)6例，Ⅰb型(下腔静脉薄膜型梗阻，伴三枝肝静脉均阻塞)3例，Ⅱ型(下腔静脉梗阻面广，伴三枝肝静脉阻塞)4例，Ⅲ型(下腔静脉狭窄伴三枝肝静脉阻塞)2例，按肝功能Child-Pugh分级，A级4例，B级8例，C级3例，针对不同病因，病程及血管阻塞或狭窄情况选择血管再通治疗方式，给予尿激酶10万U/d，静脉滴注，连续3d,溶栓治疗1例，下腔静脉、肝静脉手术取栓治疗2例，经皮经腔静脉钢丝破膜、球囊扩张治疗12例，其中6例加用下腔静脉支架植入,所有患者上述治疗后均给予肝素钠12500U/d，连续静脉滴注3d，改用口服阿斯匹林和潘生丁维持.
, 百拇医药
1.2 方法 分析患者血管再通治疗前及治疗后1wk临床上腹水、下肢浮肿、腹壁静脉曲张、肝脾肿大等症状改善情况及肝功能各项指标的变化，以健康体检者10名(男7名，女3名，年龄27±4岁)肝功能检查结果为正常对照.
2 结果
治疗前患者有腹水12例，大量(张力性)腹水9例，下肢浮肿11例，腹壁静脉曲张13例，肝、脾大(超过肋弓下缘)分别为6例、8例(表1)，血管再通治疗后，短期内病人腹水、下肢浮肿、腹壁静脉曲张等症状显著改善，肝脾大较前虽有缩小，但差异不显著.布加综合征患者肝功能损害主要表现为血清白蛋白下降，胆红素增高，与正常对照者比较差异显著，而ALT活性改变不明显(表2)，经血管再通治疗后1wk，患者血清总胆红素较治疗前有显著降低，但白蛋白增高不明显.治疗前患者肝功能B、C级共12例，占80%，治疗后肝功能B、C级(n=8，4)患者大部分转变为A级，仅B级3例，肝功能治疗前后改善显著(P<0.01).
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表1 治疗前后临床症状的改善
bP<0.01, vs 治疗前，四格表确切概率法及t'检验
, 百拇医药
表2 治疗前后肝功能的改变
, 百拇医药
bP<0.01, vs 正常对照；d P<0.01, vs 治疗前
3 讨论
布加综合征较少见，由于肝静脉、下腔静脉回流受阻，导致门静脉、下腔静脉淤血、高压，肝功能损害，易与肝硬化等疾病相混淆，有报道其首诊误诊率为88.5%，甚至更高, 以误诊为肝硬化占第一位[3,4], 因缺乏及时正确的治疗，最终发展为淤血性肝硬化、肝功能衰竭，死于肝性脑病、肝肾综合征、食管静脉破裂出血等.肝功能状态是布加综合征预后的重要影响因素[1]，布加综合症患者肝组织学的改变反映了肝窦内压增高、有效血液灌流减少[2]，因此其理想的治疗目标是解除静脉阻塞、纠正门脉高压、保护肝功能[2，5].本组15例患者经血管再通治疗后1wk，临床症状迅速减轻，大多数患者腹水、下肢浮肿消失，腹壁静脉曲张显著减轻，肝功能检查，血清总胆红素显著下降，肝功能分级得到改善，与国内外文献报道结果较为一致[5-11]，经皮经腔静脉球囊扩张，或加用下腔静脉支架植入，手术解除肝静脉、下腔静脉阻塞，能显著降低病变远端血管内压，恢复肝、下腔静脉血液回流，改善患者的临床症状、肝功能[5-9]，而对于病程短的血栓性阻塞患者，采用溶栓治疗是一种简便而有效的治疗方法[10，11]，但本组患者肝脾肿大，血清白蛋白改变不明显，可能与患者术后观察时间短有关.
, 百拇医药
4 参考文献
1 Zeitoun G, Escolano S, Hadengue A, Azar N, Younsi ME, Mallet A, Boudet MJ, Hay JM, Erlinger S, Benhamou JP, Belghiti J,Valla D. Outcome of Budd-chiari syndrome: A Multivariate Analysis of Factors Related to Survival Including
Surgical portosystemic Shunting. Hepatology 1999;30:84-89
2 Sanyal AJ. Budd-Chiari Syndrome: Is TIPS Tops Am J Gastroenterol 1999;94:559-561
, 百拇医药
3 张水军，赵永福，苟建军，马秀现，许培钦. 布加综合征460例误诊误治原因探讨.中华普通外科杂志 1999；14：165-167
4 徐耀传，张丕利，张儒. 磁共震血管成象诊断布加综合征10例. 世界华人消化杂志 1999;7:732
5 Faust TW. Budd-chiari syndrome. Curr Treat Opions Gastroenterol 1999；2:491-504
6 曹建民，吴性江，吴学豪，陈君坤，朱锡旭. 静脉内支撑联合治疗Budd-Chiari综合征. 世界华人消化杂志 1999;7:539-540
7 Fisher NC, McCafferty I, Dolapci M, Wali M, Buckels JAC,Olliff SP,Elias E. Managing Budd-chiari syndrome: a retrospective review
, http://www.100md.com
of percutaneous hepatic vein angioplasty and surgical shunting. Gut 1999;44:568-574
8 Chunqing Z, Lina F, Guoquan Z, Lin X, Zhaohai W, Tao J, Chengyong Q, Juzhen Z. Ultrasonically guided percutaneous
transhepatic hepatic vein stent placement forBudd-Chiari syndrome. J Vasc Interv Radiol 1999;10:933-940
9 Takano S, Takahashi T, Ohishi H, Kono S, Kawakami S, Iwai S. Radical surgery for Budd-Chiari syndrome. Direct excision and repair
, http://www.100md.com
for obstruction of the vena cava (Budd-Chiari syndrome) under hepatic vascular exclusion using a centrifugal pump.
Eur J Surg 1999;165:632-637
10 Slakey DP, Klein AS, Venbrux AC, Cameron JL. Budd-chiari syndrome: current management opions. Ann Surg
2001；233:522-527
11 Nakase H, Kawasaki T, Itali T, Mimura J, Komori H, Okazaki K, Chiba T. Budd-Chiari syndrome and extrahepatic port
obstruction associated with congenital antithrombin Ⅲ deficiency. Jgastroenterol 2001;36:341-345, 百拇医药(袁伟建， 张桂英，朱 莹，陈凤英)
朱莹，湖南中医学院附二医院内科 湖南省长沙市 410008
项目负责人 袁伟建，410008，湖南省长沙市，中南大学湘雅医院消化内科. ywj0603@sina.com
收稿日期 2001-12-20 接受日期 2002-01-07
摘要
目的:探讨布加综合征患者血管再通治疗后对临床症状及肝功能损害的改善作用.
, 百拇医药
方法:回顾性分析15例布加综合征患者经下腔静脉球囊扩张或加支架植入(12例)、下腔静脉及肝静脉手术取栓(2例)、尿激酶溶栓(1例)治疗前及治疗后1wk，临床症状及肝功能检查的改变.
结果:布加综合征患者临床上主要表现为腹水、下肢浮肿、腹壁静脉曲张、肝脾肿大等门静脉、下腔静脉高压的表现，与正常对照者比较，血清白蛋白显著降低，总胆红素显著增高，血管再通治疗后1wk，腹水、下肢浮肿、腹壁静脉曲张等症状显著减轻或消失，血清总胆红素由34.8±21.0μmol·L-1下降至27.3±12.6μmol·L-1，P<0.01.
结论:血管再通治疗能有效地改善布加综合征患者的临床症状及肝功能的损害.
袁伟建， 张桂英，朱莹，陈凤英. 布加综合征患者血管再通后临床及肝功能的改变. 世界华人消化杂志 2002;10(3):368-369
, 百拇医药
0 引言
布加综合征患者最终可发展为肝硬化及肝功能衰竭导致死亡[1，2].我院1991年至今收治布加综合征35例中15例经溶拴、下腔静脉球囊扩张、支架植入、手术取栓等治疗，现分析其临床症状及肝功能改变，以了解血管再通对肝功能损害的逆转作用.
1 材料和方法
1.1 材料 我院住院患者15例，男8例，女7例，年龄17～46(平均31±7)岁.所有患者均经下腔静脉、肝静脉造影确诊，OkudaⅠa型(下腔静脉薄膜型梗阻，伴有一枝肝静脉畅通)6例，Ⅰb型(下腔静脉薄膜型梗阻，伴三枝肝静脉均阻塞)3例，Ⅱ型(下腔静脉梗阻面广，伴三枝肝静脉阻塞)4例，Ⅲ型(下腔静脉狭窄伴三枝肝静脉阻塞)2例，按肝功能Child-Pugh分级，A级4例，B级8例，C级3例，针对不同病因，病程及血管阻塞或狭窄情况选择血管再通治疗方式，给予尿激酶10万U/d，静脉滴注，连续3d,溶栓治疗1例，下腔静脉、肝静脉手术取栓治疗2例，经皮经腔静脉钢丝破膜、球囊扩张治疗12例，其中6例加用下腔静脉支架植入,所有患者上述治疗后均给予肝素钠12500U/d，连续静脉滴注3d，改用口服阿斯匹林和潘生丁维持.
, 百拇医药
1.2 方法 分析患者血管再通治疗前及治疗后1wk临床上腹水、下肢浮肿、腹壁静脉曲张、肝脾肿大等症状改善情况及肝功能各项指标的变化，以健康体检者10名(男7名，女3名，年龄27±4岁)肝功能检查结果为正常对照.
2 结果
治疗前患者有腹水12例，大量(张力性)腹水9例，下肢浮肿11例，腹壁静脉曲张13例，肝、脾大(超过肋弓下缘)分别为6例、8例(表1)，血管再通治疗后，短期内病人腹水、下肢浮肿、腹壁静脉曲张等症状显著改善，肝脾大较前虽有缩小，但差异不显著.布加综合征患者肝功能损害主要表现为血清白蛋白下降，胆红素增高，与正常对照者比较差异显著，而ALT活性改变不明显(表2)，经血管再通治疗后1wk，患者血清总胆红素较治疗前有显著降低，但白蛋白增高不明显.治疗前患者肝功能B、C级共12例，占80%，治疗后肝功能B、C级(n=8，4)患者大部分转变为A级，仅B级3例，肝功能治疗前后改善显著(P<0.01).
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表1 治疗前后临床症状的改善
| 治疗 | 少量腹水 | 大量腹水 | 轻度下肢浮肿 | 中度下肢浮肿 | 腹壁静脉曲张 | 肝肋下cm | 脾肋下cm |
| 前 | 3 | 9 | 3 | 8 | 13 | 0.80±0.93 | 1.76±1.67 |
| 后 | 3 | 0b | 4 | 0b | 5b | 0.47±0.83 | 0.80±1.41 |
bP<0.01, vs 治疗前，四格表确切概率法及t'检验
, 百拇医药
表2 治疗前后肝功能的改变
| 分组 | ALT/nkat·L-1 | TPg·L-1 | Ag·L-1 | Gg·L-1 | TBILumol·L-1 | DBILumol·L-1 |
| 正常对照 | 332±178 | 71.4±8.3 | 46.6±4.5 | 22.4±7.8 | 9.7±4.8 | 3.3±2.7 |
| 治疗前 | 412±203 | 62.7±9.0 | 34.2±5.7b | 28.3±8.1 | 34.8±21.0b | 14.8±8.7b |
| 治疗后 | 408±180 | 64.7±12.3 | 33.8±6.5 | 30.8±7.4 | 27.3±12.6d | 11.9±5.2 |
, 百拇医药
bP<0.01, vs 正常对照；d P<0.01, vs 治疗前
3 讨论
布加综合征较少见，由于肝静脉、下腔静脉回流受阻，导致门静脉、下腔静脉淤血、高压，肝功能损害，易与肝硬化等疾病相混淆，有报道其首诊误诊率为88.5%，甚至更高, 以误诊为肝硬化占第一位[3,4], 因缺乏及时正确的治疗，最终发展为淤血性肝硬化、肝功能衰竭，死于肝性脑病、肝肾综合征、食管静脉破裂出血等.肝功能状态是布加综合征预后的重要影响因素[1]，布加综合症患者肝组织学的改变反映了肝窦内压增高、有效血液灌流减少[2]，因此其理想的治疗目标是解除静脉阻塞、纠正门脉高压、保护肝功能[2，5].本组15例患者经血管再通治疗后1wk，临床症状迅速减轻，大多数患者腹水、下肢浮肿消失，腹壁静脉曲张显著减轻，肝功能检查，血清总胆红素显著下降，肝功能分级得到改善，与国内外文献报道结果较为一致[5-11]，经皮经腔静脉球囊扩张，或加用下腔静脉支架植入，手术解除肝静脉、下腔静脉阻塞，能显著降低病变远端血管内压，恢复肝、下腔静脉血液回流，改善患者的临床症状、肝功能[5-9]，而对于病程短的血栓性阻塞患者，采用溶栓治疗是一种简便而有效的治疗方法[10，11]，但本组患者肝脾肿大，血清白蛋白改变不明显，可能与患者术后观察时间短有关.
, 百拇医药
4 参考文献
1 Zeitoun G, Escolano S, Hadengue A, Azar N, Younsi ME, Mallet A, Boudet MJ, Hay JM, Erlinger S, Benhamou JP, Belghiti J,Valla D. Outcome of Budd-chiari syndrome: A Multivariate Analysis of Factors Related to Survival Including
Surgical portosystemic Shunting. Hepatology 1999;30:84-89
2 Sanyal AJ. Budd-Chiari Syndrome: Is TIPS Tops Am J Gastroenterol 1999;94:559-561
, 百拇医药
3 张水军，赵永福，苟建军，马秀现，许培钦. 布加综合征460例误诊误治原因探讨.中华普通外科杂志 1999；14：165-167
4 徐耀传，张丕利，张儒. 磁共震血管成象诊断布加综合征10例. 世界华人消化杂志 1999;7:732
5 Faust TW. Budd-chiari syndrome. Curr Treat Opions Gastroenterol 1999；2:491-504
6 曹建民，吴性江，吴学豪，陈君坤，朱锡旭. 静脉内支撑联合治疗Budd-Chiari综合征. 世界华人消化杂志 1999;7:539-540
7 Fisher NC, McCafferty I, Dolapci M, Wali M, Buckels JAC,Olliff SP,Elias E. Managing Budd-chiari syndrome: a retrospective review
, http://www.100md.com
of percutaneous hepatic vein angioplasty and surgical shunting. Gut 1999;44:568-574
8 Chunqing Z, Lina F, Guoquan Z, Lin X, Zhaohai W, Tao J, Chengyong Q, Juzhen Z. Ultrasonically guided percutaneous
transhepatic hepatic vein stent placement forBudd-Chiari syndrome. J Vasc Interv Radiol 1999;10:933-940
9 Takano S, Takahashi T, Ohishi H, Kono S, Kawakami S, Iwai S. Radical surgery for Budd-Chiari syndrome. Direct excision and repair
, http://www.100md.com
for obstruction of the vena cava (Budd-Chiari syndrome) under hepatic vascular exclusion using a centrifugal pump.
Eur J Surg 1999;165:632-637
10 Slakey DP, Klein AS, Venbrux AC, Cameron JL. Budd-chiari syndrome: current management opions. Ann Surg
2001；233:522-527
11 Nakase H, Kawasaki T, Itali T, Mimura J, Komori H, Okazaki K, Chiba T. Budd-Chiari syndrome and extrahepatic port
obstruction associated with congenital antithrombin Ⅲ deficiency. Jgastroenterol 2001;36:341-345, 百拇医药(袁伟建， 张桂英，朱 莹，陈凤英)