基因缺陷会导致听力逐渐丧失
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2003年5月22日
5月号《自然细胞生物学》(Nature Cell Biology)期刊上的一项研究指出，日前美国研究人员已经找到了一个与听力逐渐丧失有关的基因，p19Ink4d(Ink4d)。
圣爵德儿童研究医院(St. Jude Children’s Research Hospital)的研究人员发现，缺乏Ink4d基因的老鼠会造成内耳的某些细胞试着要进行分裂，结果导致感觉纤毛(sensory hair)细胞凋亡(apoptosis)而死亡。
主持该研究的Neil Segil博士表示，根据这项发现可以推测缺乏Ink4d基因一个或两副本，或基因活性不足的人可能就会有渐进性的感觉纤毛细胞死亡以及逐渐失聪的情形。该报告指出，有这种基因缺陷的人会特别容易受到外在伤害的影响，例如噪音、或某些药物而造成纤毛细胞死亡。
在该研究中，研究人员使用了所谓的“扭曲产物听觉发射”(distortion product otoacoustic emission"(DPOAE)的测试方法测试了第7周和第15周大的Ink4d +/+和Ink4d -/-的老鼠对声波的反应。结果发现缺乏Ink4d基因的老鼠对声波的刺激没有反应。
此外，他们也对老鼠进行“听觉脑干反应”(auditory brainstem response"(ABR)测验，测量听觉神经的反应。结果发现第15周大的Ink4d-/-老鼠，因为许多感觉纤毛细胞已经死亡而丧失了听觉。研究人员表示，这种现象代表了因为基因缺陷造成的渐进式听力丧失也许可以用基因疗法治疗。, http://www.100md.com
圣爵德儿童研究医院(St. Jude Children’s Research Hospital)的研究人员发现，缺乏Ink4d基因的老鼠会造成内耳的某些细胞试着要进行分裂，结果导致感觉纤毛(sensory hair)细胞凋亡(apoptosis)而死亡。
主持该研究的Neil Segil博士表示，根据这项发现可以推测缺乏Ink4d基因一个或两副本，或基因活性不足的人可能就会有渐进性的感觉纤毛细胞死亡以及逐渐失聪的情形。该报告指出，有这种基因缺陷的人会特别容易受到外在伤害的影响，例如噪音、或某些药物而造成纤毛细胞死亡。
在该研究中，研究人员使用了所谓的“扭曲产物听觉发射”(distortion product otoacoustic emission"(DPOAE)的测试方法测试了第7周和第15周大的Ink4d +/+和Ink4d -/-的老鼠对声波的反应。结果发现缺乏Ink4d基因的老鼠对声波的刺激没有反应。
此外，他们也对老鼠进行“听觉脑干反应”(auditory brainstem response"(ABR)测验，测量听觉神经的反应。结果发现第15周大的Ink4d-/-老鼠，因为许多感觉纤毛细胞已经死亡而丧失了听觉。研究人员表示，这种现象代表了因为基因缺陷造成的渐进式听力丧失也许可以用基因疗法治疗。, http://www.100md.com