听神经病(auditory neuropathy，AN)是近年来逐渐为人们所认识的一种有
特殊临床表现的听力损伤，其诊断、处理皆有别于一般的感音神经性聋。Worthin
gton等[1]1980年报道了4例患者，他们都有可测得纯音听阈，但引不出听性脑干
反应(auditory brainstem response，ABR)。此后，又有学者报道相似病例[2
，3]，其中Kraus等[3]最早注意到这类患者的言语识别率不成比例地低于纯音
听阈，后来进一步发现这类患者耳蜗微音电位和诱发性耳声发射多正常。1993年B
erlin等[4]首先在2例患者中发现诱发性耳声发射对侧抑制消失，并提出了一个
“Ⅰ型传入神经元病”的概念。1996年Starr等[5]首次将其命名为听神经病，1
998年Doyle等[6]报道了8例听神经病患儿。这种病变表现也引起了国内学者的关
注，顾瑞等[7]于1992年报道了16例中枢性低频感音神经性听力减退，根据听觉
电生理检查结果，应有部分患者符合听神经病的诊断；1999年梁凤和等[8]报道
了17例。
临床特点
听神经病发病率较低 ......
特殊临床表现的听力损伤，其诊断、处理皆有别于一般的感音神经性聋。Worthin
gton等[1]1980年报道了4例患者，他们都有可测得纯音听阈，但引不出听性脑干
反应(auditory brainstem response，ABR)。此后，又有学者报道相似病例[2
，3]，其中Kraus等[3]最早注意到这类患者的言语识别率不成比例地低于纯音
听阈，后来进一步发现这类患者耳蜗微音电位和诱发性耳声发射多正常。1993年B
erlin等[4]首先在2例患者中发现诱发性耳声发射对侧抑制消失，并提出了一个
“Ⅰ型传入神经元病”的概念。1996年Starr等[5]首次将其命名为听神经病，1
998年Doyle等[6]报道了8例听神经病患儿。这种病变表现也引起了国内学者的关
注，顾瑞等[7]于1992年报道了16例中枢性低频感音神经性听力减退，根据听觉
电生理检查结果，应有部分患者符合听神经病的诊断；1999年梁凤和等[8]报道
了17例。
临床特点
听神经病发病率较低 ......