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血友病性关节炎
http://www.100md.com 2004年7月20日 搜狐健康
     现知人体有三种血友病:

    ①古典式血友病,即血友病A,缺乏第8因子,即抗血友病球蛋白(AHG)。这是一种遗传性疾病,都发生在男性,由女性传递;即患病的父亲将疾病基因传给了健康的女儿,再由女儿传给她所生的男孩,

    ②Christmas病,即血友病B,缺乏第9因子,即血浆凝血致活酶(PTC)。这也是一种遗传性疾病,女性也可得病。

    ③血友病C,缺乏第11因子,即血浆激血致活酶光质(PTA),也是遗传性疾病。

    血友病性关节炎(hemophilic arthritis)是由于关节内多次出血所致,机理不明。可以分成早期与后期两个阶段。早期为关节内出血所致滑膜反应,后期为关节软骨变性与关节损毁。

    早期的病理变化为滑膜增生,吞噬细胞内有含铁血黄素沉着,血管周围有局灶性炎性细胞浸润,滑膜下组织还可有早期纤维化,关节软骨面上也可以出现血管翳。贮存在关节内的血液中何种物质可以产生滑膜增生还不太清楚。可能是红细胞膜的抗原引起自身免疫抗体形成,最后抗原一抗体复合物引起滑膜增生,这种情况,有些象类风湿性关节炎的病理生理过程。 后阶段出现了骨软骨损害,即软骨下囊肿形成。

    产生软骨下囊肿的原因可能如下:

    ①关节腔内压力因有渗出而增高,使负重区出现破坏;

    ②制动后的废用性骨质疏松;

    ③关节腔内血液与炎性滑膜组织产生一种酶,使软骨的基质变性。软骨下囊肿可大可小,负重的结果使软骨面塌陷、崩溃,骨质暴露,使关节受到严重的损毁。, http://www.100md.com