16岁以上法乐四联症21例的外科治疗分析
【摘要】 目的 总结16岁以上成人法乐四联症外科治疗经验。方法与结果 回顾分析我院近5年手术治疗16岁以上的成人法乐四联症21例，无死亡和严重并发症发生，均痊愈出院，随访3个月以上。结论 成人法乐四联症在做好围手术期处理的前提下，可取得满意的近、远期手术效果。对于那些症状较轻、左心和肺动脉发育较好的患者，因经济或其它原因不能及时手术，不必过分强调年龄因素，甚至可以等到其16岁以后，才实行根治手术。
关键词法乐氏四联症 外科治疗 成人
The surgical treatment of tetralogy of Fallot in21adults over16years old
Zhou Zhengchun，Ge Jianjun
Dept of Cardiovascular Surgery，The1st Affiliated Hospital of Anhui MedicalUniversity，Hefei230032.
【Abstract】 Objective To summarize the experience of surgical treatment of tetralogy of Fallot(TOF)in adults over16years old.Methods and Results Review21adult patients over16years old undergone total corrective repair of tetralogy of Fallot in recent5years，no deaths or severe complications took place.Conclusion Due to current imˉproved surgical techniques and physiopathologic knowledeg for TOF，satisfied result of operation for TOF over16years can be achieved，on the premise of right treatment being made during the perioperative period.So for those juvenile paˉtients of TOF without severe symptoms，left heart and pulmonary artery developing well who cannot be operated in time for economic reason or other reasons，total corrective repair of Fallot could be made after they are16years.
Key words tetralogy of Fallot surgical treatment adult
我院自1997年2月～2003年8月共手术治疗法乐四联症98例，其中16周岁以上21例，未发生严重并发症，均痊愈出院。现回顾这21例成人法乐四联症的外科治疗，总结成人法乐四联症的特点和外科治疗经验。
1 临床资料
全组21例，男10例，女11例。年龄16～52岁，平均25.5岁。体重34～83kg，平均50.36kg。全组均有不同程度的紫绀，16例有蹲踞史，3例有晕厥史。血红蛋白113～263g/L，平均177.62g/L，红细胞压积为38.7%～80.4%，平均为58.7%。术前均经心电图、心血管X线摄片、超声心动图检查，5例经右心导管和心血管造影检查。心电图均提示右心室肥大，4例Ⅰ°房室传导阻滞。心血管X线片均有右室肥大和肺血减少征象。18例经超声心动图检查后诊断为法乐四联症，另3例被诊断为室间隔缺损并右室流出道狭窄。5例经右心导管和心血管造影检查确诊为法乐四联症。
术中所见:单纯右心室漏斗部狭窄7例，11例为右室漏斗部狭窄合并肺动脉瓣狭窄，1例单纯肺动脉瓣狭窄，2例右室流出道狭窄合并肺动脉发育不良。室间隔缺损为嵴下型18例，3例为干下型。主动脉骑跨度30%～75%，其中骑跨度≤50%14例，>50%7例。全组均有右心室肥大。合并动脉导管未闭1例、卵圆孔未闭2例、房间隔缺损3例、永存左上腔静脉2例。
2 手术方法
全组均在全麻中度低温体外循环心内直视下行法乐四联症根治术。升主动脉插供血管，上下腔静脉插引流管，主动脉根部灌注冷晶体或冷血心脏停搏液，心肌表面用冰屑浸泡降温。经卵圆孔放置左心引流。全组均采用右室流出道纵形切口，避开冠状动脉，切除部分肥大的壁束、隔束，如室上嵴异常肥厚，也予部分切除，肺动脉瓣交界粘连者予切开分离，瓣环及肺动脉狭窄者一并切开。4-0Prolene缝线间断或连续缝合Dacron片修补室间隔缺损。嵴下型注意“转移针”“超越针”，干下型注意加强肺动脉瓣下缝合，尽可能减少术后残余分流的发生。1例单纯肺动脉瓣狭窄，未做右室流出道补片，余均做自体心包补片扩大右室流出道，2例做了跨肺动脉瓣环补片。合并房间隔缺损3例，术中予以直接缝合修补。卵圆孔未闭1例予以缝闭，1例未处理。1例动脉导管未闭经肺动脉切口内直接缝闭。2例左上腔静脉引流至冠状静脉窦，未做处理。
3 结果
全组无住院死亡。围手术期未出现严重的低心排综合征等严重并发症，术后病人紫绀很快消失。出院前复查提示:肺血均改善显著。有1例残余室水平小分流，直径约2mm大小。全组手术至出院天数平均为11.52天，而同期小儿组平均为14.78天。随访3个月～3年，21例病人无死亡，心功能正常16例，Ⅰ级3例，Ⅰ～Ⅱ级2例。而同期手术的77例小儿中，死亡6例，死亡原因:低心排综合征5例，心包填塞1例。
4 讨论
成人法乐四联症具有自身特点，一方面，随着年龄增长，法乐四联症的病理改变逐渐加重，因长期缺氧，导致多脏器功能受损，凝血机制较差，侧支循环较丰富，术中渗血多，心内回血多，术野往往显露较差，加上心肌脆性大，手术操作较困难，往往需要较深低温、低流量，术后易发生灌注肺、低心排。而且，成人病例多数右心室肌肉肥厚，出现间质性纤维化，肌纤维溶解和其他细胞进行性病变，使术后容易产生低心排综合征、右心功能不全、心律失常等并发症 [1] 。国内外文献报告手术死亡率偏高 [2，3] ，在11.5%～23%左右。另一方面，成人法乐四联症患者多数主肺动脉及其分支发育尚可，使外科根治术相对容易实施，手术病死率已明显下降 [4] 。成人法乐四联症之所以能存活到16周岁以上，可能与左心室和肺动脉发育一般较好有关。而这正是手术成败的关键所在。本组21例未出现严重并发症和死亡，21例左心室舒张末期容积指数均大于30ml/m 2 ，术后未发生严重低心排综合征。而同期施行手术的77例患儿中，有6例发生严重低心排综合征，其中5例死亡。针对可能出现的术后出血、低心排综合征，我们体会加强围术期处理，做好心肌保护，彻底矫正心内畸形尤其重要。
4.1 预防术后出血 成人法乐四联症术后防止出血是减少并发症，降低病死率的关键之一。我们采用加强术前、术中、术后围术期预防出血措施，未发生术后大出血。①术前3天或手术当开肝素化后自体血600～1000ml，以降低红细胞压积，转流中红细胞压积维持15%～25%，术前用维生素K 1 每日20mg共3日以增加凝血因子的合成。②术中应用抑肽酶，尽量缩短体外循环时间，彻底止血，尤其是充分结扎侧支血管，严密缝合心脏切口和右室流出道补片。③手术结束后，检测ACT，给足鱼精蛋白量;术后继续使用维生素K 1 等止血药物。④术中彻底止血，严密缝合心脏切口和右室流出道补片，仔细结扎每个细小的出血点，这对于成人法乐四联症由于侧支循环丰富减少术中、术后出血意义非常重大。⑤术后必要时输注新鲜血小板和凝血因子，密切观察心包纵隔引流，如达到二次开胸止血指征 [5] ，则应积极开胸止血。
4.2 预防低心排综合征，加强围术期右心功能保护 本组资料显示成人法乐四联症的右室流出道狭窄部位以肺动脉瓣和右室漏斗部狭窄多见，因此易于纠正，手术效果较好。预防术后右室功能不全的关键是心内畸形的彻底纠正，妥善解除右室流出道堵塞和尽量保全右室舒缩功能。具体措施有:①右室切口大小适宜，宜不超过右室前壁长度的1/3，也不宜过小，否则术中易致心肌牵拉伤。②右室流出道疏通一定要足够，应尽量避免切开肺动脉瓣环，除非肺动脉发育明显细小。成人法乐四联症一般肺动脉瓣环及肺动脉干发育尚可，很少需要跨环补片。对肥厚肌束，采取少切除多加宽的原则。尽量保全调节束不损害右室功能。右室流出道疏通的程度参考国内张镜芳等提出的标准 [4] 。③加强术中、术后右心功能的支持，延长强心、扩血管药物及利尿剂的使用时间。常规使用多巴胺或加多巴酚丁胺、米力农 等以增强心肌收缩力，并根据血压、中心静脉压四肢末梢循环情况应用扩血管药物硝酸甘油或硝普钠，根据出入量和尿量，合理使用利尿剂，以减少心脏作用和耗氧量，扩张微小动脉改善组织灌注。
4.3 预防灌注肺 由于长期缺氧体肺侧支循环丰富，肺血管继发改变，致使术后并发灌注肺。一般在灌注后或术后不久气管内出现血性分泌物、痰血，进行性呼吸困难，紫绀逐渐加重，X线片可见两肺出现雾状阴影。为预防灌注肺，术中采用深低温、低流量灌注，有助于更准确地完成手术和减少肺部并发症，如大流量灌注既增加回心血量影响手术操作又增加“灌注肺”发生的危险。尽可能缩短手术时间;术中左心引流好，做好心肌保护;体外循环最好选用膜式肺;术后防止呼吸道感染，减少高浓度氧的吸入，输血输液适量;ICU监护注意肺部听诊，观察痰的颜色、性状和量，必要时摄床边X线胸片。对于重症患者，延长辅助呼吸时间，必要时行气管切开。加强术后呼吸道管理。
4.4 肾功能衰竭 成人法乐四联症患者由于长期缺氧，多个器官功能都有不同程度的损害，尤其是肾功能。因此，做好围手术期肾功能的保护非常重要。术中、术后都要保证肾脏的血流量，及时处理低血压、低灌注，严密观察尿量、颜色;尽早使用利尿剂，首选速尿。监测肾功能和电解质，及时纠正其失衡。
5 结论
成人法乐四联症有其自身的特点，外科手术是唯一的治疗方法。由于对其病理生理的认识逐步加深，麻醉、体外循环技术和手术技术、术后监护水平的提高，做好围手术期的处理，并不一定增加病死率和并发症的发生率，治疗效果也是较满意的。因此，在提倡及早手术治疗法乐四联症的同时，对于那些症状较轻、左心和肺动脉发育较好的患者，因经济或其它原因不能及时手术，不必过分强调年龄因素，甚至可以等到其16岁以后，才实行根治手术。
参考文献
1 张镜芳，庄建，吴若彬，等.136例成人法乐四联症的外科治疗.中华外科杂志，1998，36(12):747.
2 刘迎龙.法乐四联症的外科治疗.中国循环杂志，1996，11(8):449.
3 Waien SA，Liu PP，Ross BL，et al.Serial follow up adults with repaired tetralogy of Fallot.J, 百拇医药(周正春 葛建军)
关键词法乐氏四联症 外科治疗 成人
The surgical treatment of tetralogy of Fallot in21adults over16years old
Zhou Zhengchun，Ge Jianjun
Dept of Cardiovascular Surgery，The1st Affiliated Hospital of Anhui MedicalUniversity，Hefei230032.
【Abstract】 Objective To summarize the experience of surgical treatment of tetralogy of Fallot(TOF)in adults over16years old.Methods and Results Review21adult patients over16years old undergone total corrective repair of tetralogy of Fallot in recent5years，no deaths or severe complications took place.Conclusion Due to current imˉproved surgical techniques and physiopathologic knowledeg for TOF，satisfied result of operation for TOF over16years can be achieved，on the premise of right treatment being made during the perioperative period.So for those juvenile paˉtients of TOF without severe symptoms，left heart and pulmonary artery developing well who cannot be operated in time for economic reason or other reasons，total corrective repair of Fallot could be made after they are16years.
Key words tetralogy of Fallot surgical treatment adult
我院自1997年2月～2003年8月共手术治疗法乐四联症98例，其中16周岁以上21例，未发生严重并发症，均痊愈出院。现回顾这21例成人法乐四联症的外科治疗，总结成人法乐四联症的特点和外科治疗经验。
1 临床资料
全组21例，男10例，女11例。年龄16～52岁，平均25.5岁。体重34～83kg，平均50.36kg。全组均有不同程度的紫绀，16例有蹲踞史，3例有晕厥史。血红蛋白113～263g/L，平均177.62g/L，红细胞压积为38.7%～80.4%，平均为58.7%。术前均经心电图、心血管X线摄片、超声心动图检查，5例经右心导管和心血管造影检查。心电图均提示右心室肥大，4例Ⅰ°房室传导阻滞。心血管X线片均有右室肥大和肺血减少征象。18例经超声心动图检查后诊断为法乐四联症，另3例被诊断为室间隔缺损并右室流出道狭窄。5例经右心导管和心血管造影检查确诊为法乐四联症。
术中所见:单纯右心室漏斗部狭窄7例，11例为右室漏斗部狭窄合并肺动脉瓣狭窄，1例单纯肺动脉瓣狭窄，2例右室流出道狭窄合并肺动脉发育不良。室间隔缺损为嵴下型18例，3例为干下型。主动脉骑跨度30%～75%，其中骑跨度≤50%14例，>50%7例。全组均有右心室肥大。合并动脉导管未闭1例、卵圆孔未闭2例、房间隔缺损3例、永存左上腔静脉2例。
2 手术方法
全组均在全麻中度低温体外循环心内直视下行法乐四联症根治术。升主动脉插供血管，上下腔静脉插引流管，主动脉根部灌注冷晶体或冷血心脏停搏液，心肌表面用冰屑浸泡降温。经卵圆孔放置左心引流。全组均采用右室流出道纵形切口，避开冠状动脉，切除部分肥大的壁束、隔束，如室上嵴异常肥厚，也予部分切除，肺动脉瓣交界粘连者予切开分离，瓣环及肺动脉狭窄者一并切开。4-0Prolene缝线间断或连续缝合Dacron片修补室间隔缺损。嵴下型注意“转移针”“超越针”，干下型注意加强肺动脉瓣下缝合，尽可能减少术后残余分流的发生。1例单纯肺动脉瓣狭窄，未做右室流出道补片，余均做自体心包补片扩大右室流出道，2例做了跨肺动脉瓣环补片。合并房间隔缺损3例，术中予以直接缝合修补。卵圆孔未闭1例予以缝闭，1例未处理。1例动脉导管未闭经肺动脉切口内直接缝闭。2例左上腔静脉引流至冠状静脉窦，未做处理。
3 结果
全组无住院死亡。围手术期未出现严重的低心排综合征等严重并发症，术后病人紫绀很快消失。出院前复查提示:肺血均改善显著。有1例残余室水平小分流，直径约2mm大小。全组手术至出院天数平均为11.52天，而同期小儿组平均为14.78天。随访3个月～3年，21例病人无死亡，心功能正常16例，Ⅰ级3例，Ⅰ～Ⅱ级2例。而同期手术的77例小儿中，死亡6例，死亡原因:低心排综合征5例，心包填塞1例。
4 讨论
成人法乐四联症具有自身特点，一方面，随着年龄增长，法乐四联症的病理改变逐渐加重，因长期缺氧，导致多脏器功能受损，凝血机制较差，侧支循环较丰富，术中渗血多，心内回血多，术野往往显露较差，加上心肌脆性大，手术操作较困难，往往需要较深低温、低流量，术后易发生灌注肺、低心排。而且，成人病例多数右心室肌肉肥厚，出现间质性纤维化，肌纤维溶解和其他细胞进行性病变，使术后容易产生低心排综合征、右心功能不全、心律失常等并发症 [1] 。国内外文献报告手术死亡率偏高 [2，3] ，在11.5%～23%左右。另一方面，成人法乐四联症患者多数主肺动脉及其分支发育尚可，使外科根治术相对容易实施，手术病死率已明显下降 [4] 。成人法乐四联症之所以能存活到16周岁以上，可能与左心室和肺动脉发育一般较好有关。而这正是手术成败的关键所在。本组21例未出现严重并发症和死亡，21例左心室舒张末期容积指数均大于30ml/m 2 ，术后未发生严重低心排综合征。而同期施行手术的77例患儿中，有6例发生严重低心排综合征，其中5例死亡。针对可能出现的术后出血、低心排综合征，我们体会加强围术期处理，做好心肌保护，彻底矫正心内畸形尤其重要。
4.1 预防术后出血 成人法乐四联症术后防止出血是减少并发症，降低病死率的关键之一。我们采用加强术前、术中、术后围术期预防出血措施，未发生术后大出血。①术前3天或手术当开肝素化后自体血600～1000ml，以降低红细胞压积，转流中红细胞压积维持15%～25%，术前用维生素K 1 每日20mg共3日以增加凝血因子的合成。②术中应用抑肽酶，尽量缩短体外循环时间，彻底止血，尤其是充分结扎侧支血管，严密缝合心脏切口和右室流出道补片。③手术结束后，检测ACT，给足鱼精蛋白量;术后继续使用维生素K 1 等止血药物。④术中彻底止血，严密缝合心脏切口和右室流出道补片，仔细结扎每个细小的出血点，这对于成人法乐四联症由于侧支循环丰富减少术中、术后出血意义非常重大。⑤术后必要时输注新鲜血小板和凝血因子，密切观察心包纵隔引流，如达到二次开胸止血指征 [5] ，则应积极开胸止血。
4.2 预防低心排综合征，加强围术期右心功能保护 本组资料显示成人法乐四联症的右室流出道狭窄部位以肺动脉瓣和右室漏斗部狭窄多见，因此易于纠正，手术效果较好。预防术后右室功能不全的关键是心内畸形的彻底纠正，妥善解除右室流出道堵塞和尽量保全右室舒缩功能。具体措施有:①右室切口大小适宜，宜不超过右室前壁长度的1/3，也不宜过小，否则术中易致心肌牵拉伤。②右室流出道疏通一定要足够，应尽量避免切开肺动脉瓣环，除非肺动脉发育明显细小。成人法乐四联症一般肺动脉瓣环及肺动脉干发育尚可，很少需要跨环补片。对肥厚肌束，采取少切除多加宽的原则。尽量保全调节束不损害右室功能。右室流出道疏通的程度参考国内张镜芳等提出的标准 [4] 。③加强术中、术后右心功能的支持，延长强心、扩血管药物及利尿剂的使用时间。常规使用多巴胺或加多巴酚丁胺、米力农 等以增强心肌收缩力，并根据血压、中心静脉压四肢末梢循环情况应用扩血管药物硝酸甘油或硝普钠，根据出入量和尿量，合理使用利尿剂，以减少心脏作用和耗氧量，扩张微小动脉改善组织灌注。
4.3 预防灌注肺 由于长期缺氧体肺侧支循环丰富，肺血管继发改变，致使术后并发灌注肺。一般在灌注后或术后不久气管内出现血性分泌物、痰血，进行性呼吸困难，紫绀逐渐加重，X线片可见两肺出现雾状阴影。为预防灌注肺，术中采用深低温、低流量灌注，有助于更准确地完成手术和减少肺部并发症，如大流量灌注既增加回心血量影响手术操作又增加“灌注肺”发生的危险。尽可能缩短手术时间;术中左心引流好，做好心肌保护;体外循环最好选用膜式肺;术后防止呼吸道感染，减少高浓度氧的吸入，输血输液适量;ICU监护注意肺部听诊，观察痰的颜色、性状和量，必要时摄床边X线胸片。对于重症患者，延长辅助呼吸时间，必要时行气管切开。加强术后呼吸道管理。
4.4 肾功能衰竭 成人法乐四联症患者由于长期缺氧，多个器官功能都有不同程度的损害，尤其是肾功能。因此，做好围手术期肾功能的保护非常重要。术中、术后都要保证肾脏的血流量，及时处理低血压、低灌注，严密观察尿量、颜色;尽早使用利尿剂，首选速尿。监测肾功能和电解质，及时纠正其失衡。
5 结论
成人法乐四联症有其自身的特点，外科手术是唯一的治疗方法。由于对其病理生理的认识逐步加深，麻醉、体外循环技术和手术技术、术后监护水平的提高，做好围手术期的处理，并不一定增加病死率和并发症的发生率，治疗效果也是较满意的。因此，在提倡及早手术治疗法乐四联症的同时，对于那些症状较轻、左心和肺动脉发育较好的患者，因经济或其它原因不能及时手术，不必过分强调年龄因素，甚至可以等到其16岁以后，才实行根治手术。
参考文献
1 张镜芳，庄建，吴若彬，等.136例成人法乐四联症的外科治疗.中华外科杂志，1998，36(12):747.
2 刘迎龙.法乐四联症的外科治疗.中国循环杂志，1996，11(8):449.
3 Waien SA，Liu PP，Ross BL，et al.Serial follow up adults with repaired tetralogy of Fallot.J, 百拇医药(周正春 葛建军)