家族性腺瘤性息肉病九例报告
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汤晓东 俞一峰 李森 龚海
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汤晓东 俞一峰 李森 龚海 江苏省江阴市人民医院普外科 江苏省江阴市人民医院普外科 江苏省江阴市人民医院普外科 江苏省江阴市人民医院普外科
【摘要】目的总结家族性腺瘤性息肉病 (FAP)的诊断和治疗经验。方法结合文献进行分析经治疗的 9例家族性腺瘤性息肉病。结果全组 9例 ,男 6例 ,女 3例 ,平均年龄 3 5岁 ;6例有明确家族史 ,癌变 5例 ,病史 6个月～ 18年 ;均行手术治疗 ,术后随访1～ 12年 ,癌变者有 2例分别于术后 2年及 3年发生广泛转移而死亡 ,其余患者均健康存活。结论FAP易癌变 ,且癌变发生早 ,早期诊断并行预防性结、直肠次全切除或全切除可防治癌变 ,回肠贮袋成形术可提高病人生活质量
【关键词】 家族性腺瘤性息肉病 诊断学 手术治疗
【分类号】R735.3
家族性腺瘤性息肉病 (familialadenomatouspolyposis,FAP)是一种常染色体显性遗传性疾病 ,外显率达 90 %以上[1] ,其主要表现为整个大肠布满大小不一的腺瘤 ,如不及时治疗 ,终将发生癌变。因此本病一旦作出诊断 ,应及时手术治疗。我院自 1990～ 2 0 0 2年共收治FAP 9例 ,均行
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