Fisher综合征伴脑梗塞1例
患者，男，78岁。因突发头晕，伴行走不稳，口齿不清2天于2004年2月20日入院。入院前2天，患者在安静状态下突发头晕，行走不稳，向右侧倾斜，口齿不清，饮水呛咳。病前2周有上感史。查体:神清合作，双眼球固定，各向活动受限，右直径0.5cm，左直径0.45cm，左侧直接光反射迟钝，右侧光反射消失，双眼睑略下垂，软腭动度下降，咽反射存在。双上肢肌力Ⅴ级，左下肢肌力Ⅳ级，右下肢肌力Ⅴ - 级，四肢肌张力下降，腱反射消失，无感觉障碍。共济运动:指鼻不准，跟膝胫试验完成差。行走时步基增宽。2月20日CT示:左侧基底节区域改变。2月23日头颅MRI示:(1)左基底节区域腔隙性脑梗塞，右基底节区小缺血灶，右小脑半球小梗塞灶(点状);(2)脑萎缩;(3)双侧上颌窦炎。SSEP/SEP示:高位颈髓、延髓损害可能。双下肢SEP P40潜伏期明显延长，伴振幅降低，EEG轻度异常，血糖、电解质正常。WBC11.3×10 9 /L，N0.806。CSF压力90mmH 2 O，细菌培养阴性。常规WBC<2.5×10 6 /L，生化:蛋白0.58g/L，糖4.34mmol/L，氯122.54mmol/L。
总蛋白61mg/L，寡克隆带阴性。3月1日肌电图:右腓神经MCV略减弱，左尺和右腓浅神经SCV减慢，余未见异常。复查CSF，生化:蛋白1.43g/L，Cl - 109.04mmol/L，C 3 0.04，C 4 0.01。CSF免疫球蛋白lgG275.04。
该患者入院后予以阿昔洛韦、弥可保、胞二磷胆碱，症状缓解不明显，并出现肌力下降到Ⅱ～Ⅳ级，3月1日诊断为Fisher综合征后，开始使用地塞米松15mg静脉点滴，qd，丙种球蛋白20mg静脉点滴，qd。3月3日患者言语不清，呛咳较前好转，3月13日查体时，双瞳孔直径缩小，直接光反射恢复，肌力提高。该病例分析:老年男性，亚急性起病，病前有上感史，临床表现为:走路不稳，构音障碍，吞咽困难。定位诊断:(1)颅神经—眼外肌和眼内肌麻痹，瞳孔散大，眼球各向活动受限，眼睑下垂，应为Ⅲ，Ⅳ，Ⅵ颅神经受损后组颅神经—出现真性球麻痹:软腭动度下降，咽反射存在，无舌肌震颤和萎缩。(2)小脑—小脑性共济失调:行走不稳，步基增宽，指鼻、跟膝胫不准。(3)周围神经—腱反射消失，肌张力下降。定性诊断:(1)脑血管病。起病突然，安静状态下起病，走路右偏，考虑为右侧小脑病变，MRI证实其右侧小脑有一小梗塞灶。(2)感染。起病急，血象高，有上感病史，影像学结果不能解释其双侧对称症状，CSF结果类似GBS，两次的蛋白增高，临床表现符合Fisher三联征。
讨论:该病例患者患病年龄较大，合并有小脑以及基底节区域的梗塞，较易误诊。但是脑梗塞不能解释其周围神经症状，患者使用激素和球蛋白后，病情缓解。Fisher综合征被认为是GBS(格林-巴利综合征)的一个变异型 [1] ，较少见，国外报道约占GBS的5%，多发于16～25岁的青少年，45～60岁为另一个高发期，70岁以上发病者少见。常见于EB病毒，空肠弯曲菌感染，也可伴见于淋巴瘤，全身SLE [2] 。80%～100%的Miller-Fisher综合征患者存在高滴度的抗GQ1b IgG抗体。
其主要表现有Fisher三联征:(1)眼肌麻痹，以眼外肌麻痹最常见，眼内肌麻痹较少见。(2)共济失调，小脑性共济失调，深感觉一般正常。(3)腱反射消失，四肢肌、躯干肌、颈肌、咽面肌无力，肌电图提示有脱髓鞘改变，有或无感觉缺失，SCV下降。
患者首发常为复视，逐渐出现步态失调，腱反射消失，常诉头昏，而非真性眩晕，约50%有感觉异常，1/3初诊时近端肌力下降，CSF检查有蛋白—细胞分离现象 [3] 。
在治疗上类似于CIDP(慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病)予以激素冲击疗法，以及免疫球蛋白、血浆交换(PE)去除血浆中的致病病因子如抗体成分，也有一定效果。预防呼吸肌麻痹以及各类并发症的治疗同GBS。该病很少复发，约1/3可发展为严重瘫痪，甚至呼吸衰竭。
参考文献
1 王维治.神经病学，第4版.北京:人民卫生出版社，2001，97.
2 蒋萍萍.误诊为脑干梗塞的Fisher综合征1例.临床荟萃，2003，18(19):128..
3 张春华，徐思振，陈军，等.Fisher综合征.卒中与神经疾病，1998，5(4):226.
(收稿日期:2004-05-08)
作者单位:600720成都中医药大学(中西医结合硕士2002级)
610075成都中医药大学附属医院(四川省中医医院)
(编辑子萱), 百拇医药(冉宁晶 刘福友)
总蛋白61mg/L，寡克隆带阴性。3月1日肌电图:右腓神经MCV略减弱，左尺和右腓浅神经SCV减慢，余未见异常。复查CSF，生化:蛋白1.43g/L，Cl - 109.04mmol/L，C 3 0.04，C 4 0.01。CSF免疫球蛋白lgG275.04。
该患者入院后予以阿昔洛韦、弥可保、胞二磷胆碱，症状缓解不明显，并出现肌力下降到Ⅱ～Ⅳ级，3月1日诊断为Fisher综合征后，开始使用地塞米松15mg静脉点滴，qd，丙种球蛋白20mg静脉点滴，qd。3月3日患者言语不清，呛咳较前好转，3月13日查体时，双瞳孔直径缩小，直接光反射恢复，肌力提高。该病例分析:老年男性，亚急性起病，病前有上感史，临床表现为:走路不稳，构音障碍，吞咽困难。定位诊断:(1)颅神经—眼外肌和眼内肌麻痹，瞳孔散大，眼球各向活动受限，眼睑下垂，应为Ⅲ，Ⅳ，Ⅵ颅神经受损后组颅神经—出现真性球麻痹:软腭动度下降，咽反射存在，无舌肌震颤和萎缩。(2)小脑—小脑性共济失调:行走不稳，步基增宽，指鼻、跟膝胫不准。(3)周围神经—腱反射消失，肌张力下降。定性诊断:(1)脑血管病。起病突然，安静状态下起病，走路右偏，考虑为右侧小脑病变，MRI证实其右侧小脑有一小梗塞灶。(2)感染。起病急，血象高，有上感病史，影像学结果不能解释其双侧对称症状，CSF结果类似GBS，两次的蛋白增高，临床表现符合Fisher三联征。
讨论:该病例患者患病年龄较大，合并有小脑以及基底节区域的梗塞，较易误诊。但是脑梗塞不能解释其周围神经症状，患者使用激素和球蛋白后，病情缓解。Fisher综合征被认为是GBS(格林-巴利综合征)的一个变异型 [1] ，较少见，国外报道约占GBS的5%，多发于16～25岁的青少年，45～60岁为另一个高发期，70岁以上发病者少见。常见于EB病毒，空肠弯曲菌感染，也可伴见于淋巴瘤，全身SLE [2] 。80%～100%的Miller-Fisher综合征患者存在高滴度的抗GQ1b IgG抗体。
其主要表现有Fisher三联征:(1)眼肌麻痹，以眼外肌麻痹最常见，眼内肌麻痹较少见。(2)共济失调，小脑性共济失调，深感觉一般正常。(3)腱反射消失，四肢肌、躯干肌、颈肌、咽面肌无力，肌电图提示有脱髓鞘改变，有或无感觉缺失，SCV下降。
患者首发常为复视，逐渐出现步态失调，腱反射消失，常诉头昏，而非真性眩晕，约50%有感觉异常，1/3初诊时近端肌力下降，CSF检查有蛋白—细胞分离现象 [3] 。
在治疗上类似于CIDP(慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病)予以激素冲击疗法，以及免疫球蛋白、血浆交换(PE)去除血浆中的致病病因子如抗体成分，也有一定效果。预防呼吸肌麻痹以及各类并发症的治疗同GBS。该病很少复发，约1/3可发展为严重瘫痪，甚至呼吸衰竭。
参考文献
1 王维治.神经病学，第4版.北京:人民卫生出版社，2001，97.
2 蒋萍萍.误诊为脑干梗塞的Fisher综合征1例.临床荟萃，2003，18(19):128..
3 张春华，徐思振，陈军，等.Fisher综合征.卒中与神经疾病，1998，5(4):226.
(收稿日期:2004-05-08)
作者单位:600720成都中医药大学(中西医结合硕士2002级)
610075成都中医药大学附属医院(四川省中医医院)
(编辑子萱), 百拇医药(冉宁晶 刘福友)